Sindromul Cushing

Sinonime într-un sens mai larg

• hipercortizolismul
• Boala lui Cushing
• sindromul Cushing endocrin și exocrin

Engleză: Sindromul Cushing

definiție

În sindromul Cushing (boala Cushing) există prea mult cortizol în organism. Cortizolul este un hormon care este produs de organismul însuși, dar este folosit și ca medicament, de ex. Pentru a suprima reacțiile inflamatorii.
Supraactivitatea glandei hipofizare (Glanda pituitară) din cauza unei tumori sau a unei tumori a glandei suprarenale, se poate produce producția crescută a organismului și eliberarea cortizolului.

Sindromul Cushing este un exemplu de afecțiune asociată glandelor suprarenale hiperactive. Glandele suprarenale hiperactive au consecințe grave asupra organismului. Aflați mai multe despre acest subiect la: Care sunt consecințele unei glande suprarenale hiperactive?

Procese de reglementare în organism

Cortizolul este produs în mod normal în organism ca răspuns la semnalul de la ACTH și eliberat în fluxul sanguin.

La începutul lanțului hormonal se află CRH, care se formează în hipotalamus, o regiune specifică a creierului. CRH (corticotropin care eliberează hormonul sau corticoliberina) stimulează glanda hipofizară să elibereze ACTH în sânge. ACTH (hormonul adrenocorticotrop) este un hormon care este produs de glanda hipofizară și, de asemenea, eliberat în fluxul sanguin. Acest hormon stimulant ajunge în glanda suprarenală prin fluxul sanguin și își promovează activitatea. Activitatea suprarenală creează în final cortizol.

Dacă acum se formează mai mult cortizol în organism și se află în sânge, formarea și eliberarea de CRH și ACTH scade. Cortizolul are astfel o influență inhibitoare asupra formării acestor doi hormoni. Acest mecanism se numește feedback negativ și din moment ce cortizolul acționează asupra a doi hormoni, acest mecanism particular se numește dublu feedback negativ.

Sindromul Cushing din cauza cortizonului

Sindromul Cushing este cauzat de cantități excesive de cortizon în organism. Cortizonul este un hormon foarte important produs în corpul uman. Acesta controlează diverse căi de semnalizare din organism, care sunt deosebit de importante în perioadele de stres sau foame și duc de obicei la o creștere a nivelului de zahăr din sânge. Prin urmare, cortizonul este utilizat și ca medicament pentru diverse boli cronice.
Cu toate acestea, o cantitate prea mare de cortizon are efecte secundare, cum ar fi redistribuirea grăsimilor, osteoporoza sau dezvoltarea tulburărilor de zahăr din sânge. Dacă aceste simptome apar împreună, acestea sunt grupate sub sindromul Cushing.
Cortizonul crescut poate rezulta fie din aportul excesiv de medicamente, fie din supraproducția de către organismul însuși. Glanda hipofizară, o parte a creierului și cortexul suprarenal sunt implicate în special în producerea cortizonului. Dacă unul dintre aceste organe trimite semnale prea puternice pentru a produce cortizon, cantitatea din sânge crește și apare sindromul Cushing. Cel mai adesea acest lucru se datorează unei boli tumorale benigne a acestor organe.

Forme ale sindromului Cushing

Prea mult cortizol în organism poate fi cauzat în două moduri:

Pe de o parte, cortizolul din organism este crescut atunci când este administrat extern ca un medicament în scop terapeutic, de exemplu, de ex. poate fi necesară în cazul unei reacții inflamatorii cronice (de exemplu în bolile reumatice). Această formă a bolii este cunoscută și sub denumirea de sindromul Cushing exogen.

Pe de altă parte, este posibil ca organismul să producă prea mult cortizol în sine și să-l elibereze în fluxul sanguin, așa cum este cazul sindromului Cushing endogen. În această formă de boală există diferite subgrupuri care diferă în cazul în care are loc supraproducția hormonului. Dacă o tumoră suprarenală este responsabilă de formarea unui cortizol prea mare, se numește sindromul Cushing suprarenal.

Când glanda hipofizară eliberează prea mult ACTH, glanda suprarenală face prea mult cortizol; această degradare a producției de hormoni este cunoscută sub numele de boala Cushing.
De obicei, există o tumoră mică, formatoare de hormoni, în glanda hipofizară, care este responsabilă pentru formarea excesivă de ACTH.

