Anatomie-Lexicon

Alfa-1 antitripsină

introducere

Alfa-1-antitripsina este una dintre structurile proteice, adică proteinele care înoată în serul sanguin. Numele provine din cercetările utilizate pentru identificarea acestor proteine. Cu o electroforeză a proteinelor serice aceste proteine se află în grupa alfa-1.

Alfa-1-antitripsina este un antagonist al tripsinei, o enzimă care descompune proteinele. Această tripsină, care dăunează sângelui, este astfel inhibată de antitripsina alfa-1. Deoarece antitripsina alfa-1 nu numai că inhibă tripsina, ci și alte enzime, este numită și un inhibitor de protează.

Rolul, funcțiile și utilizările alfa-1-antitripsinei

Alfa-1-antitripsina este un inhibitor pentru enzimele de divizare a proteinelor. Aparține proteinelor din Familia Serpincare sunt codificate pe genele Serpine.

Enzimele de divizare a proteinelor, cum ar fi tripsina, sunt ajutoare importante în digestie, în timp ce acestea sunt dăunătoare în sânge. Proteinele serice din sânge de care organismul are nevoie pot fi distruse și acest lucru este prevenit de alfa-1-antitripsina.

Proteinele serice sunt un grup mare de proteine diferite, care pot fi împărțite în diferite subgrupuri în studii. Aveți sarcini în sistemul imunitar, printre altele și coagulare a sângelui a corpului. Majoritatea acestor proteine sunt produse în ficat. Creșterea degradării de către enzime ar avea multe consecințe nocive pentru oameni.
Deoarece nu este doar tripsină, denumirea mai generală este inhibitor de protează. În plus față de antitripsina alfa-1, există mulți alți inhibitori de protează. Proteazele fac parte, de asemenea, din coagularea sângelui și din multe alte procese din organism.

Inhibitorii de protează pot fi utilizați și din punct de vedere medical deveni. Anumiți inhibitori de trombină, adică substanțe care previn coagularea sângelui (anticoagulante), pot fi folosiți ca profilaxie pentru infarct. Medicamentele din domeniul inhibitorilor de protează pot fi utilizate și pentru unele boli virale.

Cantitatea de alfa-1-antitripsină din sânge crește atunci când corpul se infectează. Ca parte a reacției în fază acută, alfa-1-antitripsina se formează din ce în ce mai mult și poate reduce astfel o reacție imună excesivă și efectul granulocitelor neutrofile, care altfel ar duce la distrugerea elastinei proprii a corpului.

O mutație a genelor serpine poate duce la alfa-1 antitripsină defectă, care se acumulează în organism și are astfel multe consecințe nocive pentru persoana în cauză.

Mai mult, deficiența de alfa-1-antitripsină în sine are multe consecințe, deoarece coagularea sângelui și sistemul imunitar dezvoltă tulburări. Boala genetică este deosebit de răspândită în nord-vestul Europei.
Până în prezent, alfa-1-antitripsina nu poate fi produsă artificial. Cu toate acestea, poate fi extras din serul sanguin al persoanelor sănătoase și concentrat pentru a ajuta la o deficiență. Alfa-1-antitripsina are funcții de anvergură în corpul uman și o deficiență are consecințe de anvergură.

S-ar putea să vă intereseze și acest subiect: Sistem imunitar

Care sunt valorile normale ale alfa-1-antitripsinei?

Alfa-1-antitripsina poate fi determinată în sânge. Gama normală este cuprinsă între 83 și 199 miligrame pe decilitru.
O creștere nu trebuie să fie patologică, dar poate apărea și în timpul sarcinii. Un interval normal este întotdeauna o statistică pură. Nu orice persoană ale cărei valori sunt diferite este bolnavă automat. Unii oameni au valori diferite de-a lungul vieții și nu prezintă niciodată simptome. O astfel de valoare de laborator poate servi doar ca diagnostic de susținere și nu ca bază unică a diagnosticului.

Ce măsoară testul rapid?

Un test rapid poate fi folosit pentru a detecta o variantă anormală a alfa-1 antitripsină.
Această variantă nu își poate îndeplini funcția normală și, astfel, duce efectiv la un deficit de alfa-1 antitripsină. Testul funcționează cu o probă simplă de sânge de la vârful degetului și rezultatul este disponibil după câteva minute. Cu testul, totuși, se poate este exclusă doar prezența acestei variante defecte și nu boala carențială în general.

Citește și articolul: Testul antitripsinei Alpha-1

Unde este fabricat antitripsina Alpha-1?

Alfa-1-antitripsina este produsă în ficatul uman și apoi iese prin sânge. Alfa-1-antitripsina este codificată pe genele grupului Serpine de pe al paisprezecelea cromozom.
Genele sunt citite în celulele ficatului și traduse în aminoacizi de către ribozomi. Lanțul de aminoacizi trebuie apoi pliat în mod corespunzător, astfel încât să se formeze alfa-1-antitripsină. Cu reacții inflamatorii, celulele hepatice devin mai active și producția de multe substanțe, inclusiv alfa-1-antitripsina, este crescută.

Ce se întâmplă cu un deficit de alfa-1 antitripsină?

O antitripsină alfa-1 funcționează prin două sisteme diferite.

