boala Addison

Sinonime în sensul cel mai larg

• Insuficiență suprarenală
• insuficiență suprarenală primară
• boala Addison
• Sindromul Addison

Engleză: sindromul Addison, boala Addison, insuficiență suprarenală

Definiție și introducere

Boala Addison este o disfuncție a cortexului suprarenal. Este cunoscută și sub denumirea de insuficiență suprarenală primară și este mai mult o afecțiune rară.
Dacă boala Addison rămâne netratată, aceasta este fatală și, prin urmare, are o relevanță clinică clară. În majoritatea cazurilor, procesele autoimune distrug celulele cortexului suprarenal.

Boala Addison poate fi lipsită de simptome de ani de zile și apare doar în situații speciale. Spectrul simptomelor bolii Addison este larg. Datorită drogurilor moderne, în prezent cu o pregătire bună și disponibilitate de a coopera (Conformitate) calitatea vieții este ridicată și speranța de viață normală.

frecvență

De a boala Addison sunteți Femeile mai des afectat decât bărbații.
Vârsta medie de debut este în jur de 40 de ani. Cu toate acestea, există o răspândire clară.
Cu o prevalență de aproximativ 1-5 suferinzi la 100.000 Pentru rezidenți, insuficiența suprarenală este o boală destul de rară.

Clasificarea bolii Addison

Clasificarea boala Addison are loc pe de o parte după Cursul bolii:

• progresând încet
• acut cu încetarea rapidă a funcțiilor cortexului suprarenal

Pe de altă parte, clasificarea se bazează pe cauze. Cel mai comun factori declanșatori sunt deci:

• Procese autoimune (70-80%)
• infecţii
• Atacuri de cord
• tumorile
• alte

Cauze și origini

La fel de Cauza boala Addison puteți găsi unul din sistem imunitar reacția de apărare a organismului împotriva celulelor proprii ale corpului. Acești autoanticorpi sunt în mod specific împotriva celulelor Cortexul suprarenal regia. Urmează o reacție de apărare și celulele sunt distruse.

Această formă de insuficiență suprarenală primară, în care anticorpii generați de organismul însuși și direcționați împotriva structurilor proprii ale corpului provoacă distrugerea cortexului suprarenal, este cu 70-80 % cea mai frecventă formă de insuficiență suprarenală primară.

Insuficiența suprarenală poate fi cauzată și de:

• tumorile si al lor Ulcere fiice (metastaze),
• Atacuri de cord (Sindromul Waterhouse-Friderichsen)
  și
• Infecții (de ex. tuberculoză, HIV / SIDA, Virusul citomegaliei)

a fi declanșat.
Alte cauze ale boala Addison sunteți:

• sarcoidozice
• amiloidoza (depozit patologic de proteine ​​între celule)
• Hemocromatoza (Boala de depozitare a fierului)
• Adrenoleucodystrophy (Boala ereditară care se manifestă în copilărie și se caracterizează printr-o degradare neurologică rapidă)
• sau Sângerare
  sau
• anumit Medicament.

stres

În mod normal, stresul determină eliberarea cortizolului la persoanele sănătoase, motiv pentru care este adesea denumit hormonul stresului. Cu o insuficiență suprarenală existentă, organismul nu mai este capabil să mențină producția de cortizol, cu atât mai puțin să o crească. Organismul intră într-o stare de hipocortisolism - adică un nivel de cortizol prea scăzut. Mai ales la persoanele cu insuficiență suprarenală nediagnosticată, stresul și hipocortisolismul asociat pot duce la descoperirea bolii sau, în cel mai rău caz, la o criză Addison. Este o afecțiune care poate pune viața în pericol, cu diverse simptome, cum ar fi tulburarea conștiinței, hipoglicemie, febră, vărsături etc., care necesită tratament medical de urgență imediat.

