chondrosarcoma

Toate informațiile oferite aici sunt doar de natură generală, terapia tumorală aparține întotdeauna în mâinile unui oncolog cu experiență!

Sinonime

Sarcomul cartilajului, tumora condroidă malignă, enchondroma malignă, sarcomul condroblastic, sarcomul condromyxoid, sarcomul condroid

Engleză: sarcom chondroblastic, chondrosarcoma

definiție

Condrosarcomul este o tumoră malignă care este derivată din celulele cartilaginoase.

În cazuri rare, un condrosarcom poate apărea în diferite locuri în același timp. În aceste cazuri, se vorbește de condrosarcomatoză.

După osteosarcom, condrosarcomul este cea mai frecventă tumoră osoasă malignă (malignă).

frecvență

Cu o pondere de 20%, condrosarcomul este a doua cea mai frecventă tumoră osoasă solidă malignă.

Vârful bolii la vârsta adultă este cuprins între 30 și 50 de ani, dar în principiu poate apărea la orice vârstă.

localizare

Condrosarcomul apare în principal în următoarele locații:

frecvenţe

23% coapsa

19% os iliac

5% os pubian

2% ischium

10% braț superior aproape de umăr

Omoplat 5%

Condrosarcomul este cel mai frecvent în vecinătatea articulatia soldului (Coapsa și bazin) localizat (49%). A doua cea mai frecventă locație este regiunea umărului cu 15%.

cauza de bază

Cauza condrosarcomului primar nu este clară. chondrosarcoma sunt derivate din celulele cartilajelor extrem de diferențiate. Cu cât o tumoră este mai diferențiată, adică cu atât este mai asemănătoare cu celula inițială de sub microscop, cu atât se comportă mai bine.

Condrosarcoamele secundare se dezvoltă din condromele benigne. Degenerarea malignă a unui individ Enchondroma este cu totul puțin probabil.

Riscul de degenerare crește odată cu numărul enchondromelor prezenți. Riscul de degenerare a unui singur enchondrom este estimat la aproximativ 1%.

Cu toate acestea, există un risc ridicat de degenerare în enchondromatoză cu sau fără prezența bolii Ollier și în sindromul Maffucci. Dacă există multe osteocondrome, riscul de degenerare este estimat a fi semnificativ mai mare la aproximativ 10%.

metastază

În majoritatea cazurilor, condrosarcomul este o tumoră cu un grad mare de diferențiere (vezi mai sus).
Tranzițiile de la celulele benigne ale cartilajelor la tumorile maligne sunt fluide și adesea dificil de diferențiat.

Scăderea diferențierii (asemănarea țesutului tumoral cu țesutul inițial) este însoțită de o creștere a malignității. În același mod, probabilitatea metastazelor crește și prognosticul se agravează. Prin urmare, diferențierea este un factor prognostic important.

Condrosarcomul metastazează în principal hematogen la plămâni.

clasificare

Există multe clasificări care descriu subtipuri diferite. Diferențierea se bazează, în esență, pe examinarea țesuturilor fine la microscop.

Condrosarcom primar:

• Condrosarcom (convențional)
• Condrosarcom diferențiat
• Condrosarcom juxtacortical (periosteal)
• Condrosarcom mezenchimal
• Condrosarcom cu celule clare
• Condroblastom malign
• Condrosarcom secundar

diferenţiere

Probabilitatea de malignitate crește, mai ales atunci când o tumoră apare aproape de trunchi, adică nu pe brațe și picioare.

Condrosarcoamele care apar aproape de trunchi au de obicei zone diferite. Aceasta înseamnă că există zone în care tumora este „încă benignă” și a ajuns deja la malignitate în alte zone. Prin urmare, întreaga tumoră trebuie întotdeauna examinată la microscop.

Mai mult, toate sursele de informații disponibile trebuie compilate pentru a exclude o tumoră (descoperirile examinării, radiografia și alte proceduri imagistice, examinarea țesuturilor).

Sunt valabile următoarele principii:

• Tumorile mai mari apropiate de trunchi sau tumorile care se schimbă pe radiografie trebuie eliminate în totalitate. Dacă apare o malignitate mai târziu, marginile tăiate trebuie îndepărtate din nou cu o marjă de siguranță adecvată.
• Condrosarcoamele degetelor și picioarelor tind să fie un comportament benign, chiar dacă prezintă toate semnele de malignitate la microscop.

