Paralizie supranucleară progresivă

Sinonime într-un sens mai larg

În conformitate cu prima descriere: „sindromul Steele-Richardson-Olszewski”

introducere

Palsia supranucleară progresivă (PSP) este o boală rară. Aproximativ. 12.000 de persoane din Germania suferă de paralizie supranucleară progresivă (PSP).
Paralizia progresivă supranucleară (PSP) are paralele în curs și simptome cu boala Parkinson. Mai ales în stadiile incipiente, boala răspunde la medicamentele administrate pentru boala Parkinson. Boala încă nu este în mare parte înțeleasă și astăzi sunt necesare multe cercetări. Acest subiect este destinat să ofere o imagine de ansamblu asupra bolii și să o facă accesibilă unui public mai larg.

Palsia supranucleară progresivă a fost descrisă pentru prima dată în 1963 de către doctori și Steele, Richardson și Olszewski. De aici denumirea anterioară „Sindromul Steele-Richardson-Olszewski”.

Apariția în populație

Vârsta principală a bolii este cuprinsă între 50 și 70 de ani.
Se spune că bărbații și femeile sunt afectate aproximativ în egală măsură.

Simptomele

Simptomele inițiale includ:

• Ameţeală
• Tulburări de echilibru
• variabilitate
• căderi bruște
• Dificultate de citire
• Urca scarile

Tulburarea mișcării ochilor

Mișcările ochilor și mișcările corpului trebuie să fie coordonate între ele pentru a percepe obiectele din mediul nostru.

Toate mișcările ochilor sunt controlate și corectate în mod specific de creier. În paralizia supranucleară progresivă (PSP), puteți observa, de obicei, o încetinire a mișcărilor ochilor chiar și în stadiile incipiente ale bolii. Modificările mișcărilor ochilor se bazează pe modificări ale tulpinii creierului.

Drept urmare, se observă o viziune dublă și vederea scade continuu, deși viziunea reală nu este perturbată. Doar fixarea pe obiecte nu mai este posibilă sau este posibilă doar într-o măsură limitată.

În cursul următor, este posibil să nu mai fie acordată o formă de conducere.

Schimbările de personalitate

Simptomele precoce ale paraliziei supranucleare progresive (PSP) pot fi o iritabilitate crescută sau o lipsă de înțelegere.
De asemenea, pot apărea schimbări de dispoziție, inclusiv depresie.
Tulburările de somn sunt frecvente în paralizia supranucleară progresivă (PSP).
O încetinire a gândirii (bradifrenie) poate sugera inițial și boala Alzheimer.

Diagnosticul

Sunt posibile următoarele metode de examinare pentru stabilirea unui diagnostic:

• examinare fizică
• Imagistica prin rezonanta magnetica (RMN) -> reprezentare a formei modificate a tulpinii creierului
• Proceduri de medicină nucleară (PET) - Activitatea dopamină
• Posturography
• Examinarea apei nervoase (lichior) pentru a exclude alte boli alternative

Boli alternative

Boli alternative care trebuie excluse:

• boala Parkinson
• Boala Alzheimer
• Boala Wilson
  Aceasta este o boală rară de depozitare a cuprului, care poate provoca, de asemenea, tulburări în tulpina creierului, cunoscută sub numele de substanceia nigra.
  Puteți afla mai multe pe subiectul nostru: boala Wilson

Asemănare cu boala Parkinson

Regiunile din creier care sunt responsabile pentru ochi sunt în apropierea directă de regiuni pentru vorbire și înghițire, ceea ce poate fi afectat și în cursul ulterior al bolii, ceea ce poate sugera și boala Parkinson.

Viteza vorbirii este mai mică în comparație cu pacienții cu boala Parkinson. Tonul vocii este de asemenea mai mic decât cel al pacienților cu boala Parkinson. Mersul nesigur apare de asemenea tot mai mult pe măsură ce boala progresează.
„Rigoarea” care este tipică pentru Parkinson - cea care poate fi identificată ca o rezistență la ceară la examinare atunci când articulațiile sunt mutate pasiv - apare la pacienții cu paralizie supranucleară progresivă.
Tremurarea (med. Tremor), așa cum apare de obicei în boala Parkinson, este destul de rară în paralizia supranucleară progresivă (PSP).

