Boala Paget

• Scintigrafia boala Paget

Notă importantă:
Boala Paget este folosită sinonim pentru două boli diferite. Pe de o parte, boala Paget este o boală din domeniul ginecologiei și cancerului.
Boala Paget din domeniul ginecologiei este o tumoră malignă (cancer) a canalului de lapte din zona mamelonului feminin.

Următorul subiect tratează exclusiv boala Paget din domeniul ortopediei.

Sinonime într-un sens mai larg

• Osteită deformanți
• Osteodistrofia deformană
• Boala Paget

Engleză: Boala Paget

definiție

In care Boala Paget este o osteopatie localizată (= boală osoasă).
Ca parte a acestei boli este vorba remodelare osoasă excesivă. Această conversie duce în cele din urmă la structura osoasă anormală. Prin aceste remodelări osoase și structuri osoase anormale devine afectatul os predispuse la rupere (de ex. Fractura gâtului femural) și deformări (deformarea oaselor).

Tabloul clinic al Boala Paget poate apărea de la vârsta de 40 de ani. Vârsta medie a celor afectați este de 60 de ani. Ca boala de obicei nu există reclamații specifice sau „tipice” cauzele și în majoritatea cazurilor este diagnosticat mai degrabă „întâmplător”.

La începutul bolii, se poate demonstra o activitate crescută a așa-numitelor osteoclaste (= celule care descompun substanțele osoase).

Unul îl distinge asimptomatice și unul curs simptomatic boala.
Sub un curs asimptomatic se înțelege că boala a fost diagnosticată ca o așa-numită „constatare incidentală” și nu un loc principal de manifestare (prin aceasta înțelege un bucătarcare suferă deosebit de rău de boala Paget) poate fi remediat.
Pacient cu un curs simptomatic a avea Durere în special pe sistemul musculo-scheletic (în special: Disconfort spinal).

frecvență

După cum am menționat deja, apar boli Boala Paget de obicei de la vârsta de 40 de ani. Vârsta medie se presupune a fi în jur de 60 de ani.

Probabilitatea bolii este de aproximativ 1 : 30 000, aceasta înseamnă că, în medie, există un pacient pentru fiecare 30.000 de persoane cu o probabilitate crescută de boală Paget.

Intalnire cu ?

Aș fi fericit să vă sfătuiesc!

Cine sunt?
Numele meu este dr. Nicolas Gumpert. Sunt specialist în ortopedie și fondatorul .
Diverse programe de televiziune și presa scrisă raportează în mod regulat despre activitatea mea. La televiziunea HR mă poți vedea la fiecare 6 săptămâni în direct pe „Hallo Hessen”.
Dar acum este indicat suficient ;-)

Pentru a putea trata cu succes în ortopedie, este necesară o examinare minuțioasă, diagnostic și antecedente medicale.
În special, chiar în lumea noastră economică, nu există suficient timp pentru a înțelege în profunzime bolile complexe ale ortopediei și pentru a iniția astfel un tratament țintit.
Nu vreau să mă alătur rândurilor „spălătorilor cu cuțit rapid”.
Scopul oricărui tratament este tratamentul fără intervenție chirurgicală.

Care terapie obține cele mai bune rezultate pe termen lung nu poate fi determinată decât după analizarea tuturor informațiilor (Examinare, radiografie, ecografie, RMN etc.) să fie evaluat.

Mă veți găsi:

• Lumedis - chirurgi ortopedici
  Kaiserstrasse 14
  60311 Frankfurt am Main

Puteți face o programare aici.
Din păcate, în prezent este posibilă doar o programare la asigurătorii privați de sănătate. Sper pentru intelegerea ta!
Pentru mai multe informații despre mine, consultați Lumedis - Ortopedi.

cauze

În prezent, cauza exactă a Boala Paget încă neclar.
Devine ceva numit a Infecție lentă cu virus a scheletului discutat, care este acum considerat și ca aparent probabil.

Sub unul singur Infecție lentă cu virus se înțelege unul Infectie virala, care progresează încet prin luni până la ani de incubare. Ca și cauză a Boala Paget în special, o infecție cu virus cu ceva numit paramixovirusuri vizualizat.

Acest Virusi paramoxi promova activitatea din osteoclastele (Celule care descompun substanța osoasă). Această hiperactivitate accelerează descompunerea oaselor Osteoblastele (= Celulele care formează oase) determină apoi această descompunere osoasă crescută Reparatii incercate echilibru.
Ca urmare a acestor încercări de reparații, are loc o cultivare osoasă grăbită și necoordonată. La examinarea mai atentă a acestor adăugări osoase, devine evident că acestea sunt o structura osoasă sub-mineralizată expunere, motiv pentru care există o deformare și foarte rapid și ușor Oase rupte poate sa vina.

Simptome

Așa cum am descris mai sus, se distinge unul asimptomatice și unul curs simptomatic boala.
Un curs asimptomatic se înțelege că înseamnă că boala a fost diagnosticată ca așa-numită „constatare a șanselor” și nu poate fi determinat niciun loc de manifestare principal.
Pacienții cu un curs simptomatic au dureri în special în sistemul musculo-scheletic (în special: Disconfort spinal).

