Tulburare extrapiramidală

Sinonime într-un sens mai larg

Tulburări de coordonare a mișcărilor, sindromul Parkinson, boala Huntington, distonie, sindromul Tourette, tulburări extrapiramidale

introducere

Acest grup de imagini clinice include, de exemplu

• boala Parkinson
• Chorea Huntington
• Distonie sau asta
• Sindromul Tourette.

În toate acestea, așa-numitul sistem motor extrapiramidal nu mai este suficient de funcțional. Sarcina sa este de a coordona mișcările pe care organismul ar trebui să le efectueze. Forța, direcția și viteza mișcărilor sunt reglate. Sistemul extrapiramidal nu declanșează în mod direct mișcările, ci doar le influențează și asigură mișcări uniforme și fluide.

cauza de bază

Sindromul extrapiramidal se referă la o colecție de simptome care apar în diferite boli neurologice, de ex. Boala Huntington sau boala Parkinson. Sistemul extrapiramidal descrie fibrele nervoase care se află în afara căii principale de mișcare (termen tehnic Pista piramidală) minți și ajută la controlul mișcărilor noastre. Mișcările conștiente sunt efectuate pe calea piramidei. Sistemul de mișcare extrapiramidal este responsabil de ajustarea fină și influențează traiectoria piramidală. Este responsabil pentru funcția de susținere și de menținere și tensiunea musculară (termen tehnic ton) precum și pentru mișcările membrelor din apropierea trunchiului. Sistemul extrapiramidal și calea principală a mișcării lucrează îndeaproape, numai în acest fel este posibilă mișcarea deloc și numai în acest fel se pot efectua mișcări și abilități motrice fine.

Sindromul extrapiramidal descrie tulburări din sistemul extrapiramidal care afectează aceste zone. Tulburarea exactă variază în funcție de tabloul clinic. Celulele nervoase sunt de obicei distruse din diferite motive (de exemplu, de asemenea, în boala Parkinson și Huntington), alte cauze posibile pot fi rezultatul ingestiei de substanțe toxice sau medicamente sau, de asemenea, ca urmare a unui flux de sânge insuficient în creier (cum ar fi un accident vascular cerebral) dar există și o cauză genetică pentru anumite boli. Lipsește părți importante în cadrul interconectării pentru secvența de mișcare. În boala Parkinson, aspectele de activare lipsesc, astfel încât să existe mai puțină mișcare (termen tehnic hipokinezie), în coreea lui Huntington nu există aspecte inhibitoare, ceea ce duce la un exces de mișcare (termen tehnic hiperkinezie).

boala Parkinson

Vârsta medie de debut pentru boala Parkinson este de 55 de ani. Acumularea familială are loc în aproximativ 10% din cazuri. La nivelul creierului mijlociu există o deficiență într-o anumită substanță mesager (med .: neurotransmițător), dopamina. Predomină acum alți neurotransmițători care combate dopamina. Ca urmare a lipsei de inhibare a anumitor regiuni ale creierului, deficiența de dopamină duce la creșterea tonusului (tensiune în mușchi) la nivelul mușchilor flexori și extensori. Alte regiuni care sunt stimulate în mod normal sunt acum mai mult inhibate. Simptomele tipice ale bolii Parkinson includ rigiditatea (rigiditatea), tremorul (scuturarea) și akinesia (încetinirea mișcărilor) și instabilitatea posturală (incapacitatea de a menține echilibrul atunci când, de exemplu, este împins). Rigorul provine dintr-o creștere a tonusului muscular (tensiune în mușchi). Tremurul se caracterizează prin faptul că are loc în repaus și se oprește cu mișcări vizate (de exemplu, ajungând la ceva). Akinesia poate fi recunoscută deosebit de bine prin mersul cu pași mici. Majoritatea pacienților au, de asemenea, așa-numita mască față, deoarece mușchii faciali sunt de asemenea afectati. Diagnosticul este în primul rând clinic, bazat pe aspectul pacientului. Dacă încercați să întindeți brațul flexat al pacientului, veți observa o anumită „bâlbâială” a mișcării, așa-numitul fenomen cogwheel.

