Anatomie-Lexicon

Antitripsina Alpha-1

introducere

Alfa-1-antitripsina este una dintre structurile proteice, adică proteine care înoată în serul din sânge. Numele provine din cercetările utilizate pentru identificarea acestor proteine. La un Electroforeza proteinelor serice aceste proteine sunt în grupul alfa-1.

Alfa-1-antitripsina este un antagonist al tripsinei, o enzimă care descompune proteinele. Această trypsină, care este dăunătoare în sânge, este astfel inhibată de antitripsina alfa-1. Deoarece alfa-1-antitripsina nu numai că inhibă tripsina, ci și alte enzime, este denumită și inhibitor de protează.

Mai multe informații găsiți aici: Tripsină

Rolul, funcțiile și utilizările alfa-1-antitripsinei

Alfa-1-antitripsina este un inhibitor pentru enzimele care divizează proteinele. Aparține proteinelor din Familia Serpincare sunt codificate pe genele Serpine.

Enzimele care împărțesc proteine, cum ar fi tripsina, sunt ajutoare importante în digestie, în timp ce acestea sunt dăunătoare în sânge. Proteinele serice din sângele de care organismul are nevoie pot fi distruse și acest lucru este prevenit de alfa-1-antitripsină.

Proteinele serice sunt un grup mare de proteine diferite care pot fi împărțite în diferite subgrupuri în studii. Aveți, printre altele Sarcini în apărarea imunitară si Coagularea sângelui a corpului. Majoritatea acestor proteine sunt produse în ficat. A o degradare crescută de către enzime ar avea multe consecințe dăunătoare pentru oameni.

Deoarece nu este doar tripsină, denumirea mai generală este inhibitorul de protează. În plus față de antitripsina alfa-1, există mulți alți inhibitori ai proteazei. Proteazele fac parte din coagularea sângelui și din multe alte procese din organism.

Inhibitori de protează pot, de asemenea utilizat medicinal deveni. Anumite inhibitori de trombină, adică substanțe care împiedică coagularea sângelui, pot fi utilizate ca profilaxie pentru atacurile de cord. Medicamentele din domeniul inhibitorilor de protează pot fi, de asemenea, utilizate pentru unele boli virale.

Cantitatea de antitripsină alfa-1 în sânge crește atunci când organismul se infectează. Ca parte a reacției de fază acută, alfa-1-antitripsina este formată din ce în ce mai mult și poate reduce astfel o reacție imunitară excesivă și efectul neutrofilelor, care altfel ar duce la distrugerea elastinei proprii a organismului.

O mutație în genele Serpine poate duce la antitripsină alfa-1 defectuoasă, care îmbogățit în corp și are atât de multe consecințe dăunătoare pentru cei afectați.

Mai mult, deficiența de antitripsină alfa-1 are multe consecințe, deoarece coagularea sângelui și sistemul imunitar dezvoltă tulburări. Boala genetică este deosebit de răspândită în nord-vestul Europei.

Până în prezent, alfa-1-antitripsina nu poate fi produsă artificial. Cu toate acestea, poate fi extras din serul sanguin al oamenilor sănătoși și concentrat pentru a ajuta la o deficiență. Alfa-1-antitripsina are funcții de anvergură în corpul uman și o deficiență are consecințe de anvergură.

Care sunt valorile normale alfa-1-antitripsină?

Alfa-1-antitripsina poate fi determinată în sânge. Intervalul normal este între 83 și 199 miligrame pe decilitru. O creștere nu trebuie să fie patologică, dar poate apărea și în timpul sarcinii. Un interval normal este întotdeauna o statistică pură. Nu orice persoană ale cărei valori sunt diferite este automat bolnavă. Unii oameni au valori diferite de-a lungul vieții și nu manifestă niciodată simptome. O astfel de valoare de laborator poate servi doar ca diagnostic de susținere și nu ca bază unică a diagnosticului.

Ce măsoară testul rapid?

Un test rapid poate fi utilizat pentru a detecta o variantă anormală a antitripsinei alfa-1. Această variantă nu-și poate îndeplini funcția normală și duce astfel eficient la o deficiență de antitripsină alfa-1. Testul funcționează cu o simplă probă de sânge de la vârful degetului, iar rezultatul este disponibil după câteva minute.

Cu toate acestea, cu testul numai prezența acestei variante defecte este exclusă va și nu în general boala cu deficiență.

Citiți și articolul: Testul de antitripsină alfa-1.

Unde este fabricat Alpha-1 Antitripsina?

Alfa-1-antitripsina este produsă în ficatul uman și apoi iese prin sânge. Alfa-1-antitripsina este codificată pe genele grupului Serpine pe al patrulea cromozom. Genele sunt citite în celulele ficatului și traduse în aminoacizi de ribozomi. Lanțul de aminoacizi trebuie apoi pliat în mod corespunzător, astfel încât să se formeze alfa-1-antitripsină. În timpul reacțiilor inflamatorii, celulele hepatice devin mai active și producerea multor substanțe, inclusiv alfa-1-antitripsină, este crescută.

Ce se întâmplă cu un deficit de antitripsină alfa-1?

O antitripsină alfa-1 funcționează prin două sisteme diferite.

