Medicina Interna

Fibroza pulmonară

Ce este fibroza pulmonară?

Cu fibroză pulmonară Datorită diverșilor factori, există o schimbare ireversibilă (ireversibilă) a țesutului pulmonar. Sub fibroză se înțelege creșterea țesutului conjunctiv într-un organ.

Acest lucru este deosebit de problematic în plămâni, deoarece plămânii își pierd elasticitatea naturală din cauza creșterii țesutului conjunctiv. Trebuie să se aplice mai multă forță asupra mișcărilor de respirație toracică. Trecerea oxigenului din alveole în vasele de sânge este de asemenea mai dificilă prin creșterea stratului de țesut conjunctiv. Prin urmare, concentrația de oxigen din sânge scade.

Consecințele sunt reducerea semnificativă a performanței și chiar scurtarea respirației, chiar și în repaus. Fibroza pulmonară este așadar o boală cronică gravă.

Cauzele fibrozei pulmonare

Există multe cauze ale fibrozei pulmonare. Mai întâi se face o distincție între cauze cunoscute și necunoscute. Din păcate, o cauză pentru fibroza pulmonară nu poate fi găsită la un număr mare de pacienți. Apoi se vorbește despre unul fibroza pulmonară idiopatică. Pe lângă cauzele necunoscute, există și numeroase declanșatoare cercetate pentru fibroza pulmonară.

Aceasta include respirația în substanțe nocive, cum ar fi azbestul sau praful de cuarț. Dar și fumul de țigară poate provoca fibroza pulmonară. Acest lucru este valabil și pentru anumite medicamente, de ex. Medicamente de chimioterapie sau amiodarone, aceasta este utilizată pentru a trata bătăile inimii neregulate.

Trebuie să fie pieptul ca parte a terapiei cancerului Iradierea poate deteriora și plămânii și poate duce la fibroză.

Pentru anumite boli reumatice, cum ar fi Artrita reumatoidă sau lupusul eritematos prezintă, de asemenea, riscul de a dezvolta fibroză pulmonară. Acest lucru este valabil și pentru boli precum amiloidoza sau sarcoid. În special în sarcoid, plămânii sunt adesea implicați, ceea ce, dacă este lăsat netratat, duce în cele din urmă la fibroză pulmonară.

Pentru mai multe informații despre amiloidoză, consultați acest subiect: Boli de depozitare - ce există?

Există cauze ereditare?

Da, există și cauze ereditare ale fibrozei pulmonare.
Mai ales cu fibroza pulmonară idiopatică (IPF) Factorii genetici joacă un rol. În formele idiopatice de fibroză pulmonară, nu poate fi determinată nicio declanșare clară. Cu toate acestea, acum știm că există o anumită acumulare a acestei boli în familiile celor afectați. Prin urmare, se consideră că factorii genetici sau ereditari joacă de asemenea un rol. Totuși, acest lucru nu a fost încă explorat în detaliu.

Doar că rudele pacienților înșiși au o Dispoziţie au fibroză pulmonară, adică sunt puțin mai susceptibili la boală decât populația normală. Cu toate acestea, nu trebuie neapărat să dezvolți fibroză pulmonară. Cu toate acestea, este important ca persoanele cu dispoziție genetică la fibroza pulmonară să nu fumeze în niciun caz. Consumând nicotină aveți un risc semnificativ mai mare de apariție a bolii.

Citește și: Cum să renunți la fumat

Fibroza pulmonară după radiație

Radiația este uneori necesară pentru a trata bolile tumorale.
În cazul cancerului mamar, pulmonar sau al glandelor limfatice, poate fi necesară radiația în zona toracică. Chiar dacă tumora și drenajul limfatic corespunzător pot fi iradiate foarte precis astăzi, țesutul pulmonar este, de asemenea, afectat. În cursul proliferării țesutului conjunctiv, se poate dezvolta fibroză pulmonară ireversibilă (= ireversibilă).