De asemenea, ar trebui efectuat un tratament conservator al bolii Parkinson, adică fizioterapie și antrenament la exerciții fizice, precum și educație detaliată a pacientului și a rudelor lor.
Ca terapie medicamentoasă pentru boala Parkinson, se poate face o încercare de ameliorare a simptomelor prin înlocuirea substanței mesager lipsă. Nu sunt utilizate doar substanța mesager, ci și substanțele care arată același efect. O vindecare a bolii nu este încă posibilă. Doar progresia poate fi oprită sau încetinită.

Puteți găsi informații mult mai utile în cadrul subiectului nostru: Boala Parkinson.

Chorea Huntington

Există mai multe subtipuri de coreea. Cea mai cunoscută este probabil coreea majoră (coreea lui Huntington). De asemenea, apare o formă minoră. Este o boală ereditară. O copie genică ereditară defectă este suficientă pentru a cauza boala. Spre deosebire de Parkinson, aceeași substanță mesageră (dopamina) are un efect crescut („Parkinson invers”). Din cauza cauzei opuse bolii Parkinson, simptomele pacienților sunt practic opuse. În coreea există mușchi hipotoni (flasc) și mișcare crescută (hiperkinezie).
Hiperkineza este înțeleasă ca fiind mișcări bruște, asemănătoare fulgerului și, mai ales, mișcări involuntare de flinging. În cazul bolii Huntington, există, de asemenea, schimbări de personalitate.
Întrucât este o boală ereditară, punerea în discuție (despre) a familiei și a bolilor similare joacă un rol major. Urmează examene neurologice, CCT (tomografia computerizată a craniului), EEG (electro-encefaloclim = măsurarea undelor cerebrale) și probe de sânge.
Din păcate, cauza nu poate fi eliminată, astfel încât boala este incurabilă.Medicamentul poate fi administrat pentru a reduce apariția mișcărilor involuntare bruște. Prognosticul pentru boala Huntington este de 15-20 de ani de supraviețuire. Prognosticul pentru cornee minoră este bun, cu o durată de 1 până la 6 luni, iar vindecarea este posibilă.

Mai multe informații despre acest subiect pot fi găsite la: Chorea Huntington

distonie

Distonia este o stare de tensiune a mușchilor cu posturi anormale. Acestea pot apărea sporadic (de exemplu, partea dreaptă a gâtului), pe o singură parte sau generalizate. Cauza constă în pierderea celulelor nervoase, care sunt importante pentru coordonarea mișcărilor. Apar clustere familiale. Tumorile (benigne sau maligne) sunt de asemenea posibile. Prin urmare, există forme primare și secundare cauzate de alte boli. În funcție de locația leziunii în țesutul nervos, apar diverse reclamații. Adesea așa-numitele Torticolis spasmodic. Acest lucru este înțeles ca o contracție spastică a gâtului și a mușchilor gâtului. Capul se întoarce apoi în partea opusă.
De asemenea, alte părți ale corpului (mâini, brațe) pot deveni înghesuite din cauza contracțiilor musculare.

Diagnosticul se face prin anamneză (interogare) a pacientului și printr-un examen neurologic. Terapia se realizează prin administrarea de medicamente pentru prevenirea spasmelor musculare. Injecția toxinei botulinice (Botox®) arată, de asemenea, un efect bun, dar este încă testată mai precis și ar trebui să fie utilizată doar de specialiști în neurologie, deoarece poate duce la efecte secundare semnificative (de exemplu, dificultăți de înghițire), dacă sunt utilizate neprofesional. Botox® blochează receptorii la care se atașează în mod normal substanțele de mesagerie care mediază contracția musculară. Această otravă este descompusă după aproximativ 3 până la 4 luni, astfel încât trebuie făcută o nouă injecție. Această boală continuă să progreseze.

sindromul Tourette

Sindromul Tourette este o boală moștenită care afectează mai des bărbații decât femeile. Tot aici este afectată o anumită regiune a creierului, ganglionii bazali. În cele din urmă, sunt discutate în prezent multe cauze diferite ale sindromului Tourette. Cu toate acestea, nicio teorie nu este dovedită până acum că se poate vorbi de o anumită cauză. Pacienții suferă de ticuri motorii (ochiul, twitching-ul gurii, apăsarea limbii, strângerea umărului). Ticurile sunt mișcări musculare incontrolabile. Ticuri vocale sunt, de asemenea, posibile (zgomote, limpezi în gât, mormăi, chiar cuvinte întregi). Tulburarea obsesiv-compulsivă este, de asemenea, un simptom. Întrebarea pacientului, examinările neurologice și EEG sunt utilizate pentru a stabili diagnosticul. Terapia de joc și vorbirea pot fi folosite ca terapie. Simptomele obsesiv-compulsive pot fi tratate cu medicamente. Ticurile sunt, de asemenea, încercate să conțină cu medicamente.

