Tulburări de sângerare

introducere

Aproximativ una din 5.000 de persoane din întreaga lume are o tulburare de sângerare. În termeni tehnici, se numește o tulburare de coagulare coagulopatie. O tulburare de sângerare se poate dezvolta în două direcții. Pe de o parte, poate apărea o coagulare excesivă. Sângele devine mai gros, deci există riscul formării cheagurilor de sânge, adică formarea Tromboză sau emboliirezultată din reportarea cheagurilor este crescută. Pe de altă parte, coagularea sângelui poate fi prea slabă, astfel încât Risc crescut de sângerare este. La nivel mondial, peste un procent din populație suferă de o tulburare de sângerare cu un risc crescut de sângerare.

În Coagulare / hemostază este un lanț de funcții complexe. La început există o restrângere a vaselor de sânge locale pentru a minimiza sângerarea. Trombocitele se adună apoi pentru a închide rapid rana. Complexul plachetar este apoi stabilizat din nou prin fire de fibrină. Firele de fibrină rezultă din interacțiunea unui număr de 12 factori de coagulare. Coagularea sângelui se bazează pe multe componente diferite, fiecare fiind individual susceptibilă la defecte, astfel încât pot apărea erori în diferite locuri. În final, multe boli diferite pot duce la o tulburare de sângerare.

Citește și: Coagularea sângelui

Simptome

Pacienții cu o tulburare de coagulare sunt afectați în principal de apariția frecventă a vânătăilor (hematoame) pe. O vânătaie poate apărea pe ele chiar și cu o ușoară umflătură. Vânăturile apar adesea în locuri mai neobișnuite, cum ar fi brațele superioare sau pe spate. Pe lângă vânătăi, există și alte semne de sângerare pe piele. Acestea includ mai ales așa-numitele petechiae. Acestea sunt hemoragii punctiforme foarte mici la nivelul pielii sau la nivelul mucoaselor care apar caracteristic la persoanele cu tulburare de coagulare a sângelui. Uneori hemoragiile pielii pot fi mai mari și seamănă cu o erupție cutanată. În acest caz, se vorbește despre Purpura.

Mai mult, sângerarea, cum ar fi o tăietură mică, durează mai mult, deoarece organismul nu este capabil să oprească sângerarea la fel de repede, așa cum este la o persoană sănătoasă din cauza tulburării de coagulare. Sângerarea secundară apare adesea atunci când sângerarea efectivă s-a oprit deja. De asemenea, este tipic pentru persoanele cu tulburare de coagulare că există frecvent hemoragii sau sângerare gingiilor. Prin urmare, pacienții cu o tulburare de coagulare sunt adesea observați în timpul tratamentului dentar prin sângerare excesivă dificil de oprit. La femei, se pot observa și menstruații crescute și prelungite. Complicații grave pot apărea din cauza tendinței crescute de sângerare, de exemplu, există un risc crescut de hemoragie cerebrală sau sângerare articulară. Aspectul simptomelor variază mult și depinde de tipul de boală și de gravitatea gravității acesteia. De exemplu, unii pacienți nu prezintă simptome decât după ce au avut un accident sau altele asemenea, în timp ce alții prezintă simptome în viața de zi cu zi.

Acest articol vă poate interesa și: Hemostaza - Cel mai rapid mod de a opri sângerarea

Aveți o tendință crescută de sângerare? Aveți hemoragii punctiforme la nivelul pielii? Poate boala Werlhof este în spatele plângerilor tale. Citiți mai multe despre acest lucru la: Boala Werlhof - este curabilă?

Dacă există prea mult coagulare de sânge, de obicei simptomele apar doar atunci când unul este deja tromboză s-a format. Trombozele apar de obicei la nivelul venelor piciorului inferior. Cheagul de sânge restricționează fluxul sanguin și provoacă dureri la nivelul piciorului. Pe măsură ce durerea progresează, intensitatea durerii crește și piciorul se umflă și devine cald. În cazul coagulării crescute a sângelui, poate apărea și un așa-numit cheag răspândit în vasele plămânilor Embolie pulmonară vin. Simptomele tipice sunt respirația și durerile toracice, similare cu un atac de cord. De regulă, cheagurile apar în albia vasului venos, dar pot apărea și în sistemul arterial. În acest caz, formarea cheagului poate duce, de asemenea, la un atac de cord sau un accident vascular cerebral.

