Sindromul Schwartz-Bartter

Sinonime

Sindromul de secreție inadecvată de ADH (SIADH), exces de ADH, supraproducție de ADH

Engleză: Sindromul Bartter-Schwarz

definiție

Sindromul Schwartz-Bartter este o tulburare a reglării echilibrului de apă și electroliți, în care o secreție ridicată (inadecvată) a Hormon antidiuretic (ADH - hormon, de asemenea: vasopresina) duce la scăderea excreției de apă (retenție de apă) și la o pierdere de sodiu (hiponatremie).

frecvență

Se crede că secreția tranzitorie inadecvată de ADH poate apărea la aproape toți pacienții după operație.

istorie

Sindromul Schwartz-Bartter poartă numele internistului american William Benjamin Schwartz (* 1922) și Frederic Crosby Bartter (1914-1983).

cauze

Există mai multe cauze ale sindromului Schwartz-Bartter. În 80% din cazuri apare ca sindromul paraneoplastic în cancerul pulmonar cu celule mici. Un sindrom paraneoplastic descrie simptome care însoțesc cancerul care nu sunt declanșate nici direct de tumoră, nici de metastaze, ci mai degrabă prin reacțiile de apărare ale organismului împotriva tumorii sau prin eliberarea de substanțe mesagere, cum ar fi hormonii de către tumoare.

Alte cauze mai puțin frecvente pot fi tulburări ale Sistem nervos central (SNC), cum ar fi meningita (meningita), Inflamația creierului (Encefalită), Tumori sau una leziuni cerebrale. De asemenea unul infectie la plamani (Pneumonie), tuberculoză și anumite medicamente (de exemplu, citostatice, cum ar fi vincristina, ciclofosfamida; Indometacinul, carbamazepină, triciclic antidepresive, Morfină, nicotină, barbiturice) pot duce la această imagine clinică. În plus, se presupune că aproape toți pacienții după operație pot experimenta o secreție temporară inadecvată de ADH.

Aceste procese sau substanțe conduc la o decuplare a buclei de control și deci la o dezinhibare a secreției de ADH de locul său de formare, lobul posterior al glandei hipofize (neurohipofiză). Excesul rezultat de ADH provoacă în rinichi reținerea (reținerea) apei libere și deci o scădere a volumului de urină și o creștere a greutății corporale. Acest lucru este adesea însoțit de un sentiment crescut de sete. După distribuirea în corp, excesul de apă liberă conduce mai întâi la o extindere a spațiului fluidului în afara celulelor (extracelulare), apoi, ca urmare a gradientului de concentrație a fluidelor din corp, la o creștere a fluidului în spațiul intracelular. Cu toate acestea, acest lucru se întâmplă fără retenție de apă în țesut (edem). Ca o contrareglare a acestei extinderi a volumului, există o creștere a excreției de sodiu în urină, care se presupune că trage excesul de apă cu ea în urină. Excreția de sodiu (natriureză) continuă până când se ajunge la un nou echilibru, excreția de sodiu corespunde apoi cu aportul de sodiu. În absența aportului de sodiu, scade și excreția de sodiu, ceea ce crește retenția de apă și scade cantitatea de urină excretată. Reglarea excreției de sodiu de către rinichi este menținută atunci când nivelul de sodiu din serul din sânge este scăzut. Deși concentrația de ADH în sânge se situează în intervalul său normal în acest moment, aceasta este crescută în raport cu concentrațiile scăzute ale altor substanțe din sânge datorită subțierii sângelui (osmolaritate plasmatică scăzută).

Secreția inadecvată de ADH este biochimic astfel i.a. caracterizat printr-o subțiere a sângelui (osmolaritate plasmatică scăzută), prin lipsa de lichid în urină (urinosmolaritate ridicată) (raport urină la plasmă> 1) și prin nivelul scăzut de sodiu în sânge (hiponatremie).

Citiți mai multe despre subiect aici hipernatremia

Simptome

Simptomele clinice ale sindromului Schwartz-Barrter pot include inițial confuzie, o durere de cap, Slabiciune și crampe musculare urmate de ameţeală, Pierderea poftei de mâncare, greață, vărsătură, convulsii și tulburări ale conștiinței până la comă. Aceste simptome sunt cauzate de retenția excesivă de apă (intoxicația cu apă) și de hiponatremia rezultată. Există și unul Creștere în greutate și reducerea producției de urină cu urină puternic concentrată. Creșterea volumului extracelular și intracelular crește riscul acumulării de lichide în creier (Edemul cerebral) care poate fi fatal fără tratament. Nu se observă alte edeme de pe corp, tensiunea arterială și ritmul cardiac sunt normale.

