Medicina Interna

Anemie aplastica

introducere

Anemia aplastică este un grup de boli diferite, a căror obișnuință este o slăbiciune (Insuficienţă) a măduvei osoase, ceea ce duce la scăderea producției de celule din sânge. Aceasta duce nu numai la anemie, adică la o reducere a globulelor roșii (eritrocite) sau valoarea hemoglobinei, dar și la o formare deficitară de celule imune, în special așa-numitele granulocite neutrofile (neutropenie), precum și trombocitele (trombopenie). Dacă toate cele trei grupuri de celule numite sunt afectate, se vorbește despre una pancitopenie. În majoritatea cazurilor cauza este boala autoimună, dar anemia aplastică poate fi cauzată și de chimioterapie sau congenitală.

Cum apare anemia aplastică?

Anemia aplastică, cunoscută și sub denumirea de panmyelopathy, nu este o singură boală, ci un grup de boli și sindroame diferite care duc în final la o producție deficitară de celule din sânge din cauza slăbiciunii măduvei osoase.

Cauzele unei astfel de insuficiențe ale măduvei osoase pot fi în general congenitale sau dobândite, deși formele dobândite sunt mult mai frecvente. Formele congenitale includ, în special, anemia Fanconi și sindromul Diamond-Blackfan, există și alte defecte ale enzimei rare.

Principalii declanșatori ai anemiei aplastice dobândite sunt reacțiile autoimune împotriva măduvei osoase, a căror cauză nu poate fi adesea determinată. Alte boli hematologice, cum ar fi sindromul mielodisplastic (MDS).
Un alt declanșator important sunt anumite medicamente, în special medicamentele citostatice utilizate în chimioterapie, au un efect toxic asupra măduvei osoase, deoarece acestea trebuie adesea administrate în doze mari. Alte medicamente care, în cazuri rare, pot duce la anemie aplastică sunt metamizolul (Novalgin) sau clozapina neuroleptică.

Anemia aplastică după chimioterapie

Majoritatea medicamentelor chimioterapice funcționează atacând celulele care se divid rapid, în principal celulele canceroase. Cu toate acestea, alte celule din corp sunt atacate, inclusiv celule stem din măduva osoasă, care formează celulele sanguine, astfel încât acestea se scufundă în timpul chimioterapiei.În mod normal, însă, măduva osoasă nu este complet distrusă, ci se regenerează după încheierea terapiei. În cazuri rare și în funcție de protocolul terapiei, totuși, măduva osoasă nu se mai poate recupera după chimioterapie și poate apărea anemie aplastică.

Citiți mai multe despre chimioterapie

Anemie aplastică după Metamizol (Novalgin)

Pe lângă medicamentele citostatice, anemia aplastică poate fi cauzată și de alte medicamente, exemple importante sunt metamizolul (Novalgin) și clozapina neuroleptică. Eșecul măduvei osoase este independent de doză și se bazează pe hipersensibilitatea organismului la anumite substanțe. Deși acest efect secundar este extrem de rar, trebuie luat în considerare, mai ales dacă aceste medicamente sunt administrate pentru prima dată sau în doze mari!

Simptomele anemiei aplastice

Simptomele anemiei aplastice sunt cauzate de lipsa celulelor sanguine respective. Există trei linii de celule sanguine:

globulele roșii (eritrocite), responsabil în principal pentru transportul oxigenului
globulele albe (leucocitele), Celule ale sistemului imunitar
trombocitele (Trombocitele), O parte a sistemului de coagulare a sângelui

Dacă există o lipsă de eritrocite, celulele din întregul corp nu mai pot fi furnizate cu oxigen. Principalele consecințe sunt un sentiment de slăbiciune, probleme circulatorii, paloare și sunete în urechi. Aceasta este tratată de la un nivel Hb critic cu transfuzia așa-numitelor concentrate de celule roșii.

O deficiență de leucocite nu poate fi observată subiectiv de către pacient, dar este cel mai periculos efect al aplaziei. Acest lucru se datorează în principal unui subgrup de celule albe din sânge, neutrofilele. Dacă acestea lipsesc, apare neutropenie. Pacientul nu mai este protejat în mod adecvat de agenți patogeni oportunisti - adică agenți patogeni care sunt de fapt relativ inofensivi și devin periculoși doar dacă sistemul imunitar este slab. Infecțiile normale pot fi, de asemenea, foarte drastice și pot pune viața în pericol.

De asemenea, deseori nu se observă deficiența de trombocite la început. Coagularea slabă poate duce la vânătăi mai rapid. Cu toate acestea, devine periculos când trombocitele sunt foarte scăzute, ceea ce poate duce la sângerare internă periculoasă.

Terapie și măsuri

Tratamentul anemiei aplastice este foarte complex și ar depăși sfera unui astfel de articol. Scopul terapiei este vindecarea anemiei aplastice prin combaterea cauzei, în funcție de cauză, prin urmare, aceasta trebuie planificată individual de către medicul curant. De asemenea, depinde de vârsta pacientului, de severitatea bolii și de alți factori. O „ultimă soluție” este transplantul de celule stem alogene, cunoscut și sub numele de transplant de măduvă osoasă. Cu toate acestea, această opțiune foarte eficientă este plină de multe riscuri, motiv pentru care utilizarea ei trebuie întotdeauna cântărită individual de către un hemato-oncolog cu experiență.