Tiroidita lui Hashimoto

Tiroidita Hashimoto este o inflamație cronică a glandei tiroide cauzată de anticorpi autoimuni. Celulele proprii ale corpului sunt direcționate împotriva glandei tiroide din cauza unor cauze inexplicabile și duc la moartea celulelor în cursul bolii. Cei afectați prezintă apoi o tiroidă nederactivă. Insuficiența suprarenală este adesea asociată cu alte boli, inclusiv tiroidita lui Hashimoto. În acest context, medicilor le place să vorbească și despre un sindrom pluriglandular, adică o afecțiune a mai multor organe cu funcție glandulară care servesc la producerea hormonilor. Cauza exactă este încă neclară. Se suspectează o componentă genetică, dar nu a fost încă dovedită în mod clar prin studii științifice. Controalele periodice ale organelor sunt importante pentru bolnavii de boală Addison pentru a identifica rapid orice pierdere a funcției și pentru a putea trata corect.

Simptome

Deoarece funcția glandelor suprarenale este perturbată în boala Addison, producția de hormoni diferiți este afectată. Simptomele tipice devin vizibile atunci când aproximativ 90% din cortexul suprarenal a fost deja distrus. Cortizolul, aldosteronul și hormonii sexuali nu mai pot fi produse în cantități suficiente. În schimb, concentrația de ACTH, un hormon al glandei hipofizare din creier, care stimulează producția de hormoni în glandele suprarenale, este semnificativ crescută.

Lipsa aldosteronului sub formă de corticoid mineral duce la scăderea tensiunii arteriale din cauza pierderii de sodiu și a pierderilor de apă (deshidratare) (Hipotensiune). În plus, există o creștere a potasiului în sânge. La cei afectați, lipsa sării se manifestă într-o foame crescută de alimente sărate.

Citiți mai multe despre Consecințele dezechilibrelor de electroliți.

Lipsa cortizolului ca hormon de stres duce la un sentiment de slăbiciune, greață și pierdere în greutate. De asemenea, nivelul glicemiei scade (hipoglicemia). În plus, există o bronzare excesivă a pielii (hiperpigmentarea), care este declanșat de eliberarea crescută de ACTH.

Deoarece producția de hormoni sexuali este, de asemenea, afectată, femeile au adesea o lipsă de axilă și părul pubian, iar bărbații au probleme cu potența.

La sugari, o pierdere a funcției glandelor suprarenale devine vizibilă ca o oprire de creștere.

În situații de urgență extremă, poate duce și la un dezechilibru hormonal complet, așa-numita criză a lui Addison. Poate duce la deraierea metabolică care poate pune viața în pericol și necesită tratament medical intensiv imediat.

Citiți multe mai multe informații despre acest subiect la: Simptomele bolii Addison

hiperpigmentarea

Hiperpigmentarea pielii se găsește în insuficiența suprarenală primară. Motivul pentru aceasta este cantitatea crescută de ACTH. Aceasta apare din stadiul preliminar Proopiomelanocortin sau POMC pe scurt. POMC reprezintă, de asemenea, stadiul preliminar al unui hormon care afectează melanocitele la nivelul pielii. Melanozitele sunt celule ale pielii care sunt responsabile pentru colorarea sau culoarea pielii. În consecință, o eliberare crescută de POMC sau ACTH duce la o stimulare mai puternică a melanocitelor și apoi la hiperpigmentare sau „întunecare” a pielii.

diagnostic

Atunci când diagnosticăm boala Addison, este foarte important să diferențiem boala de insuficiența suprarenală secundară. Diferența este că în boala Addison, glandele suprarenale sunt deteriorate și, prin urmare, sunt produși prea puțini hormoni, în timp ce în tulburarea secundară aceștia sunt intacti, dar nu sunt suficient stimulați pentru a produce hormoni.