Informații suplimentare despre acest lucru: Efecte pe termen lung după tratamentul cu radiații

Fibroza pulmonară și reumatismul

Bolile pulmonare în reumatice nu sunt rare. În plus, medicamentele anti-reumatice pot deteriora și plămânii.
În caz de reclamații, cum ar fi tuse sau dificultăți de respirație în timpul efortului, trebuie să vă gândiți imediat la leziuni pulmonare. Fibroza pulmonară poate apărea în toate bolile de tip reumatic.

Afectează în principal pacienții cu sclerodermie sau lupus eritematos. Dar un pacient cu artrită reumatoidă, artrita reumatoidă tipică, poate dezvolta și o boală pulmonară. Fumatul și tratamentul cu medicamente speciale sunt considerate factori de risc pentru dezvoltarea fibrozei pulmonare (Inhibitori TNF). Această formă de fibroză pulmonară poate fi tratată prin reumatism cu cortizon sau alte imunosupresoare.

Ați putea fi, de asemenea, interesat de acest lucru: Artrita reumatoida

Fibroza pulmonară după chimioterapie

Ca parte a tratamentului cancerului, pacienții trebuie adesea supuși chimioterapiei pe lângă radiații. Chiar dacă acest lucru poate vindeca pacientul cu cancer, este posibil ca chimioterapia să aibă efecte pe termen lung. Acesta este cel mai bine studiat pentru bleomicină.

Riscul de a dezvolta fibroză pulmonară în timpul chimioterapiei este deosebit de mare cu doze mari, cu terapii combinate cu alte medicamente dăunătoare plămânilor, la pacienții vârstnici, cu radiații suplimentare în zona toracică și funcția renală redusă.

Citește și: Efecte secundare chimioterapice

Recunosc fibroza pulmonară prin aceste simptome

În stadiile incipiente, simptomele fibrozei pulmonare sunt adesea nespecifice. Cu tuse cronică și creșterea respirației în timpul exercițiului fizic, ar trebui să ne gândim la o boală pulmonară.
În cea mai mare parte este o tuse uscată. Cu toate acestea, poate apărea și o febră. Apoi, uneori, se pune un diagnostic greșit al pneumoniei.
Ca și în cazul altor boli pulmonare avansate, pacienții cu fibroză pulmonară în stadiu final suferă de respirație, chiar și în repaus.

Mai multe informații sunt disponibile aici: Simptomele pneumoniei

Diagnosticul fibrozei pulmonare

Fibroza pulmonară este o boală foarte diversă și, prin urmare, de multe ori nu este ușor de diagnosticat. Cu toate acestea, simptomele cum ar fi tuse cronică și Dificultate de respirație în timpul exercițiului fizic. În anamneză, puteți determina în mod specific dacă există declanșatori pentru fibroza pulmonară. Examenul fizic este urmat de o serie de examene.

Primul examen va fi cu siguranță o verificare a funcției pulmonare. Acest lucru poate fi făcut chiar în cabinetul medicului de familie. Aici se confirmă suspiciunea de fibroză pulmonară. Apoi, calea continuă cu specialistul. Aici studiile imagistice sunt ca o Imaginea cu raze X și a Tomografie computerizata executat. Tomografia computerizată de înaltă rezoluție este cel mai important instrument de diagnostic. O constatare nesemnificativă din această examinare exclude fibroza pulmonară.

De asemenea poti fi interesat de: Testul funcției pulmonare

Radiografie a plămânilor

În cazul fibrozei pulmonare, radiografia convențională toracică prezintă de obicei anomalii. Radiologii se referă la acestea ca fiind Desenarea înmulțirii structura plămânilor. De fapt, ar trebui țesut pulmonar plin de aer în radiografie reprezinta negrul, alb apărea Vase de sânge și Țesut conjunctiv septa.

În cazul fibrozei pulmonare, există o remodelare crescută a țesutului conjunctiv. Această creștere a țesutului conjunctiv poate fi observată în radiografie. Examenul la alegere pentru a confirma diagnosticul este tomografia computerizată de înaltă rezoluție (CT).