Vânătăile

Vânătăile (așa-zisul hematoame) apar după un șoc sau impact. Un vas de sânge mic este deteriorat, astfel încât sângele se scurge și se colectează în țesutul din jur și coagulează acolo. O vânătaie rămâne. La persoanele sănătoase, această pată ar trebui să fie complet dispărută după două-trei săptămâni. Dacă coagularea sângelui este redusă, chiar și umflături ușoare duc la vânătăi severe. Dacă există sângerare, sângerarea va dura mai mult și se poate acumula mai mult sânge în țesuturi, ceea ce face ca vânătaia să pară mai gravă.

cauze

Printre bolile asociate coagulării reduse se numără bolile a căror cauză este o defecțiune a trombocitelor (trombocitele) este. Trombocitele funcționale stau la baza primei părți a coagulării sângelui, sângerarea este restricționată de acumularea de celule. În afecțiunile trombocitelor, poate exista o defecțiune sau o lipsă de trombocite. De obicei este o deficiență care poate fi congenitală sau autoimună, de exemplu. De asemenea, medicamentele speciale îl pot declanșa. Tipic pentru prezența unei afecțiuni de coagulare a trombocitelor din sânge este apariția hemoragiilor mici ale pielii și membranei mucoase (petechiae).

Pe lângă lipsa de trombocite, este cunoscută și o lipsă de factori de coagulare care declanșează o tulburare de coagulare. Aceasta poate fi o formă congenitală sau dobândită. Dacă există o lipsă de factori de coagulare, există de obicei o incidență crescută a vânătăilor și chiar sângerare în mușchi. Întrucât ficatul este responsabil pentru producerea factorilor de coagulare, bolile hepatice pot duce, de asemenea, la o lipsă de factori de coagulare. Deoarece ficatul K este necesar și de către ficat pentru a produce anumiți factori de coagulare, o deficiență de vitamina K, de exemplu datorită unui aport redus de vitamina K cu alimente, duce la o tendință crescută la sângerare. Efectul vitaminei K poate fi neutralizat și prin medicamente sau boli.

Cele două boli de hemofilie sunt cunoscute în general pentru un deficit de factor congenital (Hemofilia A și B), în care lipsește factorul 8 (XIII) sau factorul 9 (IX). În comparație cu alte tulburări de coagulare, totuși, aceasta este o boală rară. Hemofilia A este mult mai frecventă în comparație cu hemofilia B. Ambele forme de hemofilie sunt asociate cu un risc ridicat de sângerare, astfel încât pacienții trebuie să își adapteze stilul de viață la boală pentru a evita situațiile care pot pune viața în pericol. Adesea, factorul de coagulare lipsă trebuie înlocuit (înlocuit). Datorită tipului de moștenire (X-recesiv recesiv), afectează mai ales băieții. Fetele / femeile au foarte rar boala, dar sunt adesea purtătoare (așa-numitele Conductorii) boala. Cea mai frecventă tulburare de coagulare congenitală, care apare la aproximativ un procent din populație, este sindromul von Willebrand. În această boală nu lipsește niciun factor de coagulare, dar așa-numitul factor von Willebrand, care este important pentru acumularea trombocitelor din sânge. Spre deosebire de pacienții cu hemofilie (hemofilie), cei afectați sunt mai puțin restricționați în modul lor de viață.

Există multe cauze dobândite de coagulare excesivă (trombofilie) care duce la formarea cheagului. Acestea sunt cauze care pot fi schimbate de obicei prin schimbarea stilului dvs. de viață. Factorii de risc pentru creșterea coagulării includ utilizarea de contraceptive hormonale, sarcină, imobilizare îndelungată din cauza căderii în pat sau un zbor lung, consum ridicat de nicotină și obezitate. Dacă există factori de risc și a apărut deja o tromboză, se recomandă deseori profilaxia trombozei, cum ar fi Marcumar. Bolile genetice pot, de asemenea, să declanșeze o tendință crescută la tromboză. Aceste boli includ mutația de factor V Leiden, deficiența de antitrombină și deficiențele de proteine ​​C și proteine ​​S.

Ați putea fi, de asemenea, interesat de următorul subiect: hemofilie

Factorul 5 (V)

Factorul de coagulare 5 (V) promovează dezvoltarea trombinei. La rândul său, trombina este importantă pentru formarea schelei de fibrină, care stabilizează plachetele de sânge care se atașează de rană în peretele vasului. Proteina C inhibă forma activă. Dacă există o mutație în gena factorului 5, boala se dezvoltă "Boli de factor 5„Aceasta este o boală ereditară care este moștenită într-un mod dominant de moștenire.

