Anatomie-Lexicon

Atrofie cerebeloasă

introducere

Creierul este format din diferite părți, inclusiv cerebelul. Acesta joacă un rol important în coordonarea și reglarea fină a mișcărilor diferiților mușchi și a echilibrului.
De asemenea, se crede că este implicat în multe abilități cognitive și emoționale. Se găsește în fosa posterioară. Se află sub cerebră și în spatele tulpinii creierului.
Cerebelul este acoperit de cortul cerebelos care separă cerebelul de cerebră.

Clasificarea atrofiei cerebeloase

Atrofia cerebeloasă este o pierdere demonstrabilă a țesutului în cerebel. Aceasta înseamnă că cerebelul devine mai mic și nu mai poate îndeplini pe deplin sarcinile sale.
Este împărțit în trei domenii, fiecare având funcții diferite. În funcție de măsura în care una sau mai multe zone sunt afectate, eșecurile funcționale sunt diferite.

În funcție de cauze, anumite zone cerebeloase tind să se micșoreze. În funcție de cauză, se observă o contracție crescută a scoarței cerebeloase sau a medulei cerebeloase.
Implicațiile precise asupra masei de contracție a țesutului cerebelos sunt controversate.

cauze

Cauzele atrofiei tisulare din cerebel sunt foarte diverse și pot apărea la orice vârstă. Cauzele și diagnosticul și terapia rezultate pot fi clasificate în trei grupuri de persoane afectate:

Persoanele afectate care se îmbolnăvesc înainte de vârsta de 25 de ani și ai căror frați sunt de asemenea afectați sau dacă atrofia cerebeloasă apare sporadic.
Persoanele afectate la care simptomele atrofiei cerebeloase variază și un părinte este afectat.
Persoanele afectate care se îmbolnăvesc după 40 de ani de viață și dacă boala apare sporadic.

Mai mult, atrofia cerebeloasă poate fi împărțită în trei forme, în care grupurile afectate sunt reprezentate diferit:

Forme moștenite: De obicei, aceasta este o moștenire dominantă autosomală. O altă distincție se face aici în funcție de simptomele însoțitoare și în funcție de ce zonă cerebeloasă sau, dacă este cazul, ce alte zone ale creierului sunt cele mai afectate.
Formele simptomatice sunt de obicei cauzate de o boală tumorală, de virusuri prionice sau de substanțe toxice precum alcoolul sau medicația (de exemplu, citostatice).
Se presupune că anticorpii sunt direcționați inițial împotriva țesutului tumoral. Adesea, atrofia cerebeloasă poate fi observată înaintea bolii tumorii. Adesea sunt carcinoame pulmonare cu celule mici sau tumori ginecologice.
Formele sporadice sunt adesea întâlnite în contextul atrofiei multiple a țesuturilor. În caz contrar, se vorbește despre forme sporadice dacă celelalte două grupuri de cauze menționate pot fi excluse.

Citiți mai multe despre acest subiect la:

Daune cerebeloase
Atrofia creierului

alcool

Atrofia cerebeloasă poate fi cauzată de alcool (formă simptomatică). Unii cercetători sugerează că cerebelul este în special sensibil la efectele toxice ale alcoolului.

În contextul alcoolismului cronic, atrofia tisulară a cerebelului se poate manifesta sub forma triadei Charcot caracteristice tulburărilor cerebeloase: tulburări de vedere dublă, echilibru sau coordonare și o tulburare de vorbire. Tremuraturile ochilor sunt observate mai rar.

În funcție de întinderea și zona cerebeloasă afectată, simptomele apar diferit. Unii cercetători au observat contracția tisulară a cerebelului cauzată de alcool, în special o reducere a mărimii viermului cerebelos, care este responsabil pentru Vestibulocerebellum auzit. Vestibulocerebellum este o parte a cerebelului care primește informații de la organele de echilibru și este responsabil de coordonarea posturii capului, a capului și a mișcărilor ochilor.
Drept urmare, există adesea limitări și disfuncții în zonele cerebeloase corespunzătoare.

De asemenea, se suspectează că substanța cenușie din atrofia cerebeloasă legată de alcool este în special afectată. De exemplu, tulburările de vorbire în atrofia cerebeloasă, care este cauzată de alcool, se exprimă diferit de tulburările de vorbire în afectarea cerebelului cauzată de alte boli, cum ar fi Scleroză multiplă.
În primul, tulburarea vorbirii se caracterizează prin pronunție neclară și schimbarea volumului. Cu acesta din urmă observă adesea o melodie de vorbire lentă, plină de slăbiciune.

Atât efectele toxice ale alcoolului, cât și deficitul de tiamină și vitamina B, probabil, pot provoca atrofie cerebeloasă.