Citește și:

Radiografie toracică
CT al plămânilor

Tratamentul și terapia fibrozei pulmonare

Remodelarea țesutului conjunctiv a țesutului pulmonar în contextul fibrozei pulmonare este de obicei ireversibilă. Nu există tratament cauzal pentru majoritatea formelor de fibroză pulmonară. Prin urmare, obiectivele terapeutice importante sunt prevenirea progresiei ulterioare a bolii prin eliminarea posibilelor declanșatoare și îmbunătățirea calității vieții prin tratarea simptomelor cât mai eficient.

Dacă se cunosc cauzele fibrozei pulmonare, acestea trebuie eliminate. O schimbare de loc de muncă trebuie inițiată pentru pacienții care inhalează praful din cauza muncii lor.
Dacă cauza este o boală reumatică, aceasta trebuie tratată cât mai optim.
Fibroza pulmonară în sine are adesea o componentă inflamatorie, motiv pentru care mulți pacienți sunt tratați cu cortizon.

Cu toate acestea, pacienții cu forma idiopatică de fibroză pulmonară, de obicei, răspund mai puțin la tratament. Acum există medicamente mai noi, care sunt aprobate pentru tratarea formei idiopatice, cum ar fi Pirfenidona și Nintedanib. Cu aceștia se încearcă prevenirea unei noi evoluții a bolii.

Ultima opțiune pentru pacienții tineri cu fibroză pulmonară în stadiu final este un transplant pulmonar. Pentru terapia simptomatică, toți pacienții de la un anumit stadiu primesc oxigenoterapia pe termen lung, în care pacienții primesc oxigen suplimentar aproape toată ziua.

Fibroza pulmonară poate fi vindecată?

Fibroza pulmonară nu poate fi vindecată până în zilele noastre de știință.
Schimbările de țesut conjunctiv care au avut loc deja în plămâni sunt, de asemenea, ireversibile. În plus, depinde de cauza fibrozei pulmonare dacă boala poate fi oprită în progresia sa. În formele idiopatice nu se cunoaște declanșatorul fibrozei pulmonare. Prin urmare, nu există terapie cauzală. Boala progresează de obicei. Nu există nicio leac în acest moment.

Știința lucrează cu siguranță pentru a continua cercetarea medicamentelor noi care pot cel puțin să încetinească semnificativ cursul bolii. Însă până acum nu a existat o descoperire de cercetare.
Acest lucru este deosebit de stresant pentru pacienții tineri, deoarece speranța de viață este semnificativ redusă. Singura speranță pentru acești pacienți este un transplant de plămâni. Odată cu transplantul, pacienții câștigă semnificativ mai multă calitate a vieții și, de asemenea, un pic mai multă viață. La 5 ani după un transplant de plămâni, 70% dintre beneficiarii transplantului sunt încă vii, iar noile medicamente imunosupresoare au îmbunătățit constant acest număr. Din cauza lipsei organelor donatoare și a gravității operației, totuși, transplantul pulmonar este doar o opțiune pentru câteva persoane.

Mai multe informații despre acest subiect sunt disponibile aici: Transplantul pulmonar

Etapele fibrozei pulmonare

În stadiile incipiente ale fibrozei pulmonare, pacienții suferă inițial de o tuse și de o lipsă de respirație atunci când sunt exercitați.

Cu toate acestea, de cele mai multe ori, boala continuă să se dezvolte. În stadiile avansate, simptomele sunt mai severe. Lipsa de oxigen din sânge duce la cianoză (Culoarea albastră a buzelor). Chiar și în repaus, pacienții au dificultăți în respirație. Capacitatea de încărcare este extrem de limitată. Presiunea crescută în circulația pulmonară pune de asemenea stres asupra inimii drepte.

Etapa finală a fibrozei pulmonare este un „plămân cu fagure”, țesutul pulmonar s-a retras atât de mult, încât a fost în mare parte înlocuit de cavități ale țesutului conjunctiv.