(Cuvântul „suferință” în numele bolii nu provine din verbul „suferință”, apropo, ci din orașul olandez Leiden, unde a fost descoperită boala). Mutația schimbă structura factorului de coagulare 5 (V) minim, astfel încât antagonistul său, proteina C, care se leagă în mod normal la factorul 5 (V) și inhibă coagularea excesivă, nu mai poate interacționa corect cu factorul 5. Ca urmare, sângele se aglomerează (coagulează) mai ușor, astfel încât Risc crescut de tromboză este. De obicei, trombozele apar vase venoasecare transportă sângele deoxigenat înapoi la inimă. Cât de gravă este boala depinde dacă ai primit gena bolnavă de la ambii părinți și deci o așa-numită genă purtător homozigot este sau numai de la un părinte (așa-numitele purtător heterozigot). Dacă sunteți doar un transportor heterozigot, riscul de tromboză este crescut cu aproximativ 10%, în timp ce purtătorii homozigoti au un risc de 50-100 de ori mai mare.

Cum este diagnosticată boala? Pacienții sunt de obicei evidentiți prin faptul că este peste medie pentru ei adesea la tromboză vine. Trombozele apar și la o vârstă fragedă. În aceste cazuri, o mutație a factorului V Leiden ar trebui să fie întotdeauna exclusă de un hematolog (un medic care studiază sângele). Mai mult, mai sunt și altele Membrii familiei s-au îmbolnăvit și eideci în acest caz a lămuriri timpurii are sens. Mutația este determinată prin determinarea timpului de coagulare. În mod normal, coagularea trebuie inhibată prin adăugarea proteinei C activate. Nu este cazul Factorului V Leiden. Dacă această examinare este pozitivă, urmează o examinare genetică. În principiu, terapia medicamentoasă permanentă nu este necesară. Profilaxia trombozei este prescrisă numai în caz de tromboză sau dacă riscul de tromboză este crescut de alte circumstanțe, cum ar fi un zbor cu cursă lungă.

Mai multe informații despre acest subiect pot fi găsite la: Suferință Factor 5

Deficitul de proteine ​​S

Proteina S este un factor important în sistemul de coagulare. Acesta preia în cascada de coagulare Sarcina unui cofactor și activează proteina C.. Împreună, cele două proteine ​​formează una complexcare a activat Factorii de coagulare V și VIII s-au inactivat. Urmează apoi că mai puțină fibrină va fi produs. Deci coagularea este slăbită.Lipsește proteina S din cauza a defect genetic sau dacă se produce prea puțin în ficat, acest lucru afectează întregul sistem de coagulare. Deoarece proteina S Vitamina K dependentă poate fi un defect datorat prea puțin Vitamina K apărea. Boala hepatică ca. Inflamaţie sau o defecțiune cronică poate duce la aceasta. Și alții tipuri genetice de boli sunt posibile. Deci, proteina S totală poate fi în limite normale, dar nu funcționează corect. Din cauza Deficitul de proteine ​​S va asta Proteina C nu este activată iar acest lucru poate apoi Factorii V și VIII nu dezactivați Coagularea se execută apoi logic armat ceea ce face sângele mai predispus la Cheaguri de sânge a dezvolta. Din cauza tendinței crescute a pacienților de a forma cheaguri de sânge, aceștia trebuie să varieze în funcție de vârstă și situație medicamente care subțiază sângele ia pentru prevenire.

Mai multe informații despre acest subiect pot fi găsite la: Deficitul de proteine ​​S

Factorul 7 (VII)

Factorul de coagulare 7 (VII) este cunoscut și sub numele de proconvertină și joacă un rol important în cascada de coagulare. Se numește deficiența factorului 7 (VII) Hypoproconvertinemia desemnat. Boala are o tendință crescută la sângerare, cu simptome similare cu hemofilia (boala de sânge). Lipsa factorului 7 (VII) poate fi, dar nu trebuie să fie moștenită. Modul de moștenire al deficienței de factor 7 (VII) este recesiv, ceea ce înseamnă că o genă defectă trebuie moștenită de la fiecare părinte pentru ca boala să apară. Deoarece factorul 7 (VII) este unul dintre factorii de coagulare pe care ficatul le produce în funcție de vitamina K, o deficiență de vitamina K poate duce, de asemenea, la o deficiență de factor 7 (VII). Activitatea acestui factor poate fi crescută în timpul intervenției chirurgicale, ceea ce duce la creșterea coagulării.

Diagnostic: teste

Dacă pacientul descrie simptomele tipice asociate cu tulburări de coagulare la medic, poate diverse teste fi inițiat. În orice caz, sângele trebuie extras și examinat pentru aceasta.