Un test de laborator general și o determinare a vitaminelor, precum și o determinare a markerilor de consum de alcool, de ex. transferrina cu deficit de carbohidrați (CTD) poate furniza informații. Atrofia cerebeloasă suplimentară poate fi oprită prin abținerea de la alcool și administrarea vitaminelor care lipsesc. Tratamentul pentru îmbolnăvirea cu alcool este recomandat. Dacă se continuă consumul de alcool, atrofia cerebeloasă progresează.

Efectul alcoolului în timpul sarcinii asupra copilului nenăscut în ceea ce privește creșterea cerebelului și creșterea și funcționalitatea altor structuri trebuie de asemenea privit foarte critic. Alcoolul în timpul sarcinii poate provoca, printre altele, atrofie cerebeloasă. Prin urmare, consumul de alcool în timpul sarcinii este puternic avertizat.

Citiți mai multe despre acest subiect la: Consecințele alcoolului

Simptome

În funcție de zona cerebeloasă afectată și de întinderea atrofiei tisulare, apar simptome caracteristice ale atrofiei cerebeloase. Cerebelul poate fi împărțit în trei secțiuni cu funcții diferite. Vestibulocerebellum procesează în principal informațiile din organele de echilibru și este responsabil de coordonarea mișcărilor capului și ochilor. Spinocerebellum reglează mersul și starea în picioare, iar pontocerebellum este utilizat pentru reglarea fină a abilităților motorii și executarea corectă a mișcărilor.

În cazul în care vestibulocerebellum este afectat, persoana în cauză suferă de obicei de amețeli, tulburări de echilibru, instabilitate, tulburări de vorbire și de mișcare a ochilor, uneori cu vedere dublă și tremor ocular.

Tulburarea vorbirii se caracterizează prin pronunție neclară și schimbarea volumului. Această zonă cerebeloasă este adesea afectată atunci când alcoolul este cauza atrofiei cerebeloase.

Dacă spinocerebelul este afectat, există de obicei o poziție și mers nesigur, cunoscute sub numele de așa-numite ataxii de poziție și mers.

Când pontocerebellum se micșorează, oamenii se confruntă cu o strângere limitată, fără scop și tremurări în timpul acestor mișcări. Există, de asemenea, o frânare întârziată a adversarilor musculari, precum și tulburări de coordonare, tulburări de vorbire și incapacitatea de a efectua secvențe rapide de mișcare.
Tulburarea vorbirii se caracterizează printr-o melodie de vorbire lentă, încețoșată și tare.
Această zonă a cerebelului este adesea afectată atunci când deteriorarea cerebelului este cauzată de o boală precum scleroza multiplă.

În cazul atrofiei cerebeloase, toate zonele cerebelare menționate pot fi, de asemenea, afectate împreună. În legătură cu atrofia cerebeloasă, cercetătorii suspectează, de asemenea, conexiuni între condiționarea clasică, fobiile și abilitățile cognitive și emoționale cu efecte la nivel cerebelos. Drept urmare, atrofia cerebeloasă poate limita și afecta aceste capacități și zone.

Citiți mai multe despre acest subiect la: Funcțiile cerebelului

diagnostic

Un sondaj al persoanei în cauză și examinare clinică poate oferi dovezi de atrofie cerebeloasă. Medicul întreabă despre istoricul medical și biografia pacientului și le verifică Mișcarea, coordonarea, vorbirea și mișcările ochilor.
Cu diagnosticare imagistică amploarea atrofiei cerebeloase poate fi măsurată mai precis. În cazul în care există o cauză genetică, ar trebui efectuate diagnostice genetice și comorbidități.
Un test de sânge este necesar pentru atrofia cerebeloasă legată de alcool.

RMN al creierului pentru atrofie cerebeloasă

Cu ajutorul unui examen RMN, cunoscut și sub denumirea de tomografie prin rezonanță magnetică, se poate vizualiza întinderea exactă a reducerii mici. Structurile înconjurătoare pot fi, de asemenea, examinate pentru participare.
Examinarea prin rezonanță magnetică permite un fel de „vedere dinamică” a cerebelului și a altor regiuni ale creierului. RMN-ul funcțional poate oferi informații asupra evenimentelor în timp și a activității zonelor cerebeloase. În funcție de obiectivul examinării se folosesc și medii de contrast.

RMN este fără raze X și, de regulă, nu există riscuri medicale dacă sunt respectate reglementările prezentate în timpul examinării. De exemplu, nu se poate purta haine sau bijuterii care conțin metal.

Riscurile, procedura examinării, principiul funcțional, procedurile, indicațiile și durata examinării RMN a creierului corespund în mare parte explicațiilor examinării RMN generale.