ACTH poate fi, de asemenea, produs de tumori care sunt în afara glandei hipofizare, cum ar fi o tumoră pulmonară. În aceste cazuri, se vorbește despre o formare ectopică de ACTH. Ectopic înseamnă că ACTH nu se formează în locul în care s-ar forma în organism în condiții normale.

Diferitele forme ale sindromului Cushing și subgrupurile lor sunt arătate clar din nou în tabelul următor:

1. Sindromul Cushing exogen datorat medicamentelor
2. Sindromul Cushing endogen (boala Cushing)
   A. sindromul Cushing suprarenal
   b. sindromul Cushing central, numit și boala Cushing
   c. producție ectopică de ACTH

Aflați totul despre acest subiect aici: Boala lui Cushing.

Ce este pragul Cushing?

Sindromul Cushing descrie un grup de simptome care rezultă din niveluri excesive de cortizon în sânge. Simptomele sunt, de exemplu, dezvoltarea diabetului zaharat sau a unei fețe de lună plină, obezitate la trunchi, vergeturi pe abdomen sau osteoporoză. Cel mai frecvent motiv pentru apariția sindromului Cushing este aportul excesiv de medicamente, cum ar fi cortizonul sau substanțele similare, care aparțin tuturor grupului așa-numitelor glucocorticoizi.
Prin urmare, există pragul Cushing cu aceste medicamente. Acesta indică doza maximă zilnică care poate fi luată din medicamentul corespunzător. Dacă această doză, adică pragul Cushing, este depășit, nivelul de cortiune în sânge crește și riscul de a dezvolta sindromul Cushing.
Pragul Cushing la administrarea cortizonului este de aproximativ 30 mg pe zi la adulți. Glucocorticoizii fabricați artificial care funcționează în același mod ca cortizonul sunt, de exemplu, prednisolon sau dexametazonă.
Când luați prednisolon, pragul Cushing este de 7,5 mg pe zi, iar dexametazona este de 1,5 mg pe zi. Pentru copii, în funcție de vârstă și greutate, aproximativ un sfert din această doză este pragul Cushing.

Pentru mai multe informații citiți și: Ce este pragul Cushing?

Simptomele sindromului Cushing

Simptomele care apar la persoanele care suferă de sindromul Cushing includ creșterea în greutate cu o distribuție de grăsime care este tipică pentru sindromul Cushing: pacientul câștigă adesea greutate în principal pe tors, fața devine rotunjită și se formează depuneri de grăsime pe gât. iar deasupra claviculei (gâtul taurului). Pielea prezintă, de asemenea, modificări simptomatice, înroșirea facială, acnee și vindecarea slabă a rănilor și dungi roșii închise (striae) pe piele. La femei, creșterea părului masculin pe față, piept și spate poate fi observată datorită modificării nivelului hormonal cauzat de sindromul Cushing.

De multe ori, pacienții cu sindromul Cushing suferă de osteoporoză la o vârstă fragedă și se plâng de dureri osoase. Slăbiciunea musculară și durerea musculară sunt, de asemenea, simptome comune ale sindromului Cushing. Pacienții se simt neputincioși și lipsiți de lumină.
Pe piele apar următoarele simptome: vindecarea rănilor în leziuni este slabă și pielea subțire, care poate fi văzută în special pe spatele mâinii. Pacienții au, de asemenea, vergeturi roșii pe piele (striuri).

Citiți mai multe despre acest subiect la: Simptomele sindromului Cushing

Pacienții cu hipercortisolism (prea mult cortizol) dezvoltă adesea diabet zaharat, deoarece cortizolul determină eliberarea zahărului în fluxul sanguin și astfel pot apărea niveluri ridicate de zahăr în sânge.
Pacienții Cushing au hipertensiune arterială cu 85% din timp.
Dezvoltarea depresiei este un simptom neobișnuit în sindromul Cushing.
Modificările numărului de sânge pot fi detectate și în sindromul Cushing: valorile pentru trombocite și celule roșii și numărul total de celule albe din sânge sunt crescute, în timp ce valorile pentru formele speciale de globule albe, eozinofile și limfocite sunt reduse.
Hipertensiunea arterială endocrină (hipertensiune arterială cauzată hormonal) poate fi, de asemenea, cauzată de o cantitate crescută de cortizol, un hormon al glandelor suprarenale, în sânge.
La femei, simptomele precum neregulile menstruale și formarea acneei pot apărea cu sindromul Cushing. Poate duce și la masculinizare (androgenizare). În 80% din cazuri, bărbații cu sindrom Cushing au disfuncție erectilă și există o pierdere a libidoului la ambele sexe. Când copiii au sindromul Cushing, apar creșterea și întârzierea dezvoltării.