Mai multe informații despre acest subiect pot fi găsite la:

• sindromul Tourette
• ticurile

Care sunt simptomele de însoțire?

Dacă un sindrom extrapiramidal se manifestă cu mișcare excesivă, apar mișcări involuntare ale brațului. Mușchii faciali sunt adesea mișcați involuntar, de exemplu sub forma mișcărilor de mestecare.

Dacă un sindrom extrapiramidal se manifestă cu un stil de viață sedentar, tremurările, înghețarea la mers sau când ajunge la un obiect (adică pacientul vrea să efectueze mișcarea, dar piciorul sau mâna pur și simplu nu începe să se miște). Expresiile faciale pot de asemenea sărăcia în general, astfel încât persoana în cauză arată de obicei doar un chip fără expresie.

Gravitatea simptomelor poate indica anumite boli. În general, cei afectați cad și mai des. Deoarece multe dintre bolile cauzale aparțin grupului neurodegenerativ, apar adesea demența. Personalitatea persoanei în cauză se poate schimba și ea. De exemplu, poate apărea o agresiune aparent fără bază. Dacă cei afectați observă aceste modificări, depresia nu este o comorbiditate rară.

Citiți și subiectul nostru: Simptomele bolii Parkinson

Cum faceți diagnosticul?

Diagnosticul se face în principal printr-o discuție medicală detaliată (termen tehnic anamnese) și a efectuat o examinare fizică amănunțită. Acesta examinează exact ce fel de stil de viață sedentar sau activitate fizică excesivă este prezent și cum se manifestă. În unele cazuri, se poate face un diagnostic clar. Cu toate acestea, din moment ce diferite imagini clinice se contopesc între ele, până când se pune un diagnostic definitiv, se discută deseori doar prezența unui sindrom extrapiramidal. Anumite teste imagistice (cum ar fi anumite RMN) și anumite teste de sânge în unele cazuri pot confirma diagnosticul. Adesea se adaugă alte proceduri de diagnostic pentru a exclude alte boli. Uneori testarea genetică, eliminarea lichidului măduvei spinării (termen tehnic băutură) sau răspunsul la anumite medicamente pentru diagnostic.

O declarație generală despre un prognostic nu este posibilă. Depinde în totalitate de tabloul clinic specific și de diferitele opțiuni de terapie, precum și de istoricul medical și istoricul familiei.

Cum funcționează coordonarea mișcărilor?

Coordonarea mișcărilor este controlat într-o parte a creierului care se află în Diencefal și creierul mijlociu minciuni. Iată controlul involuntarului Mișcări și postură.
Asa numitul sistem extrapiramidal constă din mai multe componente care toate îndeplinesc sarcini diferite și totuși funcționează perfect împreună. În trunchiul creierului, de exemplu, reflexele de menținere și reglare sunt interconectate. Acestea sunt involuntare. Nimeni nu trebuie să se gândească în mod conștient la starea de oprire.
Chiar și atunci când autobuzul face o întoarcere bruscă, de obicei, nu cădem, ci ne reglăm puterea în partea opusă - într-o clipă și fără să ne gândim la asta.
O altă stație este Thalamus, „poarta către conștiință”, a apela. Aici informațiile despre poziția mușchilor și articulațiilor sunt procesate și percepute.
Cerebel joacă un rol important în echilibru.
În Ganglionii bazali anumite secvențe de mișcare sunt salvate și apelate.

rezumat

Tulburările de coordonare a mișcărilor includ, printre altele Sindromul Parkinson, Chorea Huntington, sindromul Tourette si distonie. Ceea ce au toate în comun este faptul că mișcările nu mai pot fi coordonate suficient.
Aceste plângeri variază de la Tremurând mâinile până la tonusul muscular crescut, adică mai înghesuit musculatură.
Diferite zone ale corpului sunt afectate în funcție de boală. Diferite mecanisme sunt perturbate la nivelul creierului, dar toate afectează așa-numitul sistem extrapiramidal.