După o RMN a creierului, imaginile în secțiune transversală ale creierului pot fi apoi afișate pe fiecare nivel pe monitorul PC.Acest lucru permite ca structurile cerebelului să fie făcute relativ detaliate și atrofiile cerebeloase să fie vizibile relativ precis.

Puteți citi informațiile relevante la adresa: RMN al creierului

Ilustrare creier

Cerebrum (1 - 6) = endrain -
Telencefal (Cerembrum)

Lob frontal - Lob frontal
Lobul parietal - Lobul parietal
Lobul occipital -
Lobul occipital
Lobul temporal -
Lobul temporal
Bar - corp calos
Ventricul lateral -
Ventriculul lateral
Mezencefal - mezencefal
Diencefal (8 și 9) -
diencefalului
Glanda pituitară - Hipofiză
Al treilea ventricul -
Ventriculus tertius
Pod - Pons
Cerebel - Cerebel
Acviferi midbrain -
Aqueductus mesencephali
Al patrulea ventricul - Ventriculus quartus
Emisfera cerebeloasă - Hemisferiul cerebel
Marca alungita -
Myelencephalon (Medulla oblongata)
Cisternă mare -
Cisterna cerebellomedullaris posterior
Canalul central (al măduvei spinării) -
Canalul central
Măduva spinării - Medulla spinalis
Spațiu extern al apei cerebrale -
Spațiul subarahnoidian
(Leptomeningeum)
Nervul optic - Nervul optic

Înainte de creier (Prosencephalon)
= Cerebrum + diencefal
(1.-6. + 8.-9.)
Hindbrain (Metencephalon)
= Pod + cerebel (10 + 11)
cerebel (Rhombencephalon)
= Pod + cerebel + medular alungit
(10. + 11. + 15)
Tulpina creierului (Encefalii Truncus)
= Midbrain + pod + medular alungit
(7. + 10. + 15.)

Puteți găsi o imagine de ansamblu a tuturor imaginilor Dr-Gumpert la: ilustrații medicale

terapie

Dacă există o boală de bază (sub forma simptomatică), aceasta trebuie tratată mai întâi.

În funcție de cauză, se recomandă (în plus) măsuri specifice, individualizate.

Studii științifice privind eficacitatea tratamentului medicamentos pentru diversele reclamații sunt încă în desfășurare. Un studiu a arătat succes în tratarea ataxias (de exemplu, incertitudini de mers) observate cu Riluzol®. Cu toate acestea, având în vedere că numărul de participanți la studiu a fost mic, acesta trebuie privit critic și extins prin studii ulterioare.

De exemplu, propanololul, carbamazepina, topiramatul și clonazepamul au fost utilizate pentru a trata tremururile în timpul mișcărilor vizate. În unele cazuri, însă, s-a putut observa o agravare a simptomelor.

În cazul tulburărilor de mișcare a ochilor, se face o distincție între tratarea tremurilor oculare și tratarea dublei viziuni.

Dacă ochii tremură, recomandările recomandă tratamentul cu baclofen, gabapentină și 3,4-diaminopiridină. În cazul viziunii duble, ochelarii prismatici pot ajuta uneori.
Antrenamentul țintit al mușchilor oculari ajută, de asemenea, unii suferinzi.

Conform ghidului, se recomandă diverse medicamente pentru ameliorarea simptomelor, în funcție de alte simptome însoțitoare. Efectele secundare trebuie luate în considerare și trebuie căutat un tratament individual, cu ajutorul unui specialist.

Pentru a menține independența și participarea la viața de zi cu zi, se recomandă terapie profesională, fizioterapie și logopedie. Conținutul terapiilor ar trebui să se bazeze pe plângerile, resursele și obiectivele persoanei afectate și ar trebui să includă, de asemenea, sfaturi pentru rude și ajutoare.

Care este speranța de viață?

Deoarece motivul atrofiei cerebeloase nu este întotdeauna același, nu există nimic general de spus despre speranța de viață. Trebuie să priviți fiecare cauză individual. În general, se poate spune că speranța de viață a cauzei simptomatice este determinată de boala care stă la baza. Acestea includ, de exemplu, simptomul paraneoplastic în cancerul pulmonar cu celule mici, cu o rată de supraviețuire de 5 ani de aproximativ 15% sau în cancerul ovarian (Cancer ovarian) cu o rată de supraviețuire de 5 ani de aproximativ 40%. De asemenea, boala cu alcool se încadrează. Studiile au descoperit că alcoolicii trăiesc cu aproximativ 20 de ani mai scurt.