Dacă se suspectează boala Addison, testele de sânge vor fi făcute pentru a verifica nivelul hormonilor. Dacă există o lipsă de sodiu și o concentrație crescută de potasiu în sânge, se poate presupune o tulburare a glandelor suprarenale. Pe lângă parametrii obișnuiți ai sângelui, se determină în principal cantitatea de cortizol din sânge și cantitatea de ACTH.
ACTH este eliberat de glanda hipofizară din creier și stimulează glandele suprarenale să producă hormoni. Dacă nivelul cortizolului este scăzut, deși există suficient sau chiar prea mult ACTH în sânge, acest lucru indică boala Addison.

Un așa-numit test de stimulare ACTH poate fi, de asemenea, efectuat. ACTH este injectat intravenos, ceea ce ar declanșa o producție crescută de cortizol la persoanele sănătoase cu glande suprarenale care funcționează bine. Totuși, nu este cazul bolii Addison din cauza glandelor suprarenale deteriorate.

Aflați totul despre acest subiect aici: ACTH.

valorile sangelui

Cu insuficiență suprarenală, nivelurile de cortizol din sânge sunt scăzute. Cortizolul prezent în sânge nu poate fi utilizat pentru a determina cauza. Dacă doriți să știți unde este problema defecțiunii, trebuie să determinați valoarea ACTH. Acesta este un hormon din glanda hipofizară care stimulează în mod natural glanda suprarenală să producă cortizol. Folosind valoarea ACTH, este posibil să aflați dacă problema se află în glanda suprarenală sau în glanda pituitară, adică dacă există insuficiență suprarenală primară sau secundară.
În insuficiență primară, glanda suprarenală nu mai funcționează corect, dar glanda pituitară continuă să încerce să o stimuleze eliberând ACTH. Datorită acestui fapt, ACTH este disponibil în cantități crescute. Mai mult, sunt determinate valorile aldosteronului și DHEAS, care sunt de asemenea hormoni care sunt produși în glanda suprarenală.
Pe de altă parte, dacă tulburarea se află în glanda pituitară, valoarea ACTH este scăzută. Glanda hipofizară nu-și mai poate îndeplini funcția, iar hormonii pe care îi produce sunt abia detectabili în sânge.

terapie

Acolo la boala Addison Glandele suprarenale sunt distruse și nu se pot regenera, această boală poate Nu fii vindecat. Cu toate acestea, poate fi tratată bine cu terapie pe tot parcursul vieții. Este necesar să se ia hormonii care nu mai sunt suficient de produși de glandele suprarenale (substituţie). De obicei ambele Glucocorticoizii (Cortizolul), precum și Corticoizi minerali (aldosteronul) poate fi înlocuit. Deoarece este foarte important să se ia doza corectă de hormoni, este necesară cantitatea exactă de hormoni care trebuie luați și urmărirea periodică de către medicul curant.

La persoanele sănătoase, cortizolul este produs cel mai mult dimineața și eliberat în sânge. Terapia de substituție hormonală este adaptată la acest ritm și la cea mai mare cantitate de Înlocuitori de cortizol se ia dimineața. În cele mai multe cazuri, hidrocortizonul este utilizat pentru aceasta sub formă de tablete. În cazul stresului existent, cum ar fi o infecție sau o operație, cantitatea trebuie să crească temporar. Dacă acest lucru nu se întâmplă, poate fi pericol pentru viață în cel mai rău caz Criza Addison cu insuficiență circulatorie.

Fludrocortizonul este utilizat mai ales ca substitut pentru aldosteron. La fel ca aldosteronul în cazuri normale, acest lucru asigură că tensiunea arterială este reglementată.

Cum să mănânci dacă ai boala Addison?