Toate cele două cursuri ale Boala Paget are în comun faptul că datorită activităților crescute ale osteoclastele mai multe produse de deșeuri trebuie eliminate din organism.
Aceste "produse reziduale" includ, de exemplu, aminoacizi (în special Hidroxiprolina) și poate fi detectat în urină.

Osteoblastele cu toate acestea, încercați să construiți masa osoasă și să echilibrați procesul osteoclastului.
Această activitate poate fi dovedită, de exemplu, printr-un test de sânge / valori de laborator. Activitatea crescută a osteoblastei duce la o creștere a enzimei "fosfataza alcalină"(= AP). Fosfataza alcalină se găsește în multe organe, cum ar fi De asemenea ficat înainte, de aceea este important să folosiți „AP-ul specific gătit” = ALP sau Ostease, im sânge a determina.

Din ce părți ale corpului provin Boala Paget afectate pot fi diferite. Dacă există un loc principal de manifestare (forma simptomatică a bolii Paget) variază de la o persoană la alta.

Simptome posibile ale Boala Paget sunt enumerate mai jos:

• Deformații ale oaselor
• Probabilitate crescută de fracturi (risc de fracturi osoase)
• durere locală
• Stresul cardiovascular
• Spasme musculare prin încărcări incorecte
• Supraîncălzire din cauza formării de noi vase de sânge
• Varice (Varicozei)
• Îngustarea diferitelor tracturi nervoase (compresia nervului)

Formarea de recidive maligne (= neoplasme) (destul de rare: <1%), trecerea la a osteosarcom.

diagnostic

Aceasta este de cea mai mare importanță Imaginea cu raze X, deoarece există în stadiile incipiente ale bolii osteoliză (Dizolvarea oaselor) și mai târziu structura cu fir grosier a osului cancellos (= structura spongioasă a grinzilor osoase fine) tipică bolii

creșterea remodelării osoase se poate face și cu un Scintigrafia osoasă dovediți și reprezentați. De regulă, aceste remodelări osoase sunt confirmate cu ajutorul unei imagini cu raze X în urma scintigrafiei.

Scintigrafia boala Paget

Se poate observa foarte bine acumularea puternică în osul coapsei drepte (Femur) prin activitatea ridicată a metabolismului osos

A creșterea activității osteoclastului cu toate acestea, duce la o degradare crescută și, în consecință, la formarea deșeurilor care trebuie eliminate din organism.
Aceste "produse reziduale" includ, de exemplu, aminoacizi (Hidroxiprolina) și poate fi în urină fi dovedit.

Așa cum s-a descris deja în subsecțiunea "Simptome", activitatea crescută a osteoblastelor poate fi demonstrată prin creșterea enzimei "fosfatazei alcaline" (= AP), în special a "fosfatazei alcaline specifice osului" ALP.
În ceea ce privește diagnosticul diferențial, a Boală de ficat exclus, deoarece acest lucru poate fi, de asemenea, responsabil pentru creșterea AP.

În cazurile în care diagnosticul nu este încă clar după toate metodele de examinare, a Biopsia osoasă (Obținerea unui eșantion de țesut) poate fi efectuată.

Mai mult, boala Paget are nevoie de diagnostic diferențiat
încă din Metastaze osoase și alte boli osoase, cum ar fi osteomalacia (= creșterea țesutului moale și tendința de îndoire a oaselor din cauza încorporării inadecvate a mineralelor în osteoid).

General

Implicarea oaselor craniului se încadrează în cea mai mare parte deformare sau Creșterea dimensiunii de Craniu deoarece devine vizibil destul de devreme pe cap din cauza lipsei de grăsime și țesut conjunctiv. De exemplu, pacienții raportează că pălăriile sau căștile nu mai corespund corect.

Roentgen

Există suspiciunea că Oase de craniu din Boala Paget sunt de obicei afectate mai întâi Imaginea cu raze X făcut din craniu.
în Stadiu timpuriu boala este în ea punct focal, pete luminoase ovale recunoscut la început Pierderea osoasă (osteoliză) indica. Mai târziu vine din cauza „încercărilor de reparație” celule de construcție osoasă (Osteoblastele) producerea excesivă de substanță osoasă, care este reflectată în imaginea cu raze X de către a Extinderea oaselor craniului cu structură osoasă neregulată ("Craniu de bumbac") spectacole. Schimbările încep de regulă în zona OS frontal și occiput și se poate referi la Osul temporal suprapune (Osteoliza circumscripta cranii). De asemenea Fracțiunile a craniului, care poate apărea ca urmare a pierderii osoase ca parte a bolii, poate fi vizibilă în imaginea cu raze X.

scintigrafia

O rază X a craniului ar trebui totuși nu implicit cu fiecare pacient Boala Paget numai dacă există dovezi că craniul este afectat.