Ați putea fi, de asemenea, interesat de acest subiect: Sindromul Conn

Triadă Cushing

Triada Cushing este o combinație de trei simptome, cunoscută și sub numele de reflexul Cushing.
Aceasta este:

1. creșterea tensiunii arteriale ridicate
2. bătăi lente ale inimii
   și
3. respirație neregulată.

Toate sunt rezultatul creșterii presiunii intracraniene, care poate apărea din diferite motive. Triada Cushing nu este neapărat legată de sindromul Cushing, dar poate fi cauzată și de acesta. Creșterea presiunii intracraniene, care pe lângă retenția de apă poate fi cauzată și de hemoragie cerebrală sau tumori cerebrale, duce la reducerea fluxului de sânge către creier.
Pentru ca celulele nervoase să fie furnizate cu suficient sânge, există o creștere reflexă a tensiunii arteriale la valori extrem de mari, prin care presiunea intracraniană poate crește din cauza edemului suplimentar. Această creștere a presiunii intracraniene provoacă, de asemenea, respirație neregulată și bătăi cardiace lente, dar poate fi asociată și cu amețeli și conștiințe afectate, eșecuri neurologice de tot felul și mai târziu și cu comă.

Pentru mai multe informații, consultați: Creșterea presiunii intracraniene

Fața de lună plină ca simptom

Fața de lună plină este un simptom clasic al sindromului Cushing. Se datorează faptului că nivelul ridicat de cortizon în sânge are un impact major asupra metabolismului uman. De asemenea, duce la o redistribuire a grăsimilor în întregul corp. Acest lucru reduce de obicei depozitele de grăsime de pe brațe și picioare. Pentru aceasta, mai multă grăsime este depozitată pe trunchi, gât și față. Așa se creează fața de lună plină.
În plus, mai puține săruri sunt excretate. Sărurile atrag apoi apa în organism și duc la retenția de apă. Acestea fac și bolnavul să pară mai umflat și mai plin.

Citiți mai multe despre acest subiect la: Simptomele sindromului Cushing

diagnostic

Dacă sindromul Cushing este suspectat, trebuie mai întâi clarificat dacă simptomele sunt cauzate de terapia cu cortizol medicamentos sau nu. Dacă pacientul ia cortizon în mod regulat, cel mai probabil caz este sindromul Cushing ectopic.

Se vor face teste speciale dacă pacientul nu este tratat cu cortizol, dar prezintă simptome tipice ale sindromului Cushing. Determinarea cantității de cortizol din sânge, precum și testele funcționale ale glandei hipofizare și ale glandei suprarenale pot ajuta la confirmarea diagnosticului.

Etapele de diagnostic arată astfel:

• Test de Cushing / dexametazonă

Există mai multe teste cu diferite domenii de aplicare și semnificație pentru diagnosticarea sindromului Cushing. La începutul diagnosticului se folosește în principal testul de dexametazonă. În această metodă de testare, se administrează noaptea o cantitate mică de dexametazonă, o substanță asemănătoare cu cortizolul produs artificial, care la persoanele sănătoase determină scăderea cantității de cortizol din sânge. Pentru a compara dacă producția de cortizon s-a schimbat datorită administrării dexametazonei, se poate măsura nivelul cortizonului în dimineața dinainte și dimineața după ingestie. Dacă testul de sânge din ziua următoare nu arată o scădere a valorii cortizolului, acest lucru vorbește despre sindromul Cushing, deoarece în această boală cortizolul este format și eliberat în sânge independent de procesele de reglare normale.

Consecința testelor primare Cushing sunt teste diagnostice suplimentare pentru a determina cauza bolii. Cu ajutorul determinării altor hormoni, de exemplu „ACTH” și „CRH”, poate fi luată o decizie între glanda suprarenală și hipofiză ca o posibilă cauză.

• Diferențierea dintre diferitele forme de hipercortisolism

Pentru a putea spune exact de ce cortizolul este ridicat în sânge și unde este cauza hipercortisolismului, se poate face un test CRH. Hormonul care eliberează corticotropina provoacă eliberarea ACTH în sânge. Nivelul de ACTH în sânge al pacientului este măsurat înainte și după administrarea CRH. Dacă formarea ACTH crește sau dacă se poate determina un nivel crescut de ACTH în sânge, atunci boala Cushing este prezentă: Glanda hipofiză este cauza bolii.

Dacă, pe de altă parte, nu există o creștere a ACTH în sânge după administrarea de CRH, acest lucru indică sindromul Cushing suprarenal sau ectopic.