În sânge poate atunci Numărul de trombocite (trombocitele) poate fi determinat. Aceasta este o valoare standard care este de fapt verificată de rutină cu fiecare probă de sânge. Adesea, o tulburare de sângerare devine evidentă doar ca parte a Test de sânge de rutină recunoscut accidental.

În plus față de determinarea trombocitelor de sânge, puteți totuși teste speciale de coagulare fi efectuat. În acest context, se determină valoarea INR, PTT și timpul PTZ, care este în cele din urmă Timpul de coagulare corespunde. De exemplu, aceste examinări sunt efectuate ca standard înainte de operații sau alte intervenții. Dacă există abateri, aceasta este prima indicație a unei tulburări de coagulare a sângelui, dar cauza exactă nu poate fi încă atribuită în mod clar din cauza unei valori vizibile. Cauza poate fi deja redusă, în funcție de valoarea crescută. Pentru a putea determina cu exactitate care factor de coagulare este deficitar sau dacă există o disfuncție a trombocitelor, trebuie efectuate teste de sânge suplimentare într-un laborator specializat de coagulare. Pentru a trage concluzia că există o boală congenitală, trebuie de asemenea organizat un test genetic. Uneori a Aspirația măduvei osoase poate fi necesar dacă medicul suspectează că producția de trombocite în măduva osoasă este afectată. Acest lucru poate apărea, de exemplu, în contextul leucemiei, un cancer de sânge.

Dorința de a avea copii cu tulburări de sângerare

O tulburare existentă de coagulare a sângelui în sensul unei creșteri Risc de tromboză crește riscul de avort în primul trimestru de sarcină. Acest lucru este în special în cazul în care este o tulburare de coagulare a sângelui nedetectată care nu este tratată în consecință. Chiar și în condiții normale, riscul de tromboză este crescut din cauza modificărilor hormonale din timpul sarcinii. Dacă există, de asemenea, o tulburare de sângerare, probabilitatea este cu atât mai mare că vor exista cheaguri mici de sânge în vasele de sânge ale Tort de mamă, placenta, vine. Cheagurile împiedică embrionul să primească nutriție și avort corespunzător.

Dacă o femeie a avut deja un avort de două sau trei ori, aproximativ un sfert din toate cazurile au o tulburare de sângerare. Acesta este adesea unul Factorul V Mutația Leiden. Dacă se cunoaște în prealabil o tulburare de sângerare, a Profilaxia trombozei a fi luat. Pentru femeile însărcinate, de exemplu, heparina, care trebuie injectată zilnic, este potrivită. Marcumar, care este altfel prescris adesea, poate de la Nu femeile însărcinate se ia deoarece ingredientul activ poate trece prin placentă asupra copilului și poate duce la malformații. Exercițiile fizice adecvate și purtarea ciorapilor de compresie reduc în mod natural riscul de tromboză.

Tulburări de coagulare a sângelui la copii

Dacă tulburările de coagulare a sângelui apar la copii, este adesea o afecțiune congenitală, cum ar fi hemofilia sau mult mai frecvent sindromul von Willebrand. Mai ales atunci când copiii frolici, vânătăi și umflături se pot dezvolta mai rapid la copiii cu tulburări de coagulare. Adesea, vânătăile se formează și în locuri necunoscute, cum ar fi pe spate sau stomac, picioare sau mâini. Copiii cu o tulburare de coagulare sunt, de asemenea, observați din cauza formării de vânătăi după vaccinare sau pentru că de multe ori o fac pe ambele părți epistaxis.

În plus față de bolile congenitale, copiii care au o infecție / răceală pot dezvolta, de asemenea, o inflamație vasculară în care coagularea este restricționată și sângerare extinsă a pielii (a Purpura) tren. Boala se numește Purpura Henoch-Schönlein descrie și apare de obicei la copiii cu vârsta cuprinsă între doi și opt ani. Cauza bolii este o suprareacție a sistemului imunitar. purpura trombocitopenică idiopatică (ITP) apare, de asemenea, printr-o suprareacție a sistemului imunitar după infecții la copii. Boala este foarte asemănătoare cu aceasta Purpura Henoch-Schönlein. Cu toate acestea, vine cu ITP la distrugerea trombocitelor de sânge și, în consecință, la o tendință crescută la sângerare. Ambele boli sunt doar boli temporare și nu boli cronice precum hemofilia.

Tulburările de coagulare a sângelui în sensul coagulării crescute, care sunt asociate cu un risc crescut de tromboză, nu apar de obicei la copii. Riscul de tromboză tinde să crească la bătrânețe.