Purpura Schönlein Enoch

definiție

Purpura Henoch-Schönlein este o inflamație a vaselor mici de sânge (vasculită) declanșată de sistemul imunitar, care apare mai ales la copiii cu vârsta sub 10 ani. Diverse organe pot fi afectate, cum ar fi Piele, tract gastrointestinal, rinichi sau articulații. Înroșirea pielii și sângerarea sunt vizibile, deoarece inflamația face vasele de sânge mai permeabile.

Apare adesea după o infecție respiratorie superioară.

cauze

Patogenia exactă a purpurii Henoch-Schönlein nu este cunoscută. Cu toate acestea, apare adesea după inflamația virală sau bacteriană a tractului respirator superior, cum ar fi Gripa si dupa administrarea de medicamente.

Antibiotice, antiinflamatoare și diuretice, în special, pot acționa ca declanșatori. Alte posibilități sunt boli ale sistemului imunitar, mușcături de insecte sau tumori. Acești factori sugerează un răspuns al sistemului imunitar ca fiind cauza. O predispoziție genetică poate juca, de asemenea, un rol.

Anticorpi, imunoglobuline A (IgA), în pereții vasului. Complexele imune IgA acum formate acolo duc la inflamație (vasculita) și astfel deteriorarea navelor.

Acest lucru face ca sângele să iasă din vase în țesutul înconjurător și apare sângerarea și înroșirea tipică. Această reacție are loc adesea la nivelul pielii, dar și la rinichi, articulații sau tractul gastro-intestinal.

diagnostic

Nu există un test sau o valoare a sângelui care să poată fi utilizată pentru a detecta direct purpura Henoch-Schönlein.

Boala este determinată de specialist, folosind anamneza și examinarea copilului. O atenție deosebită trebuie acordată sângerării tipice punctiforme a pielii (petechilor) și înroșirii pielii.

Întrucât boala este precedată în multe cazuri de o infecție a tractului respirator, aceasta ar trebui să fie consultată. Alte examene includ luarea de sânge, care este de obicei normală, teste de urină pentru a determina dacă sunt implicați rinichii, teste de scaun și o ecografie a abdomenului.

Ocazional, se va face și un RMN pentru verificare. dacă sistemul nervos central este afectat de inflamația vasculară. Scopul principal al examinărilor este de a exclude alte boli.

Simptome concomitente

Purpura Henoch-Schönlein afectează diferite organe. Pielea este întotdeauna afectată de hemoragii punctiforme caracteristice (petechii) și înroșire, în special pe fese și tibie.Hemoragia apare și în membrana mucoasă a altor organe.

În tractul gastro-intestinal, acest lucru duce la scaune sângeroase și dureri de stomac colicky. În articulațiile afectate, umflăturile sunt de obicei observate pe ambele părți din cauza edemului, care este însoțit de durere. În aproximativ 50% din cazuri, rinichii sunt, de asemenea, sub formă de nefrită Henoch-Schönlein purpura.

Sângerarea duce la hematurie, adică sânge în urină. Cu toate acestea, poate fi și cantități mici de sânge, astfel încât acesta nu este întotdeauna vizibil la pacient și poate fi determinat numai prin examinarea urinei.

Plămânii (sângerarea) și sistemul nervos central (creierul, măduva spinării) sunt rareori afectate de purpura Henoch-Schönlein, ceea ce poate duce la sângerare în creier și tulburări de comportament la copil.

Simptomele apar de obicei brusc și adesea în urma unei infecții respiratorii superioare.

Nepritiți în contextul unei purpura Schönlein Henoch

Nefrita este inflamația rinichilor. Dacă sunt implicați rinichii, acest lucru poate apărea și în contextul purpurii Henoch-Schönlein (nefrita Henoch-Schönlein purpura).

Simptomele tipice ale nefritei purpura Henoch-Schönlein sunt sângele în urină (hematurie), proteinurie, adică creșterea nivelului de proteine ​​în urină, creșterea tensiunii arteriale din cauza nefritei (hipertensiune renală) și edem. O complicație rară, dar periculoasă a purpurii Henoch-Schönlein este glomerulonefrita progresivă rapidă (RPGN). În acest caz, țesutul renal este distrus de nefrită, ceea ce poate duce la insuficiență renală terminală și, astfel, poate pune viața în pericol.

Tratamentul și terapia purpurii Henoch Schönlein

Tratamentul Henoch-Schönlein purpura este simptomatic, deoarece nu este cunoscută cauza exactă și nu poate fi tratată.

Cu un curs simplu, fără implicarea organelor, terapia nu este adesea necesară. Orice durere poate fi tratată cu antiinflamatoare nesteroidiene, cum ar fi Ibuprofen. Dacă pielea este afectată mai grav, se pot aplica unguente care conțin glucocorticoizi.

În cazuri mai severe cu implicare de organ, se utilizează terapia intravenoasă cu șoc glucocorticoid. Glucocorticoizi, de ex. Prednisonul este capabil să inhibe procesele inflamatorii și poate contracara evoluția bolii în cazul purpurii Henoch-Schönlein.