Diagnostic

Diagnosticarea imaginilor:

• Imaginea cu raze X în două planuri ale zonei suspecte
• Sonografia (ecografia) tumorii (dacă nu trebuie să constea din os sau cartilaj)
• Test de sange:
  • Hemoleucograma
  • ESR (rata de sedimentare)
  • CRP (proteină C-reactivă)
  • Electroliți (când osul este atacat, calciul din sânge crește)
  • Fosfataza alcalină (aP) și aP specifică pentru os: creșterea proceselor de dizolvare a oaselor (osteolitice)
  • Antigen specific prostatei (PSA): crescut la prostată aprox
    Fosfataza acidă (sP): crescută în prostata ca.
  • Acidul uric (HRS): crescut cu cifra de afaceri celulară mare (tumoră foarte activă)
    Fier: scăderea tumorilor
  • Proteine ​​totale: scădere în procesele consumatoare
  • Electroforeză proteică, fixarea imunității (teste speciale)
  • Starea urinei: paraproteine ​​- dovezi ale plasmacitomului

Diagnosticarea tumorilor speciale:

• Diagnostic local (= examinarea pe tumoră locală pe aparat):
  • RMN:
    Odată cu RMN, răspândirea tumorii în structuri vecine, cum ar fi Țesutul muscular, nervii și vasele sunt clarificate. Utilizarea agenților contractuali poate îmbunătăți distincția între țesutul benign și cel malign.
    Citiți mai multe despre acest subiect: RMN cu agent de contrast cu gadoliniu
  • CT:
    CT-ul oferă în special informații despre implicarea osoasă a tumorii
  • PET (tomografie cu emisie de pozitroni):
    (Cu toate acestea, valoarea nu este suficient validată)
• Diagnostic locoregional (= căutare de metastaze ale ganglionilor limfatici care apar rar în condrosarcom):
  • Sonografie (ecografie)
  • eventual CT
  • RMN, dacă este necesar
• Diagnostic regional suplimentar:
  • Examinarea organelor care sunt afectate în special de metastazele condrosarcomului: - în principal plămânii, ficatul și glandele suprarenale.
• Diagnostic sistemic (= diagnosticare extinsă și căutare generală a tumorilor):
  • Scintigrafie scheletică (scintigrafie în 3 faze)
  • PET (tomografie cu emisie de pozitroni; valoare încă nevalidată suficient)
  • Diagnostic special de laborator tumoral
  • Imunoelectroforeză: dovadă de plasmacitom dacă sunt detectați anticorpi monoclonali
  • Test de hemocult (detectarea sângelui în scaun)
  • Markeri tumori (de exemplu, NSE = enolază specifică neuronului în sarcomul Ewing)

Markerii tumorali nu au o valoare diagnostică în condrosarcom, deoarece nu există markeri tumorali fiabili care să indice un condrosarcom.

Biopsie:
Dacă natura benignă sau malignă a tumorii nu poate fi determinată în mod clar, o probă (biopsie) a zonei suspecte poate fi efectuată, astfel încât să poată fi examinată în ceea ce privește țesutul.

Trebuie menționat, totuși, că această eșantionare determină și o așa-numită metastază împrăștiată, în care tumoarea este detașată de compusul său

Citiți mai multe despre acest subiect aici: biopsie

Îngrijirea tumorii

recomandări:

• În anii 1 și 2: la fiecare 3 luni examen clinic, control radiografic local, laborator, tomografie toracică, scintigrafie scheletică a întregului corp, RMN local la fiecare 6 luni
• Ani 3 - 5: examen clinic la fiecare 6 luni, control local de radiografie, laborator, tomografie toracică, scintigrafie scheletică a întregului corp, RMN local la fiecare 12 luni
• Începând cu anul 6: la fiecare 12 luni examen clinic, control local de radiografie, laborator, radiografie toracică, în caz de îndoială scintigrafie scheletică a întregului corp și RMN local

prognoză

Prognosticul depinde de gradul de diferențiere a țesuturilor și de posibilitatea intervenției chirurgicale radicale. Dacă gradul de diferențiere este mare și este posibilă o intervenție chirurgicală „radicală”, probabilitatea supraviețuirii timp de 5 ani este de aproximativ 90%.
O creștere tumorală reînnoită poate apărea încă după mai bine de 10 ani.