Pentru boala Addison este recomandată o dietă sănătoasă, cu o proporție scăzută de zahăr sau carbohidrați digerabil rapid. Carbohidrații din zahăr alb sau fructoză determină creșterea rapidă a zahărului din sânge, iar organismul trebuie apoi să elibereze substanța mesageră insulină. Cu cantități mari de dulciuri, se eliberează o cantitate mare de insulină, ceea ce poate duce apoi la o scădere foarte rapidă a zahărului. În astfel de cazuri, organismul reacționează de fapt prin eliberarea cortizolului pentru a activa rezervele de zahăr depozitate și, astfel, a contracara nivelul scăzut. Cu toate acestea, din cauza insuficienței glandei suprarenale, aceasta poate reacționa doar într-o măsură limitată și este, de asemenea, puternic stresată.
Din această cauză, este indicat să consumăm carbohidrați care provoacă o creștere lentă a zahărului din sânge, cum ar fi orezul brun sau pastele de grâu integral. În plus față de carbohidrații „buni”, legumele, acizii grași omega 3 și proteinele precum cele din pește și carnea slabă sunt bineînțeles printre alimentele care ar trebui să fie în partea de sus a meniului pentru boala Addison.

Criza Addison

O criză a lui Addison apare atunci când organismul are nevoie de mai mult cortizol decât are în această situație. În principal, acest lucru este cazul în situații stresante. Acestea includ stresul fizic greu, dar și infecțiile febrile, infecțiile gastro-intestinale sau operațiile. Stresul psihologic puternic, trauma sau întreruperea bruscă a terapiei cu cortizol pot duce, de asemenea, la o astfel de criză. Un infarct suprarenal are ca rezultat și pierderea funcției glandelor suprarenale și o deficiență de hormoni.

Criza Addison este o situație acut care poate pune viața în viață în care organismul nu este în măsură să răspundă corespunzător la o situație stresantă, astfel încât apar tulburări circulatorii grave, care pot duce la comă. Din cauza lipsei hormonilor produși de glandele suprarenale, reglarea tensiunii arteriale este limitată. Organismul pierde săruri și apă din cauza deficitului de hormoni, ceea ce duce la o scădere a tensiunii arteriale. Fără terapie rapidă cu cortizol, acest lucru poate duce la o stare de șoc care duce la comă sau, în cel mai rău caz, poate fi fatal.

Criza se manifestă prin greață, vărsături, diaree, febră, confuzie, hipoglicemie și scăderea tensiunii arteriale duce la palpitații.
Criza Addison este adesea motivul pentru care este suspectată boala Addison.

Insuficiență suprarenală secundară

În insuficiența suprarenală secundară, există o tulburare a așa-numitei glande hipofize. Aceasta face parte din creierul uman și are un efect stimulant asupra glandei suprarenale prin eliberarea anumitor hormoni. Acești hormoni includ în mod natural substanța mesager ACTH (hormonul adrenocorticotrop), care se formează în adenohipofiza sau glanda hipofiză și, după eliberare, induce producția de cortizol în glanda suprarenală. Uneori, glanda hipofizară nu funcționează corect și apoi produce cantități insuficiente de ACTH. Cauza defecțiunii poate fi o tumoare, de exemplu. Din cauza producției întrerupte, substanțele mesager nu pot funcționa la destinația lor, iar cortexul suprarenal nu are nicio provocare să producă cortizol. Cei afectați dezvoltă apoi ceea ce este cunoscut sub numele de hipocortisolism, adică o cantitate insuficientă de cortizol în sângele sau circulația corpului.

Aflați totul despre acest subiect aici: insuficiență suprarenală secundară.

Insuficiență suprarenală terțiară

Furnizarea externă de cortizol, de exemplu sub formă de tablete pentru tratamentul diferitelor boli, poate provoca insuficiență suprarenală. Ocazional, aici se folosește și insuficiența suprarenală terțiară. Glanda hipofizară încetinește producția de ACTH datorită cantității crescute de cortizol furnizat din exterior. Datorită lipsei unui efect stimulant al substanței mesagere ACTH asupra glandei suprarenale, reacționează oprind producția de cortizol.