Testul cu doză mare de dexametazonă este de asemenea utilizat pentru a diagnostica sindromul Cushing: pacientul primește 8 mg de dexametazonă. Dacă nivelul cortizolului din sânge scade în 2 zile, boala care stă la baza este boala Cushing centrală. Dacă valoarea rămâne ridicată, fie o tumoră suprarenală, fie o tumoră ectopică produce cortizol.

• Diagnosticare de localizare

Pentru a putea diferenția între o tumoare a glandei suprarenale și o tumoare ectopică, sunt organizate examene cu ultrasunete și imagistică tomografică computerizată (CT), eventual și un examen tomografic cu rezonanță magnetică (RMN).

Citiți mai multe despre subiect aici: Testul de inhibare a dexametazonei.

Notă: Aspectul exterior al sindromului Cushing

O creștere a greutății (obezitatea), distribuția grăsimii accentuată de trunchi a corpului, cu brațele și picioarele destul de subțiri, un gât puternic și o față rotunjită sunt tipice pentru acest lucru Sindromul Cushing (Boala lui Cushing).

terapie

Atunci când cortizolul este administrat ca medicament, poate fi considerată o reducere a dozei care ameliorează simptomele sindromului Cushing.
Dacă boala se bazează pe o tumoare producătoare de hormoni, trebuie efectuată o operație pentru a trata cauza cauzală a sindromului Cushing: glanda suprarenală sau tumora glandei hipofizare este îndepărtată chirurgical.
Hormonii produși de glanda suprarenală trebuie înlocuiți sub formă de tabletă pentru o perioadă de timp diferită individual după operație, deoarece glanda suprarenală nu mai este un organ producător de hormoni, iar formarea hormonilor în glanda suprarenală reciprocă poate să nu fie suficientă pentru a satisface nevoile a acoperi corpul.
Dacă operația pe glanda hipofizară nu este posibilă, poate fi iradiată pentru distrugerea tumorii și reducerea producției de cortizol.

Tratamentul sindromului Cushing

Sindromul Cushing este o ofertă excesivă a hormonului cortizol.
Acest exces poate avea diverse cauze, astfel încât terapia depinde de cauză. Unul dintre aceste motive poate fi o tumoră benignă la nivelul glandei pituitare (Glanda pituitară), care determină stimularea cortexului suprarenal pentru a produce cortizol fără ca glanda hipofizară să reacționeze la feedback-ul negativ și să stimuleze în continuare cortexul suprarenal.
Tumorile autonome nu sunt inhibate în activitatea lor de hormonul produs, ci produc în schimb continuu hormonul. O astfel de tumoră autonomă poate fi îndepărtată prin nări sau printr-o incizie pe marginea interioară a ochiului.
Întrucât acest lucru implică eliminarea completă a glandei hipofizare, este necesar ca, după procedura chirurgicală, pacientul să ia medicamente care înlocuiesc cortizolul în sânge.
Aceasta este substanța asemănătoare cortizolului hidrocortizon. O tumoare autonomă poate apărea și în glandele suprarenale în sine, astfel încât cortizolul în exces este produs acolo fără restricții.

Glandele suprarenale pot fi, de asemenea, îndepărtate chirurgical. Ca urmare, lipsesc toți hormonii sintetizați de glandele suprarenale. O substituție hormonală de viață a acestor hormoni vitali este necesară. Dacă hipercortisolismul este cauzat de medicație, este suficient să ajustați doza de medicament pentru a stabiliza nivelul cortizolului în sânge.

Dacă motivele producției excesive de cortizol endogen nu pot fi eliminate prin operație, medicamentele pot fi utilizate pentru a reduce producția de hormoni.
Ca parte a terapiei, nivelul hormonal trebuie verificat regulat pe parcursul vieții, pentru a asigura eficacitatea medicamentelor și pentru a evita fluctuațiile hormonale.
Datorită efectelor sindromului Cushing asupra organismului, cum ar fi obezitatea, hipertensiunea arterială, osteoporoza și tulburările nivelului de zahăr din sânge, poate fi necesară și tratarea acestor reacții adverse cu medicamente. Deoarece de multe ori pacienții suferă, de asemenea, psihologic de efectele cortizolului supraprodus, este necesară, de asemenea, terapia psihologică de sprijin, în funcție de situația pacientului.

Care este speranța de viață cu sindromul Cushing?