Terapia

Abordarea terapeutică centrală este una medicamentoasă. Cu toate acestea, terapia medicamentoasă poate atenua simptomele paraliziei supranucleare progresive (PSP), însă boala în sine nu poate fi oprită.
Sunt utilizate următoarele medicamente:

• L-Dopa (transformă creierul în dopamină neurotransmițător)
  De obicei efectul se uzează după 2-3 ani.
• amantadina
• Agoniști de dopamină
• Rasagalină și selegilină
  reduce descompunerea dopaminei în creier
• Amitriptilina și imipramina
  atât așa-numitele antidepresive triciclice, sunt utilizate într-o stare de spirit depresivă
• Inhibitori ai recaptării serotoninei (ISRS)
• Toxina botulinică este utilizată pentru a trata spasmul pleoapelor
• Coenzima Q10

Citiți și articolul: Terapia bolii Parkinson.

Cum este procesul?

În funcție de tipul de paralizie supranucleară, este tipic un curs ușor diferit. În paralizia supranucleară clasică progresivă (sindromul Richardson), apare instabilitatea cu mersul eșalonant, postura instabilă și căderile rezultate. Mișcările verticale ale ochilor pot fi efectuate mai lent și se dezvoltă treptat tulburări cognitive ușoare, ca în cazul demenței în stadiile incipiente.
În următorii trei-șase ani, apar simptome ale tulburărilor de vorbire și înghițire, precum și paralizie completă a mișcărilor verticale ale ochilor. Deficitele cognitive avansează și ele.

În alte forme, tulburările de mișcare, în special, pot apărea mai pronunțate și mai precoce, în timp ce simptomele cognitive apar doar mai târziu în cursul bolii (akinezia PSP cu blocarea mersului). În același mod, abilitățile cognitive - cum ar fi vorbirea - pot fi inițial pierdute, în timp ce tulburările de mișcare apar târziu în curs (PSP-PNFA, afazie GSP progresivă, non-fluentă).

Palsia supranucleară limitează speranța de viață?

Din păcate, paralizia supranucleară poate limita sever speranța de viață. De regulă, supraviețuirea este doar la șase-doisprezece ani de la apariția bolii.

Cu toate acestea, din moment ce boala apare de obicei numai în al șaselea sau al șaptelea deceniu al vieții, multe persoane afectate pot atinge încă o vârstă normală. Majoritatea cauzelor decesului sunt dificultățile de respirație și înghițire, precum și infecțiile care apar în cursul târziu al bolii. Anterior, căderile pot aduce pacientul în scaunul cu rotile, ceea ce poate promova în continuare anumite infecții.

Moştenire

Mecanismul exact de dezvoltare a paraliziei supranucleare progresive (PSP) este încă neclar.
Ca și în cazul bolii Parkinson, boala duce la distrugerea celulelor nervoase în zone importante ale creierului (med. Substantia nigra).
Substanta nigra este o parte a creierului care este localizată în așa-numita tulpină a creierului și este un centru central de control al sarcinilor motorii.
Încă nu se știe de ce mor în special aceste celule nervoase.
Deoarece aceste celule sunt afectate și în boala Parkinson, se poate înțelege de ce medicamentele pentru boala Parkinson funcționează și ele o perioadă limitată de timp în paralizia supranucleară progresivă (PSP).
O variantă a unei gene (gena tau) a fost găsită pe cromozomul 17 la pacienții cu paralizie supranucleară progresivă (PSP).Un grup de cercetare lider din Germania investighează defectele genetice ca fundal al paraliziei supranucleare progresive (PSP).

În ciuda defectului genetic cunoscut, acesta nu pare a fi moștenit.
Riscul de boală pentru pacienții cu psihanezie supranucleară progresivă (PSP) nu diferă de cel pentru populația normală.