Mieloza funiculară

definiție

Declanșat de o deficiență cronică de vitamina B12, mieloza funiculară provoacă regresia anumitor zone ale măduvei spinării.

Simptome

Mieloza funiculară se observă printr-o descompunere a tecilor de mielină care înconjoară nervii (așa-numita demielinizare). Dacă această înveliș a celulelor nervoase lipsește, în transmiterea impulsurilor și stimulilor nervoși apar defecțiuni și scurtcircuite.

În mieloza funiculară, cordoanele posterioare și cordoanele laterale piramidale ale măduvei spinării sunt deosebit de afectate. Aici informațiile de la organele senzoriale sunt transmise creierului. O defecțiune, cum ar fi mieloza funiculară, duce la o mers nesigură și amețeli care rezultă, deoarece organismul nu se mai poate orienta corect în spațiu (sensibilitate adâncită afectată). În plus, pacienții suferă de parestezie și durere, în special la nivelul picioarelor.

În plus, există o oboseală rapidă atunci când mergeți, ardeți limba și impotența, precum și retenția urinară.Dacă este afectat și nervul optic sau traiectul nervos, acest lucru poate duce la tulburări de vedere. În mare parte, mieloza funiculară apare la pacienții în vârstă de 45 de ani.

Răspândirea mușchilor în mieloza funiculară

Twitching-ul muscular nu este un simptom tipic sau specific al mielozei funiculare, dar poate apărea. Motivul pentru aceasta este, pe de o parte, auto-reflexele crescute. Chiar și atingeri sau mișcări minime, care nu ar avea consecințe suplimentare pentru o persoană sănătoasă, pot declanșa reflexe și, astfel, tulburări musculare. De asemenea, se poate dezvolta paralizia spastică, care poate apărea inițial ca o strângere musculară.

Pe de altă parte, răsucirea musculară poate apărea ca semn al unei pierderi a simțului poziției (propriacepție). Dacă simțul poziției este perturbat, unul nu mai este capabil să se poziționeze și să se poziționeze cu ochii închiși, de ex. a brațului. Sentimentul de sine al corpului lipsește. Se pot produce mișcări compensatorii sub formă de răsucire musculară.

Pentru informații detaliate despre acest subiect, consultați: Zgomotul muscular

cauze

Cauza mielozei funiculare este deficiența cronică de vitamina B12. Pentru a absorbi vitamina din intestin, organismul produce așa-numitul factor intrinsec în stomac, astfel încât în ​​bolile stomacale poate exista o defecțiune a absorbției de vitamina B12 în cazul în care producția factorului intrinsec este perturbată. O altă cauză posibilă a unei vitamine B12 defecte Deficiența este anemie pernicioasă.

Deteriorarea severă a mucoasei gastrice poate apărea în cazul inflamațiilor cronice ale mucoasei gastrice (gastrită atrofică cronică), a unei tumori maligne la stomac (cancer gastric; cancer la stomac) sau alcoolism. Dacă stomacul a fost îndepărtat chirurgical, de exemplu din cauza unei tumori la stomac, mucoasa gastrică și deci factorul intrinsec format acolo lipsește complet Nu mai este suficientă vitamina B12 suficientă pentru propriul metabolism.

Există, de asemenea, o nevoie crescută de vitamina B12 în timpul sarcinii și cu diferite tipuri de cancer, cum ar fi leucemia sau mielomul.Dacă există o colonizare bacteriană patologică în intestinul pacientului, acest lucru poate duce și la o deficiență de vitamina B12.
O dietă dezechilibrată și înfometarea poate duce, de asemenea, la o suboferta de vitamina B12.

Absorbția vitaminei B12 poate fi influențată negativ de mai multe boli intestinale. Acestea includ, de exemplu, boala Crohn și sprue (la adulți), precum și boala celiacă (la copii) și disfuncția cronică a pancreasului (insuficiență cronică a pancreasului după inflamație sau o boală similară).

Dacă o parte din intestinul pacientului a fost îndepărtată, aceasta poate duce și la o absorbție redusă a vitaminei B12. Unele medicamente, de exemplu, anti-epileptice, precum și citostatice, pot avea un efect negativ asupra metabolismului vitaminei B12.

Există, de asemenea, medicamente care inhibă absorbția de vitamina B12 în ileon. De remarcat în special în acest context sunt inhibitorii pompei de protoni și medicamentul antidiabetic metformin, deoarece acestea sunt medicamente care sunt luate foarte des și deseori chiar prescrise în mod regulat în combinație. Aceasta poate duce la o deficiență gravă de vitamina B12 cu simptome de mieloză funiculară, care poate fi diagnosticată greșit ca polineuropatie diabetică, în special la diabetici afectați. Prin urmare, cauza reală a polineuropatiei nu este tratată, deși administrarea simplă de vitamina B12 (intravenoasă sau orală) ar putea remedia simptomele.

Există un depozit de vitamina B12 disponibil în ficatul oamenilor, astfel încât simptomele deficienței apar numai după aproximativ 3 ani de afectare a absorbției vitaminei B12.