Aflați mai multe despre cauzele, simptomele și opțiunile de tratament pentru insuficiență suprarenală terțiară.

anatomie

Glandei suprarenale este format din două părți diferite funcțional. Cortexul suprarenal hormonii si Catecolaminele medulare suprarenale (Adrenalină și noradrenalină).
La boala Addison numai coaja este afectată. Histologic, în stratul suprarenal se pot observa trei straturi. Stratul exterior se numește zona glomerulosa. Este responsabil pentru producerea corticoizilor minerali (de exemplu, aldosteron). Stratul din mijloc este zona fasciculată și se formează Glucocorticoizii (de exemplu. Cortizolul). În stratul interior, zona reticularis, în principal hormoni sexuali masculini / androgeni produs.

Glandele suprarenale sunt funcționale independente de Rinichi. Sunt localizați la polul superior al rinichilor, practic stând pe ei.

Puteți afla mai multe despre structură și funcție sub subiectul nostru: Glandei suprarenale.

fiziologie

Spre boala din boala Addison pentru a înțelege trebuie să înțelegeți funcția Glandei suprarenale Înțelegeți hormonii produși:
În cele ce urmează, veți afla mai multe despre următoarele trei grupe de hormoni:

• mineralocorticoizi
• Glucocorticoizii
• androgenii

Corticoizi minerali

Mineralocorticoizii aparțin clasei de hormoni steroizi. Treaba lor este să reglementeze electrolitul și echilibrul de apă.
Cel mai cunoscut reprezentant este aldosteronul, care provine din colesterol.
Este cunoscut și sub numele de hormonul setei. După ce este eliberat din zona glomeruloasă a cortexului suprarenal, ajunge la rinichi, unde provoacă reabsorbția de sodiu a urinei primare filtrate în sistemul tubular. În același timp, asigură secreția de potasiu și protoni.
Deoarece clorura și deci apa osmotică sunt reabsorbite în plus față de sodiu, crește volumul sanguin și deci tensiunea arterială. În cele din urmă, este responsabil și pentru reabsorbția sodiului și a apei în tractul gastro-intestinal.

Efectul are loc prin așa-numitul sistem renină-angiotensină-aldosteronă (RAAS). Impulsurile de eliberare sunt modificări ale tensiunii arteriale și ale osmolarității (modificări ale electroliților din sânge).

Glucocorticoizii

Glucocorticoizii formați în zona fasciculată (și parțial și în zona reticularis) aparțin de asemenea hormonilor steroizi.
Treaba lor este să ofere energie în situații stresante. Cel mai proeminent reprezentant este cortizolul, care este transportat în sânge legat în principal de proteine ​​(transcortină și albumină).

androgenii

Androgenii sunt hormoni sexuali și provoacă, printre altele, dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare.

La bărbați, androgenii sunt produși în principal în testicule. Prin urmare, eliminarea producției de androgeni la bărbații cu boala Addison nu are niciun efect. Prin urmare, femeile sunt în special afectate. La femei, androgenii sunt precursorii estrogenilor (hormonii sexuali feminini).

Bucla de control și controlul eliberării

Hormonii cortexului suprarenal sunt eliberați printr-un circuit de control cu ​​feedback negativ. În creier (mai precis glanda pituitară) se formează o substanță numită ACTH (hormonul adrenocorticotrop). Această substanță ajunge în cortexul suprarenal prin canalul sanguin și determină eliberarea hormonilor acolo. Eliberarea de ACTH din glanda hipofizară este, la rândul său, reglată de o substanță numită CRH (hormonul care eliberează corticotropina). CRH-ul este produs și în creier (hipotalamus).

Distribuția se face episodic. Glucocorticoizele au vârf între 6 și 9 a.m. și minimum în jurul nopții. Stresul provoacă o creștere a nivelului de glucocorticoizi.

Controlul corticoizilor minerali este supus RAAS (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System).

Dacă disfuncția afectează ele însele glandele suprarenale, aceasta se numește primară. Forma secundară se referă la eliberarea ACTH, forma terțiară la secreția CTH.