O consecință este aderența alfa-1-antitripsinei defectă la locul de origine. Proteina defectă se acumulează în ficat, iar ficatul nu-și mai poate îndeplini în mod adecvat celelalte sarcini. Acest lucru poate duce la leziuni hepatice severe, ciroză hepatică, la nou-născuți. Persoanele afectate sunt adesea dependente de un organ donator. Ciroza ficatului poate duce la cancer la ficat, pe lângă pierderea funcției ficatului.
Rezultatul acestei aglomerări în celulele hepatice este o deficiență de alfa-1 antitripsină în restul corpului. Aceasta este a doua cauză a simptomelor în tulburarea genetică. De obicei, alfa-1 inhibă antitripsina Elastaza, tripsina, chimotripsina, trombina și plasmina.
Supraactivitatea acestor enzime are multe consecințe. O cantitate crescută de elastază duce la descompunerea elastinei din alveole, care le distruge și persoana afectată dezvoltă emfizem pulmonar. Prin urmare, cei afectați sunt adesea diagnosticați în mod eronat cu bronșită cronică. Un tratament constă în terapia de substituție cu alfa-1 antitripsină și terapia pentru simptome. Afectarea ficatului apare doar la aproximativ douăzeci la sută dintre cei afectați, în timp ce afectarea pulmonară persistă după un curs mai lung al bolii.

Citește și despre asta: Deficit de alfa-1 antitripsină

Cauze pentru o creștere a nivelului de antitripsină

Nivelurile crescute de alfa-1 antitripsină în sânge sau scaun pot avea cauze diferite. Nu toate cauzele pot fi evaluate ca fiind patologice.

În timpul sarcinii, femeile au adesea niveluri mai ridicate de antitripsină alfa-1 din cauza modificărilor hormonale.
O schimbare hormonală artificială ca parte a unei terapii cu estrogeni poate duce, de asemenea, la o creștere.
O creștere a nivelului de alfa-1-antitripsină în scaun indică una Permeabilitatea mucoasei intestinale. Acest lucru poate indica alergii sau o intoleranță la gluten sau poate apărea în contextul inflamației intestinale acute sau cronice.
Nivelul alfa-1-antitripsinei din sânge crește atunci când există inflamație în corp ca parte a reacției de fază acută.
Alfa-1-antitripsina crește, de asemenea, în bolile tumorale, în special în carcinomul bronșic. Alfa-1-antitripsina poate fi utilizată ca marker tumoral în controlul pe termen lung fi folosit.

Prin urmare, o creștere este de obicei o schimbare acută și nu, ca deficiența, genetică. Modificările sunt variabile și, de obicei, revin singure.

S-ar putea să vă intereseze și acest subiect: Terapie de substituție hormonală pentru menopauză

Antitripsina alfa-1 în scaun

Inhibitorul nespecific al proteazei alfa-1-antitripsina se găsește în sângele tuturor oamenilor. Alfa-1 antitripsina este crescută în reacțiile inflamatorii.Dacă mucoasa intestinală este permeabilă, alfa-1-antitripsina poate fi pierdută și alfa-1-antitripsina poate fi detectată în scaun.

În acest fel, calitatea mucoasei intestinale poate fi verificată fără biopsii și alte măsuri invazive. O astfel de afectare a mucoasei intestinale poate avea cauze diferite. Valori crescute sunt posibile cu reacții alergice și intoleranță la gluten. Valori crescute sunt posibile și în cazul inflamației cronice a intestinului, cum ar fi colita ulcerativă sau boala Crohn.
În cazurile acute de inflamație intestinală, poate fi detectată și alfa-1 antitripsină. Cu toate acestea, din cauza diareei, subțierea scaunului poate duce la valori fals scăzute. În inflamația intestinală cronică, alfa-1 antitripsina poate fi utilizată pentru controlul pe termen lung al bolii. Intervalul normal de alfa-1-antitripsină este mai mic de 0,27 mg per gram de scaun. Pierderea prin scaun poate duce, în unele cazuri, la simptome de deficit în restul corpului.

Consecințele unei modificări a nivelului de antitripsină

Creșterea antitripsinei alfa-1 în sine are puține efecte negative asupra organismului și este un răspuns normal la procesele anormale din organism.
Modificarea valorii este, prin urmare, o indicație a posibilelor procese patologice din organism, care la rândul lor duc la simptome ale bolii. În acest caz, ar trebui efectuate diagnostice suplimentare pentru a găsi motivul creșterii.

Alfa-2 antitripsină

Alfa-2-antitripsina nu există în această formă. Cu toate acestea, în Electroforeză cu gel, care îi dă numele alfa-1-antitripsinei, de asemenea o facțiune alfa-2.
Proteinele care pot fi găsite în această fracție sunt crescute în timpul diferitelor reacții inflamatorii din organism. Unele dintre aceste proteine aparțin proteinelor de fază acută. Necroza țesuturilor, infecțiile acute, bolile autoimune și bolile inflamatorii intestinale pot determina o creștere și tumori fi.
Deci creșterea este adesea similară cu creșterea fracției alfa-1.
Creșterea este deosebit de puternică în cazul unui sindrom nefrotic, deoarece este o valoare relativă, iar celelalte proteine se pierd prin rinichiul bolnav. Valori mai mici se găsesc în afectarea ficatului și pierderi crescute de sânge.