Terapia prin impuls este administrarea pe termen scurt a unui medicament în concentrație mare. În cazuri rare, boala devine cronică. Pe lângă terapia cu glucocorticoizi, sunt folosiți și imunosupresoare, cum ar fi azatioprina. Acestea suprimă funcția normală a sistemului imunitar pentru a opri procesele inflamatorii.

Dacă insuficiența renală apare în cursul purpurii Henoch-Schönlein, dializa acută este de asemenea folosită pentru a înlocui temporar funcția renală.

Dieta în purpura Henoch Schönlein

Nu există dovezi că dieta are un efect major asupra purpurii Henoch-Schönlein.

Întrucât copiii afectați ar putea suferi de anemie din cauza sângerării, se poate recomanda mai degrabă alimente care conțin proteine ​​și fier și, astfel, pot promova formarea sângelui. Glucocorticoizii folosiți pentru formele mai severe ale bolii stimulează apetitul. Așadar, trebuie să aveți grijă ca copilul să nu câștige prea mult. În general, ca și în cazul copiilor sănătoși, este importantă o alimentație sănătoasă și echilibrată.

Forma cronică a purpurii Henoch Schönlein

Durata purpurii Henoch-Schönlein este de 12 zile. Există, de asemenea, rareori o evoluție cronică a bolii. În acest caz, simptomele pot dura până la 2 ani. Simptomele persistente cresc, de asemenea, riscul unei cure severe de purpură Henoch-Schönlein cu afectare renală.

Glomerulonefrita progresivă rapidă (RPGN) este o complicație rară a implicării rinichilor. Aceasta reprezintă o situație de urgență, deoarece duce la distrugerea țesutului renal și, în cel mai rău caz, la insuficiența renală terminală. Prin urmare, este necesară o terapie rapidă, deoarece, în caz contrar, poate apărea o situație care poate pune viața în pericol pentru copil.

Datorită riscului mai mare de astfel de complicații, forma cronică a purpurii Henoch-Schönlein are un prognostic mai rău.

Citiți mai multe despre acest subiect: Insuficiență renală

Consecințele Purpura Schönlein Enoch

Purpura Henoch-Schönlein este, de regulă, o boală acută care se vindecă de obicei fără consecințe grave. În cursul sever al bolii cu implicarea organelor interne, cu toate acestea, pot apărea leziuni consecințe. Acestea depind de organele care sunt afectate.

Cele mai grave consecințe sunt leziunile renale. Până la 3% din cazuri, acestea conduc la insuficiență renală, ceea ce reprezintă o situație de urgență care poate pune viața în pericol. O altă complicație rară afectează tractul gastro-intestinal. Aici, sunt posibile invaginații intestinale, așa-numita intussusceptie. Apar dureri abdominale, greață, vărsături și, în cel mai rău caz, inflamație și pierderea secțiunilor intestinale.

Sângerarea caracteristică la nivelul pielii poate avea și consecințe. În cazuri rare, țesutul pielii poate muri, care apoi formează cicatrici întunecate.

Durata bolii

Forma acută de Henoch-Schönlein purpura durează de la 3 până la unele cazuri în 60 de zile și în medie aproximativ 12 zile. De obicei se vindecă fără complicații. Cu toate acestea, pot apărea recidive. Acestea sunt definite prin faptul că apar după un interval fără simptome de mai mult de 4 săptămâni.

Spre deosebire de forma acută, simptomele formei cronice rare apar până la 2 ani fără o perioadă mai lungă fără simptome.

Diferența dintre copii și adulți

La vârsta adultă, purpura Henoch-Schönlein este adesea mai severă decât la copiii afectați. Riscul de complicații este, de asemenea, mai mare.

Prin urmare, adulții cu purpura Henoch-Schönlein au un prognostic mai rău decât copiii.

Implicarea rinichilor este mai frecventă la adulți și are, de asemenea, o șansă mai slabă de vindecare pe termen lung, astfel încât funcția renală poate rămâne afectată. Până la un sfert din adulții afectați au nevoie mai târziu de dializă.

Inflamarea articulațiilor, cum ar fi genunchiul și glezna, este de asemenea mai frecventă.

Aproximativ jumătate au afecțiuni gastrointestinale. Sângerarea intestinală apare la 25%, ceea ce în unele cazuri poate pune viața în pericol.

Cât de periculos poate fi purpura Henoch Schönlein?

Purpura Henoch-Schönlein este, de regulă, o boală acută care, de obicei, se vindecă fără complicații sau efecte pe termen lung.

Consecințele care pot pune viața pot apărea în contextul implicării organelor.

Dacă rinichiul este afectat, procesele inflamatorii pot distruge țesutul renal și, ulterior, pot duce la insuficiență renală terminală, care poate pune viața în pericol. Cu toate acestea, aceasta este o complicație rară și apare în mai puțin de 1% din cazuri.

Sângerarea intestinală este o altă complicație potențial fatală. Acestea sunt, de asemenea, rare și mai frecvente la adulți.