O altă componentă foarte importantă este terapia de susținere, care include toate măsurile medicale care sunt efectuate în mod însoțitor și de susținere. Studiile au arătat că măsurile de sprijin pot crește semnificativ probabilitatea de supraviețuire.
Prima prioritate este profilaxia infecției, deoarece pentru pacienții cu anemie aplastică, chiar infecțiile obișnuite și de fapt relativ inofensive precum mucegaiul reprezintă o amenințare acută pentru viață. Aceasta include atenția la igiena specială, adică spălarea sau dezinfectarea periodică a mâinilor, niciun contact cu răcelile sau chiar așa-numita izolare inversă în spital. De asemenea, poate fi necesar să luați antibiotice preventive. În plus, ar trebui respectată o „dietă aplastică”, de exemplu:

Folosiți mâncarea deschisă în termen de 24 de ore, în caz contrar aruncați
fără alimente proaspete care nu pot fi decojite (în special fără salată!)
Gătiti sau gătiți bine alimente care nu au fost ambalate industrial
fără consum de produse lactate crude

Aceste măsuri nu trebuie să fie pe deplin respectate de fiecare pacient, medicul curant ar trebui să decidă întotdeauna cu privire la detalii.

Alte măsuri de susținere sunt transfuzia de produse din sânge, stimularea măduvei osoase și tratamentul efectelor secundare cauzate de terapia respectivă.

Speranța de viață în anemia aplastică

Speranța de viață depinde de mai mulți factori. Inițial, anemia aplastică poate fi împărțită în trei grade de severitate (moderată, severă, foarte severă). Clasificarea se bazează pe numărul de celule diferite din sânge. Cu cât mai puține celule de sânge face măduva osoasă, cu atât boala este mai gravă. Numărul de neutrofile, care aparțin globulelor albe din sânge și vârsta la diagnostic sunt cei mai importanți factori de prognostic. Un număr scăzut de granulocite sugerează un curs sever cu un prognostic slab, deoarece sistemul imunitar de apărare, care este de fapt inofensiv, cum ar fi ciupercile (de exemplu, Aspergillus) este grav afectat. Dacă boala este ușoară, însă, speranța de viață este cu greu limitată. În cazul cursurilor moderate și severe, așa-numitul transplant alogen de celule stem (ASZT) poate fi efectuat ca ultimă măsură dacă boala nu poate fi controlată prin alte măsuri. Această terapie este o măsură foarte drastică în care măduva osoasă a pacientului este distrusă și apoi înlocuită de un singur donator. ASZT are multe efecte secundare și poate pune viața în pericol în cazul reacțiilor de respingere, dar forma severă a anemiei aplastice este adesea fatală.
Măsurile de sprijin, adică prevenirea și tratamentul complicațiilor, sunt de asemenea foarte importante. Profilaxia infecției este foarte importantă aici, dar sângerarea și anemia trebuie de asemenea monitorizate și tratate cu atenție, dacă este necesar.

Care sunt șansele de recuperare?

Șansele de recuperare depind de cursul și severitatea bolii, precum și de starea fizică individuală și vârsta persoanei afectate. În general, pacienții mai tineri au rezultate terapeutice mai bune decât cei în vârstă. Dacă un transplant de celule stem trebuie efectuat în caz de boală severă, șansele de recuperare depind în mare măsură de acest lucru. Cu o donație adecvată din partea unui membru al familiei, aproximativ 80% dintre bolnavi sunt încă în viață după 5 ani. Dacă donația este de la un donator care nu are legătură, 70% sunt încă în viață. De asemenea, transplanturile de celule stem din măduva osoasă produc rezultate mai bune decât transplanturile de celule stem din sângele periferic. Dacă nu este posibil un transplant de celule stem, se utilizează o terapie intensificată de suprimare a sistemului imunitar. Aici, rata de supraviețuire de 5 ani este de aproximativ 80%, prin care prin această terapie nu se poate face o cură completă, ci doar o îmbunătățire a simptomelor. Ca aproape întotdeauna, începerea timpurie a terapiei are un efect pozitiv asupra evoluției bolii și a șanselor de recuperare. Cu toate acestea, recurențele, adică o nouă genă a bolii după terapia de succes, nu sunt mai puțin frecvente, astfel încât pacienții trebuie verificați regulat chiar și după terapie.

Citiți și articolul nostru pe Transplant de celule stem

Anemia Aplastică este fatală?

Da, anemia aplastică este o boală acută care poate pune viața în pericol. Dacă este lăsat netratat, acesta este fatal la 70% dintre adulți. Anemia aplastică se caracterizează prin lipsa tuturor celulelor diferite din sânge, de la un anumit nivel aceasta nu mai este compatibilă cu viața, în special infecțiile grave și sângerarea grea sunt problematice aici. Este cu atât mai important să începeți terapia cât mai curând posibil, de preferință într-un centru specializat pentru hematologie!

Leucemie și anemie aplastică

În special în cazul unor forme congenitale speciale, cum ar fi anemia Fanconi, care are ca rezultat mutații în sistemul de reparație a ADN-ului, alte boli hemato-oncologice, cum ar fi sindromul mielodisplazic sau o formă de leucemie acută (AML) se pot dezvolta din anemia aplastică. Din cauza anemiei aplastice, aceasta duce la o schimbare malignă a celulelor stem ale măduvei osoase din care apar celulele sanguine. Aceasta face ca celulele precursoare imature și nefuncționale să fie eliberate în sânge.
Pe de altă parte, agenți chimioterapeutici cu doze mari, agresive, sunt administrați și în leucemia acută, care, după cum am menționat mai sus, poate duce la anemie aplastică în cazuri rare.

Informatii suplimentare