O consecință este aderarea alfa-1-antitripsină defectă la locul de origine. Proteina defectuoasă se acumulează în ficat, iar ficatul nu mai poate îndeplini în mod adecvat celelalte sarcini. Aceasta poate duce la leziuni hepatice severe, ciroză hepatică la nou-născuți. Persoanele afectate sunt adesea dependente de un organ donator. Ciroza hepatică poate duce la cancer la ficat, precum și la pierderea funcției hepatice.
Rezultatul acestei aglomerații în celulele hepatice este o deficiență de antitripsină alfa-1 în restul corpului. Aceasta este a doua cauză a simptomelor în tulburarea genetică. De obicei, alfa-1 inhibă antitripsina Elastază, tripsină, chimotripsină, trombină și Plasmina. Supraactivitatea acestor enzime are multe consecințe. O cantitate crescută de elastază duce la o descompunere a elastinei în alveole, care le distruge, iar persoana afectată dezvoltă emfizem pulmonar. Prin urmare, persoanele afectate sunt adesea identificate greșit cu a bronșită cronică diagnosticat. Un tratament constă în terapia de înlocuire cu antitripsină alfa-1 și terapie pentru simptome. Leziunile hepatice apar numai la aproximativ douăzeci la sută dintre cei afectați, în timp ce leziunile pulmonare persistă întotdeauna după un curs mai lung al bolii.

Citiți și despre asta: Deficit de antitripsină alfa-1

Cauzele creșterii nivelului antitripsinei

Nivelurile ridicate de antitripsină alfa-1 în sânge sau scaun pot avea diferite cauze. Nu toate cauzele pot fi evaluate ca patologice.

În timpul sarcinii, femeile au adesea niveluri mai mari de antitripsină alfa-1 din cauza modificărilor hormonale.
O schimbare hormonală artificială ca parte a terapiei cu estrogen poate duce, de asemenea, la o creștere.
O creștere a nivelului de alfa-1-antitripsină în scaun indică o Permeabilitatea mucoasei intestinale. Aceasta poate indica alergii sau o intoleranță la gluten sau apar în contextul inflamației acute sau cronice a intestinului.
Nivelul de alfa-1-antitripsină în sânge crește atunci când există inflamație în organism, ca parte a reacției de fază acută.
Antitripsina Alpha-1 crește, de asemenea, în bolile tumorale, în special în carcinomul bronșic. Alfa-1-antitripsina din Control pe termen lung utilizat ca marker tumoral deveni.

Prin urmare, o creștere este de obicei o schimbare acută și nu, ca și deficiența, genetică. Modificările sunt variabile și de obicei se întorc în mod independent.

Alfa-1 antitripsină în scaun

Alfa-1-antitripsina inhibitor nespecific al proteazei se găsește în sângele tuturor oamenilor. Antitripsina Alpha-1 este crescută în reacțiile inflamatorii. Dacă mucoasa intestinală este permeabilă, alfa-1-antitripsina poate fi pierdută și alfa-1-antitripsina poate fi detectată în scaun.

În acest fel, calitatea mucoasei intestinale poate fi verificată fără biopsii și alte măsuri invazive. O astfel de deteriorare a mucoasei intestinale poate avea diferite cauze. Valorile crescute sunt posibile cu reacții alergice și intoleranță la gluten. Chiar și cu inflamația cronică a intestinului, cum ar fi Colită ulcerativă sau Boala Crohn, sunt posibile valori crescute.

În cazurile acute de inflamație intestinală, poate fi detectată și alfa-1 antitripsină. Cu toate acestea, subțierea scaunului din cauza diareei poate duce la valori fals mici. În inflamația intestinală cronică, antitripsina alfa-1 poate fi utilizată pentru controlul bolii pe termen lung. Gama normală de antitripsină alfa-1 este la sub 0,27 mg pe gram de scaun. În unele cazuri, pierderea prin scaun poate duce, de asemenea, la simptome de deficiență în restul corpului.

Consecințele unui nivel antitripsină modificat

Creșterea antitripsinei alfa-1 în sine are cu greu consecințe negative asupra organismului și este un răspuns normal la procesele anormale din organism. Modificarea valorii este o indicație a proceselor posibil patologice în organism, care la rândul lor duc la simptome ale bolii. În acest caz, ar trebui făcute diagnosticări suplimentare pentru a găsi motivul creșterii.

Antitripsina Alpha-2

Alpha-2-antitripsina nu există sub această formă. Cu toate acestea, în Electroforeză cu gel, care dă numele alfa-1-antitripsină, de asemenea, o fracție alfa-2. Proteinele, care pot fi găsite în această fracție, sunt crescute în timpul diferitelor reacții inflamatorii din organism. Unele dintre aceste proteine aparțin proteinelor în faza acută. Poate fi cauza unei creșteri Necroza tisulară, acut infecţii, Boală autoimună, inflamator Boala intestinului și tumorile fi. Deci, creșterea este adesea similară cu creșterea fracției alfa-1. Creșterea este deosebit de puternică într-unul singur sindrom nefrotic, deoarece este o valoare relativă, iar celelalte proteine se pierd prin rinichiul bolnav. Valori reduse pot fi găsite la Afectarea ficatului și unul pierderea crescută de sânge.