Ați putea fi, de asemenea, interesat de acest subiect: Mezoteliom pleural

Boli de fibroză pulmonară

Fibroza pulmonară nu este o imagine clinică uniformă. Mai degrabă, este un termen colectiv pentru multe boli în care există o creștere a țesutului conjunctiv în plămâni. Prin urmare, cursul bolii este adesea foarte diferit. În mare parte, depinde dacă puteți identifica și elimina factorul declanșator. Chiar dacă în majoritatea cazurilor nu există terapie cauzală și remodelarea țesutului conjunctiv este ireversibilă, un diagnostic precoce este important pentru a promova un stil de viață favorabil plămânilor. Fumatul accelerează imens cursul bolii. Abstența absolută de nicotină este recomandată pacienților cu fibroză pulmonară.

De asemenea poti fi interesat de: Renunță la fumat - Dar cum?

Cauza formei idiopatice a fibrozei pulmonare nu este cunoscută. Boala este de obicei cronică progresivă, ceea ce înseamnă că progresează în timp. Simptomele se agravează, iar în stadiul final pacienții suferă de respirație chiar și în repaus. Oxigenoterapia pe termen lung este necesară. Presiunea crescândă în circulația pulmonară crește stresul din jumătatea dreaptă a inimii. Pacienții suferă apoi de insuficiență cardiacă dreaptă. În stadiul final al fibrozei pulmonare, pacienții sunt foarte grav bolnavi și cu greu se pot ridica din pat. Majoritatea pacienților în stadiu final mor.

Speranța de viață cu fibroza pulmonară

Prognosticul fibrozei pulmonare depinde în primul rând de cauza sa. Dacă declanșatorul este cunoscut și ar putea fi oprit din timp, prognosticul este mai bun. Cu toate acestea, dacă este o formă idiopatică, a cărei evoluție este greu de prevenit, prognosticul este slab.

Practic, fibroza pulmonară este o boală gravă care duce de obicei la o deteriorare semnificativă a calității vieții. Speranța de viață este, de asemenea, limitată semnificativ. De obicei, se face la doi până la cinci ani după diagnostic, deoarece, din păcate, nu există încă terapie cauzală pentru majoritatea formelor. Prin urmare, transplantul de plămân este de obicei singura speranță pentru pacienții mai tineri cu fibroză pulmonară.

Citiți articolul nostru despre acest lucru: Speranța de viață cu fibroza pulmonară

Așa arată fibroza pulmonară în stadiu final

Pacienții cu fibroză pulmonară terminală sunt foarte grav bolnavi. Majoritatea mor.
Pacienții sunt culcuși. Suferi de scurtarea respirației chiar și în repaus. Buzele sunt decolorate albăstrui (cianoză). Nu mai este posibilă încordarea fizică. Toți pacienții depind de oxigen suplimentar aproape în fiecare minut. Acest lucru este posibil și acasă, ca parte a oxigenoterapiei pe termen lung.
Datorită creșterii stresului asupra inimii drepte, pacienții suferă, de asemenea, de simptome ale unei insuficiențe cardiace drepte, cu edemul picioarelor, congestia venei gâtului și ascită din cauza ficatului congestiv. Transplanturile de plămân nu mai sunt posibile într-o astfel de etapă, astfel încât majoritatea pacienților mor în acest proces.

Fibroza pulmonară este contagioasă?

Nu, fibroza pulmonară nu este cauzată de virusuri sau bacterii. Prin urmare, infecția nu este posibilă.
Cu toate acestea, fibroza pulmonară poate fi dezvoltată dacă inhalați azbest sau vapori de praf, cum face altcineva. Aceste otrăvuri dăunează plămânilor tuturor. Cu toate acestea, contactul cu pacienții cu fibroză pulmonară nu este contagios. Chiar și cu forma idiopatică, aici nu se cunoaște cauza fibrozei pulmonare, se crede mai mult de factori genetici, o boală infecțioasă este practic imposibilă.