Speranța de viață în sindromul Cushing depinde de cauza care a determinat sindromul Cushing.
Sindromul Cushing poate rezulta din utilizarea pe termen lung a unor cantități excesive de medicamente cu glucocorticoizi, care au același efect asupra organismului ca cortizonul. În acest caz, oprirea medicamentului poate vindeca sindromul Cushing și nu schimbă speranța de viață.
Dacă tumorile benigne ale glandei hipofizare sau ale glandei suprarenale sunt cauzele sindromului, acestea pot fi vindecate și dacă sunt diagnosticate precoce și, prin urmare, nu afectează nici speranța de viață.
Cu toate acestea, în cazuri rare, sindromul Cushing poate fi cauzat și de tumorile bronhiilor din plămâni. Se numesc cancer pulmonar cu celule mici. Deși nivelul cortizonului din sânge este crescut aici, simptomele clasice ale sindromului Cushing lipsesc adesea. Tumorile eliberează substanțe de mesagerie care conduc producția de cortizon în cortexul suprarenal. Acestea sunt tumori maligne care sunt adesea diagnosticate foarte târziu. Dacă acesta este cazul, speranța de viață poate fi redusă semnificativ.

Ce rol joacă tiroida în sindromul Cushing?

În primul rând, sistemele de organe ale tiroidei și cortexului suprarenal, care produce cortizon, nu sunt legate. Cu toate acestea, ambii sunt responsabili de producerea de hormoni metabolici importanți.
În plus, ambele sunt controlate de centrele adiacente ale creierului. Rolul tiroidei devine important atunci când cortizonul este luat ca medicament. Deoarece poate reduce absorbția de iod, care este necesară pentru producerea de hormoni tiroidieni. Din acest motiv, cantitatea de hormoni tiroidieni din sânge trebuie verificată atunci când luați cortizonul mult timp.

Sindromul Cushing la câini

Sindromul Cushing la câini nu este neobișnuit, ci este de fapt cea mai frecventă tulburare hormonală la câini. Simptomele nu sunt întotdeauna severe și clare, motiv pentru care diagnosticul poate fi dificil la început. Fiziologic, metabolismul hormonilor la câini este similar cu cel al oamenilor. Tot aici, cortizonul hormonal este supus unui ciclu strict de control, ceea ce înseamnă că producția mai multor organe și hormoni este dependentă și poate crește și scade noaptea sau în timpul stresului.

Simptomele tipice de comportament la câini sunt oboseala, scăderea performanței, apatie, comportamentul crescut la băut, urinarea crescută, gâfâirea mai evidentă și apetitul crescut. Câinele se poate schimba foarte mult și extern, deși simptomele nu sunt întotdeauna clare. Pierderea părului, pierderea musculară și creșterea grăsimii apar în principal aici, ceea ce poate duce la un stomac pendulos.

La fel ca oamenii, există și tulburări ale țesutului pielii și ale sistemului imunitar la câini. Drept urmare, pielea devine extrem de subțire și crăpată, rănile nu se mai pot vindeca rapid și bine, iar apărarea imunității este redusă. La rândul său, acest lucru poate duce la infecții severe, dar și la boli fungice neobișnuite. Simptomele clare pot confirma diagnosticul sindromului Cushing prin îmbunătățirea directă a medicamentului. Adesea, însă, ca și la oameni, testele Cushing trebuie efectuate mai întâi pentru a demonstra excesul de cortizon. Terapia la câini se realizează aproape exclusiv cu medicamente, deoarece operațiile sunt riscante, consumatoare de timp și nedovedite.

Sindromul Cushing la cai

Sindromul Cushing este, de asemenea, o tulburare metabolică relativ frecventă la cai. Excesul cortizonului hormonal are efecte similare asupra proceselor metabolice ca la om sau la multe alte animale. Tot aici, procesele metabolice care sunt implicate în fertilitatea, zahărul și metabolismul grăsimilor, sistemul imunitar și multe alte procese ale corpului sunt perturbate.

O tulburare comună la cai este tulburarea schimbării hainei. Aceasta este asociată cu căderea difuză a părului, dar și cu părul neobișnuit de lung, gros și ondulat. Schimbarea dintre blana de vară și de iarnă este de asemenea perturbată, iar pigmentarea și culoarea blănii se pot schimba. Inflamarea copitelor este un simptom periculos. Așa-numita „laminită” poate fi urmărită în afecțiuni circulatorii și poate pune în pericol viața. În plus, similar omului, se dezvoltă de obicei un gât de slănină, obezitatea trunchiului și descompunerea mușchilor. Sindromul Cushing este adesea observat datorită infertilității calului afectat.