Angioblastoma

Definiție hemangioblastoma

Angioblastoma este versiunea scurtă pentru hemangioblastoma.

Hemangioblastomele sunt benigne tumorile de Sistem nervos central. În cea mai mare parte cresc din Măduva spinării sau fosa posterioară.
Angioblastoamele pot apărea sporadic sau în familii și apoi apar sub forma bolii Von Hippel-Lindau.

Un angioblastom crește de obicei împreună cu un chist mare care conține tumora actuală ca o parte mică, solidă a peretelui.

Chistul care crește odată cu pacientul conține un lichid de culoare chihlimbar și mai multe dintre ele pot apărea în măduva spinării ca așa-numitele seringi. În angioblastoame există o producție puternică de eritropoietina (Epo), numit si Agenți de dopaj este folosit. Creșterea eritropoietinei poate determina creșterea pacientului afectat globule rosii vin.

Simptome

Dacă hemangioblastomul se află în cerebel, principalele simptome sunt:

• o durere de cap
• greaţă
• Tulburări de echilibru
• variabilitate
• amețeală

Dacă creșterea tumorii benigne a progresat în continuare, poate duce și la tulburări ale conștiinței. Dacă tumora se află în măduva spinării, persoana afectată poate prezenta tulburări senzoriale și simptome de paralizie.

În plus, este posibilă mersul nesigur și tulburările de defecare și urinare. Cu toate acestea, tumora provoacă rareori durere.

terapie

Verificările anuale sunt necesare pentru a urmări lent creșterea tumorală, dar, de cele mai multe ori, pentru a putea interveni în timp util.

Tomografia prin rezonanță magnetică cu medii de contrast este metoda preferată ca diagnostic primar și pentru monitorizarea progresului.
Dacă este necesar tratamentul angioblastomului, acesta este îndepărtat microsurgic. În cele mai multe cazuri, din cauza naturii lor benigne, hemangioblastomele pot fi îndepărtate complet și, de obicei, nu cresc din nou.

Radioterapia nu a obținut încă rezultate convingătoare în angioblastoame și tratamente medicamentoase pentru angioblastoamele sunt în prezent cercetate, astfel încât până acum singura terapie eficientă dovedită pentru hemangioblastoame este îndepărtarea chirurgicală.

Boala Von Hippel-Lindau (VHL)

definiție

Boala Von Hippel-Lindau a fost descoperită de medicii Eugen von Hippel și Arvid Lindau ca sindrom de tumoră ereditară la începutul secolului XX.
Pe lângă hemangioblastoame, boala include și tumori retiniene (Angiomele retiniene), Tumori renale și tumori suprarenale (feocromocitoamele). În plus, tumorile urechii interne, epididimul și, de asemenea, pancreasul (pancreas) sunt adăugate.

Citiți mai multe despre acest subiect: Sindromul Von Hippel Lindau

Tratamentul bolii von Hippel-Lindau

Hemangioblastomele multiple sunt deseori dezvoltate de pacient în timpul bolii. O cură finală prin îndepărtarea chirurgicală a tumorilor prezente în prezent nu este de obicei posibilă, deoarece tumorile noi continuă să crească.

Îndepărtarea angioblastoamelor din SNC (sistemul nervos central), de obicei, nu reușește fără leziuni pe termen lung, dar încă nu are sens să elimini toate tumorile de la pacientul care suferă de boala von Hippel-Lindau.

Mai degrabă, până acum s-a dovedit a fi eficientă pentru a monitoriza pacienții cu boala von Hippel-Lindau anual folosind un RMN al creierului și măduvei spinării. Apoi se discută individual cu pacientul care dintre tumorile trebuie eliminate dacă este posibil.

Aici se acordă prioritate tumorilor care provoacă disconfort. Dacă există tumori care nu provoacă simptome sau disconfort, dar care cresc din ce în ce mai mult și cresc în dimensiuni în verificările ulterioare, se recomandă, de asemenea, eliminarea.

Motivul pentru aceasta este că un studiu a descoperit că, în general, nu există nicio îmbunătățire sau deteriorare a simptomelor sau a stării funcționale atunci când un angioblastom este îndepărtat chirurgical. Acest lucru înseamnă că, de regulă, nu se provoacă daune permanente. Pe de altă parte, este de asemenea clar că simptomele care au apărut deja nu pot fi inversate prin înlăturarea tumorii cauzatoare.

Din aceasta se poate trage concluzia că este foarte indicat să îndepărtați tumorile în creștere, atât timp cât acestea nu provoacă simptome ireversibile.