Nu se poate face nicio declarație cu privire la speranța de viață cu privire la cauzele ereditare, adică cauzele ereditare, deoarece nu se pot determina tendințe clare nici măcar în subgrupurile de atrofii cerebeloase ereditare. Cu toate acestea, în general, se pot face declarații despre calitatea vieții. Atrofia cerebeloasă este de obicei o boală lentă, cronică, care se deteriorează. Forma ereditară poate fi tratată doar simptomatic. Multe secții de specialitate diferite, cum ar fi logopedie, terapie ocupațională și fizioterapie, ajută. Se speră că acest lucru va întârzia evoluția bolii. Datorită mersului nesigur, un scaun cu rotile este deseori necesar după mulți ani, dar acest lucru variază de la pacient la pacient. Ceea ce este deosebit în ceea ce privește forma simptomatică a bolii este că abstinența de la toxină (de exemplu alcool) nu duce la nicio descompunere suplimentară a țesutului cerebral.

curs

Cursul atrofiei cerebeloase este individual și nu dă un leac. Opțiunile adecvate de stil de viață pot întârzia evoluția bolii.
În cazul atrofiei cerebeloase legate de alcool, aceasta include, de exemplu Abuzența alcoolică, adăugarea de vitamine lipsă și tratament pentru alcoolism.
Participarea activă la terapie ocupațională vizată, fizioterapie și logopedie poate promova cursul atrofiei cerebeloase.
Un mediu armonios (grădiniță, școală, muncă, zonă de locuit, activități de agrement) poate, de asemenea, întârzia progresia atrofiei cerebeloase. Pe de altă parte, interacțiunea pasivă și un stil de viață necorespunzător (de exemplu, consumul continuu de alcool) promovează atrofierea cerebelului.
Încă nu se știe în ce măsură alte zone ale creierului pot asuma sarcinile unui cerebel în scădere. Acest lucru este discutat foarte controversat de mulți cercetători.

Consecințele atrofiei cerebeloase

După cum am menționat mai sus, boala are un impact semnificativ asupra calității vieții pacienților.
Pacienții afectați de forma ereditară petrec mult timp terapiei fără șanse de recuperare. Dacă acești pacienți intenționează să aibă urmași, trebuie să se acorde consiliere genetică. O astfel de boală cronică este adesea o povară pentru psihicul care nu trebuie neglijat.
După cum am explicat deja, cauza formei simptomatice este diferită. Alcoolicii trebuie să-și creeze un stil de viață pentru a opri deteriorarea ulterioară. Pentru pacienții cu cancer, atrofia cerebeloasă este un diagnostic secundar și trebuie să se confrunte cu terapia intensă a cancerului. Dar cum spuneam, nu fiecare pacient este la fel de grav afectat. În special în primele etape, este încă adesea posibil să urmezi o carieră și să organizezi timp liber.

Durată

Atropie cerebeloasă nu poate fi vindecat. Poate încetini evoluția bolii. Cât durează boala este foarte individuală și depinde de boala de bază și de condițiile individuale de viață.
Mulți factori individuali joacă un rol, motiv pentru care informațiile despre durata și evoluția atrofiei cerebeloase sunt foarte sigure.

Atrofie cerebrală și demență

Există studii asupra atrofiei cerebeloase ereditare dominante autosomale (ADCA - ataxia cerebeloasă autosomală dominantă) și a unei legături cu demența.
Se spune că doar subtipul 1 are o asociere cu demență ușoară. Mai presus de toate, atenția și capacitatea de a învăța sunt deranjate. Subtipurile formei ereditare sunt determinate printr-un test genetic.

Citește și:

Testul demenței
Droguri pentru demență

Atrofie cerebeloasă la copii

A Atrofie cerebeloasă la copii poate fi de origine idiopatică, ceea ce înseamnă că cauza bolii este neclară. Dar poate fi și genetic.
Cu câțiva ani în urmă, s-a descoperit că anumite medicamente care au fost utilizate împotriva infecțiilor virale și care blochează sinteza ADN-ului, atrofia cerebeloasă și la copiii mici Daune cerebeloase au cauzat.
Sinteza ADN-ului este la Formarea celulelor nervoase în cerebel încă necompletată la vârsta micului. Prin urmare, astfel de medicamente pot interfera cu dezvoltarea cerebelului.

Aceleași simptome, proceduri de diagnostic și terapii se aplică atrofiei cerebeloase la copii ca la adulți. Terapia ocupațională, fizioterapia și logopedia trebuie efectuate individual și într-o manieră prietenoasă pentru copii.
Va fi un posibil începerea timpurie a terapiei recomandat, care ar trebui să includă sfaturi extinse pentru părinți.
În cel mai bun caz, educatorii din instituții de integrare sau din grădinițe sau școli speciale / de sprijin ar trebui să fie informați și implicați.