În general, însă, nu există simptome, adică sindromul Schwartz-Bartter poate fi, de asemenea, asimptomatic.

diagnostic

Diagnosticul sindromului Schwartz-Barrter se bazează pe interogarea detaliată a pacientului (anamneza), simptomele și rezultatele testelor de laborator ale sângelui și ale urinei. În timpul sondajului, este important să se întrebe despre cantitatea de lichide și urina consumată și despre modificările în greutatea corporală. Un câștig de cinci până la zece la sută în greutate corporală într-o perioadă foarte scurtă de timp, din anumite motive inexplicabile, fără apariția edemului, este un indiciu important al Sindromul Schwartz-Bartter.

Diagnosticările de laborator arată un volum mic de urină pe unitatea de timp, urina fiind concentrată puternic (molalitatea urinei:> 300 mosmol / kg, gravitatea specifică crescută) și o concentrație inadecvat de mare de sodiu în urină (> 20 mmol / litru). Sângele prezintă hiponatremie (ser Na + <135 mmol / l), care este cauzată de subțierea sângelui (osmolalitate serică: <300 mosmol / kg).

Determinarea concentrației de ADH în sânge are puțin sens, deoarece valorile pot fi normale sau crescute, dar nu trebuie să fie crescute. Cu toate acestea, nivelurile nu sunt niciodată coborâte, cum este cazul altor forme de hiponatremie.

Diagnostic diferentiat

Hiponatremia sindromului Schwartz-Bartter trebuie diferențiată de hiponatremie în caz de insuficiență cardiacă, sindrom nefrotic și ciroză hepatică și hiponatremie în cazul lipsei de volum plasmatic în sânge, de ex. B. după diaree, transpirație sau luând diuretice, un medicament folosit pentru a arunca apa din corp.

Ați putea fi, de asemenea, interesat de acest subiect: Sindromul Conn

terapie

Concentrația este pusă pe terapia bolii de bază care o declanșează. După terapia de succes, sindromul Schwartz-Bartter se vindecă în mod spontan (remisiune spontană).

Terapia simptomatică a sindromului Schwartz-Bartter constă dintr-o restricție a cantității de băut (restricție de apă), care, de obicei, duce la o îmbunătățire a simptomelor. În plus, se poate administra o infuzie lentă de soluție izotonică (0,9%) sau hipertonică (10%) soluție salină (soluție de clorură de sodiu) pentru a compensa hiponatremia. Dacă soluția salină este perfuzată prea repede, poate duce la conștiința afectată, convulsii sau unuia mielinoliza pontină centrală poate provoca leziuni ale tecii (mielinei) fibrelor nervoase, în special în tulpina creierului (Pons) vine. De asemenea, trebuie remarcat faptul că hiponatremia este însoțită de obicei de a Hipopotasemia, adică lipsa de potasiu în sânge. Din acest motiv, ar trebui să se administreze și potasiu, care eliberează sodiu din celule și ajută astfel la echilibrarea hiponatremiei în spațiul extracelular.

În cazul intoxicației cu apă, pe lângă soluția salină hipertonică, furosemidă (Lasix®), un diuretic cu buclă, folosit pentru a curge apa din corp.

Sindromul Schwartz-Bartter poate fi tratat cu antagoniști direcți ai ADH, așa-numitele vaptane. Vaptanii acționează asupra receptorilor ADH din rinichi, blocând efectele ADH și astfel să promoveze excreția de apă fără electroliți. Tolvaptan este disponibil în Germania ca fiind primul și până acum numai antagonist oral ADH din august 2009.

prognoză

Odată cu terapia cu succes a bolii de bază, sindromul Schwartz-Bartter se vindecă în mod spontan. Astfel, prognosticul depinde foarte mult de cauza sindromului.

rezumat

Sindromul Schwartz-Bartter este cauzată de o secreție de ADH crescut necorespunzător cu retenția de apă și Hiponatremia. Cel mai adesea apare ca sindrom paraneoplastic în celulele mici Carcinomul bronșic dar poate apărea și cu tulburări nervoase centrale, infecții sau ca efect secundar al anumitor medicamente. Printre simptome se numără debit redus de urină, Creștere în greutate, ameţeală, Greață, conștiință afectată și convulsii. Diagnosticările de laborator arată o urină foarte concentrată (molalitate ridicată a urinei) și o concentrație inadecvat de sodiu în urină. În schimb, sângele este diluat (osmolaritate plasmatică scăzută) cu hiponatremie. Accentul este pus pe terapia bolii de bază. Simptomatic, sindromul Schwartz-Bartter este tratat cu restricție de fluid și compensarea hiponatremiei cu soluție salină.