Deficitul de vitamina B12 în mieloza funiculară

Vitamina vitală poate fi produsă numai de bacterii și este prezentă în mod natural în produsele de origine animală, cum ar fi carne, păsări de curte, pește, midii, fructe de mare și, într-o măsură mai mică, în lapte. În drojdii sau produse vegetale, în general, nu există o cerință pentru vegans sau vegetarieni să ia vitamina B12 ca supliment alimentar. Persoanele care au peste 50 de ani ar trebui să consume, de asemenea, vitamina B12 suplimentară pentru a-și satisface pe deplin nevoile.

Vă rugăm să citiți și: Deficitul de vitamina B12

Alcoolul ca urmare a mielozei funiculare

În cazul consumului de alcool cronic, este mai probabil să apară o deficiență de vitamina B12, care la rândul ei poate duce la mieloză funiculară. Deficitul de vitamina B12 apare pe de o parte ca urmare a inflamației cronice a mucoasei gastrice, care este foarte frecventă în alcoolici. Mucoasa gastrică nu mai poate produce substanța (factor intrinsec) care este necesar pentru absorbția vitaminei, motiv pentru care vitamina B12 nu mai poate fi absorbită.

Pe de altă parte, alcoolicii cronici adesea nu mai au o dietă echilibrată și sănătoasă și nu obțin suficientă vitamina B12 din exterior. O deficiență de vitamina B12 poate rezulta și din alcoolism.

Aceste articole ar putea să vă intereseze:

• Consecințele alcoolului
• Efectele alcoolului asupra diferitelor organe ale corpului
• Dependența de alcool

Diagnostic

Următoarele caracteristici ale mielozei funiculare se observă în special în timpul examinării fizice:

• piele galben pal
• Îngălbenirea albului ochilor (sclera)
• Glucită vânător (regresia căptușelii limbii) cu limba roșie, arzătoare
• Tulburări senzoriale la picioare și picioare
• Slăbiciune musculară la picioare și picioare
• variabilitate
• semn pozitiv Romberg
• reflexe patologice modificate
• auto-reflexe slabite sau absente
• reduce foarte mult senzația de vibrație
• sensibilitate de poziție redusă considerabil
• Delirul
• Simptomele demenței
• stări de spirit depresive

Dacă, de asemenea, examinați apa din canalul spinal (lichior), două treimi dintre pacienții afectați observă o creștere a proteinelor.
Măsurarea vitezei de conducere nervoasă (electroneurografie) arată o încetinire a aproximativ trei sferturi din pacienți, ceea ce se datorează parțial unei polineuropatii simultane.

Dacă se examinează sângele, se poate determina o anemie hipercromă megalocitară (o anumită formă de anemie), precum și o distrugere parțială a globulelor roșii și o scădere a globulelor albe din sânge.
De asemenea, trebuie măsurată reducerea concentrației de vitamina B12 în sânge. Așa-numitul test Schilling poate fi utilizat pentru a diagnostica o absorbție de vitamina B12 în intestinul subțire.

Ce vezi pe RMN pentru mieloza funiculară?

Imagistica de diagnosticare sub formă de rezonanță magnetică (RMN) nu este întotdeauna necesară, dar poate confirma diagnosticul. Un RMN este deosebit de popular cu simptome atipice care nu se potrivesc clar cu mieloza funiculară. Examenul RMN arată leziuni în principal în zona cordoanelor posterioare ale măduvei spinării și în zona din jurul camerelor cerebrale (zona patului medular subcortical, periventricular). Cordonul posterior al măduvei spinării poate fi, de asemenea, afectat.

Structurile afectate sunt responsabile în special de aspecte ale simțului atingerii și de percepția corpului în spațiu (propriacepție). Simptomele sunt explicate prin afectarea acolo. Imaginea RMN este înregistrată folosind așa-numita tehnică de ponderare T2, în care se arată luminos lichidul cefalorahidian și țesutul umflat. În consecință, în zonele menționate ale măduvei spinării se pot observa pete luminoase. Restul măduvei spinării este întunecat.

terapie

Mieloza funiculară va prin administrarea vitaminei B12 sub formă de injecție sau perfuzie tratate. Această substituție este uneori pentru ani poate fi necesară până când cauza reală a conținutului redus de vitamina B12 din organism poate fi eliminată.

prognoză

Prognosticul mielozei funiculare este foarte bun și este posibilă o cură completă dacă tabloul clinic sau deficiența declanșatoare de vitamina B12 sunt recunoscute la timp. Dacă mieloza funiculară este diagnosticată în trei luni și este imediat tratată cu vitamina B12, celulele sanguine revin la normal într-un timp foarte scurt. Encefalopatia, adică lezarea reală a creierului, regresează după câteva săptămâni. Simptomele și eșecurile neurologice pot apărea în continuare timp de câteva luni.

Dacă mieloza funiculară este recunoscută și tratată ulterior, anumite părți ale encefalopatiei și / sau ale simptomelor neurologice pot rămâne și rămân tot restul vieții.