Pe lângă apariția simptomelor, acesta este și cazul, de exemplu, dacă în timpul diagnosticului inițial a scintigrafia se realizează în care o îmbogățire a radioactiv substanța marcată în zona capului este vizibilă. Aceasta înseamnă că a a crescut Activitate metabolică aproape în oasele craniului, care este tipic pentru o infestare cu Boala Paget este.

CT și RMN

A CT sau RMN poate fi făcut în alte condiții medicale, cum ar fi osteoporoza sau metastazele exclude cancerul ca o posibilă cauză. Este posibil și pentru clarificări complicaţiile imaginea în secțiune prin intermediul CT sau RMN are sens. Dacă este implicat craniul, acest lucru este recomandat în special din cauza deformării oaselor Țesutul creierului sau deranja poate fi comprimat.

Examen neurologic

Prin urmare, dacă aveți boala Paget a craniului, ar trebui să aveți și un examen neurologic precum și a Examinarea auzului făcut pentru că în 30 până la 50 la sută se ajunge la a Pierderea auzului din cauza a Îngustarea nervului auditiv sau unul Deteriorarea osiculelor. A Deteriorarea nervului optic sau alți nervi cranieni este mai puțin frecvent, dar ar trebui totuși exclus.

Biopsia osoasă

În mod relativ rar, nu trebuie Proba de țesut a osului (Biopsia osoasă) poate fi eliminat. Această metodă de diagnostic este necesară numai după CT și Examene RMN suspiciunea continuă a unuia Metastaze osoase sau un așa-numit Sarcomul lui Paget constă. Acesta din urmă este unul tumora osoasă malignă (osteosarcom), care la un procent a pacienților ca urmare a Boala Paget afară degeneresc osteoblaste apare.

Examen de laborator

Ca și în cazul tuturor celorlalte forme ale bolii, Boala Paget a craniului o creștere a enzimei fosfataza alcalină (AP) sau fosfatazei alcaline specifice osului (ALP) în sânge și o creștere în Hidroxiprolina în urină fi detectat. Aceste valori de laborator sunt o parte importantă a diagnosticului și pot fi utilizate pentru controlul proceselor terapie.

Terapia Mobus Paget

Obiectivele principale ale terapiei unu Boala Paget este eliminarea durerii și dincolo de aceasta oprirea deformațiilor progresive suplimentare (deformare osoasă) precum și Inhibarea osteoclastelor.

Nu în orice caz Terapia pentru boala Paget trebuie efectuată. Un pacient cu un curs asimptomatic al bolii Paget, la care nu s-au putut detecta deformări, de obicei nu necesită nicio terapie.

La Ziegler Indicația pentru tratamentul bolii Paget este împărțită în trei etape diferite

• Indicație absolută pentru terapie
  • Activități puternice de remodelare cu un AP> 600 UI / l
  • Dureri osoase
  • Deformități (deformare osoasă)
  • Risc ridicat de fracturi (risc de fracturi osoase)
  • Eșecul structurilor nervoase adiacente
  • Infestarea bazei craniului
• Indicație relativă pentru terapie
  • Activitate medie a bolii
  • Senzație de căldură
  • Implicarea craniului
  • Pregătirea pentru măsuri de terapie operativă
  • Insuficiență cardiacă (insuficiență cardiacă)
• nici o indicație confirmată pentru terapie
  • Pacientul are vârsta mai mare de 75 de ani
  • niciun simptom
  • mai puțin activități de renovare
  • doar câteva oase sunt afectate

Următoarele forme de terapie pot fi utilizate individual Boala Paget ține-te bine:

1. Eliminarea durerii cu antiinflamatoare și analgezice
2. Terapia cu calcitonină (autoinjectarea hormonului; Spray nazal) pentru a reduce activitatea osteoclastului
   E 100 pentru o lună, apoi E 300 pentru încă 6 luni
3. Bifosfonați (de exemplu, Fosamax -> neaprobat pentru tratamentul bolii Paget) pentru a inhiba pierderea osoasă crescută
4. Terapia durerii și / sau fizioterapie pentru a sprijini terapia medicamentoasă
5. Terapie operativă (Operații de înlocuire în comun, osteomii de ajustare)

Bifosfonați pentru terapie

Următoarele bifosfonați sunt aprobate în prezent pentru tratamentul bolii Paget:

• Etidronat 400 mg / zi oral 6 luni
• Pamidronat 30 mg / săptămână i.v. peste 4 ore 6 săptămâni
• Tiludronat 400 mg / zi oral 3 luni
• Risedronat 30 mg / zi pe cale orală timp de 2 luni
• Acid zoledronic 5 mg perfuzie scurtă 15 minute o dată

Alegerea formei de terapie și, în special, a terapiei medicamentoase pentru boala Paget trebuie să fie întotdeauna determinată individual în ceea ce privește substanțele administrate, doza și durata terapiei. Sunt de asemenea concepute combinații ale diferitelor măsuri terapeutice.