neuroma

Sinonim

Schwannoma, Neurilemmoma, Tumora benignă a tecii nervoase periferice (BPNST)
Engl .: neurinom

introducere

neuroma este în creștere lentă, benignă tumoarecare este de obicei înconjurat de o capsulă de țesut conjunctiv și crește în mod deplasant, adică nu se infiltrează în țesutul înconjurător. Este derivat din așa-numitele celule Schwann ale periferice Sistem nervos și apare pe nervii cranieni și periferici deranja.

Epidemiologie

6-7% din total Tumori cerebrale sunt neuromele, neuromele coloanei vertebrale sunt cele mai frecvente coloanele vertebrale tumorile cu 25%. Neuromul acustic este cel mai frecvent neurom, în jur de 80% din toate tumorile din unghiul cerebelopontin sunt nevroame acustice.

Aproximativ 10% dintre pacienții cu neurofibromatoză de tip 2 dezvoltă un neurinom, incidența neurofibromatozei de tip 2 este de 1 la 50.000.

Vârsta de debut este cuprinsă între 30 și 50 de ani, femeile sunt afectate puțin mai des decât bărbații.

cauze

Cauza unei neuroma este în general necunoscut. Cea mai frecventă cauză cunoscută este neurofibromatoza tip 2, foarte rar și neurofibromatoza tip 1.

În Neurofibromatoza tip 2 există o mutație a unei gene pe cromozomul 22, așa-numita mutație NF-2, care este moștenită dominant. Frecvența lor este 1:50 000. În neurofibromatoza tip 1 (NF-1) există un defect pe cromozomul 17. Constituie 90% din neurofibromatoze și este, de asemenea, o boală ereditară dominantă, cu o frecvență de 1: 2000-3000. Este derivat din celulele Schwann ale sistemului nervos periferic.

Aspect

A neuroma este un țesut conjunctiv încapsulat tumoare cu o suprafață tăiată ușor, gălbui. Celulele tumorale sunt alungite și subțiri, nucleele lor celulare sunt împinse împreună într-o formație rând (Poziția palisadei).

Două tipuri de modele de țesut pot fi distinse microscopic:

• Formarea Antoni-A: celule bogate în fibre și alungite, cu nuclee înguste, în formă de trabuc, care formează trenuri, vertebre și rânduri paralele de nuclee.

• Formarea Antoni-B: săracă în fibre, asemănătoare cu modificări tisulare deseori modificate, cum ar fi depozitele de grăsime. Activitatea diviziunii celulare este foarte scăzută.

apariție

A neuroma poate apărea în toate secțiunile sistemului nervos periferic, locațiile preferate sunt Unghiul podului cerebelos (Neurom acustic) sau rădăcinile nervoase sensibile din Măduva spinării (nevroame spinale).
Nevroamele acustice provin dintr-o parte a nervilor auditivi și de echilibru (Nervul vestibulocochlear, VIII. Nervi cranieni) și apar la punctul de ieșire a nervului din Tulpina creierului. Această secțiune a nervului este localizată într-un canal din baza craniului, numit Canalis acusticus internusunde înfășurarea nervului periferic cu Celule Schwann începe. Celulele Schwann sunt celule din țesutul nervos care formează înveliș și celule de susținere care înglobează și izolează electric extinderea unei celule nervoase.
Nevroamele coloanei vertebrale se pot dezvolta la orice nivel al măduvei spinării, dar sunt localizate cel mai frecvent în cordoanele toracice superioare și mijlocii și se pot extinde longitudinal pe mai multe segmente. În timpul expansiunii, există adesea un intraspinal, adică în canalul spinal și extraspinal, adică aflat în afara canalului spinal, care sunt conectate printr-o punte îngustă (Umflarea cu clepsidra). coloana vertebrala ncuromul de asemenea vin deseori deseori (multiplu), în special cu neurofibromatoza tip 2 (vezi cauzele).

Neuromul coloanei vertebrale lombare

Deoarece neuromul își are originea în celulele plic ale unui nerv, acesta poate fi localizat și în zona coloanei lombare (coloana lombară). Problema este atunci că, chiar dacă tumora crește încet, cea de lângă ea Nervul comprimat devine. Presiunea apoi dăunează celulelor nervoase. Rezultatul este durerea de spate care radiază în picior, așa-numitele Lumboischialgia. Acest lucru se poate face cu ușurință reclamații tipice sciatice fi confuz.
Citiți despre acest lucru: Nerv sciatic prins

Adesea, pacienții observă tulburări senzoriale și în zona picioarelor. Dacă tumora continuă să crească, mușchii furnizați de nerv pot deveni slabi.

Diagnosticul poate fi făcut folosind RMN al coloanei lombare fii intrebat. Deja în radiografia coloanei vertebrale puteți vedea adesea că deschiderea laterală, adică fereastra osoasă către canalul spinal, este lărgită de creșterea tumorii. Tot aici se aplică următoarele: dacă există simptome, eliminarea microchirurgicală a tumorii are sens.

Neuromul coloanei vertebrale cervicale

Neuromul poate apărea și la nivelul coloanei cervicale (coloana cervicală). Tot aici, problema este că tumora crește doar încet, dar poate comprima nervii adiacenți. Presiunea apoi dăunează celulelor nervoase. Consecințele sunt atunci Durere la nivelul coloanei vertebrale cervicale cu radiații la nivelul brațului sau tulburări senzoriale.
Dacă tumora continuă să crească, mușchiul furnizat de nerv poate deveni, de asemenea, slab. Diagnosticul poate fi făcut folosind RMN al coloanei vertebrale cervicale fii intrebat. Tot aici se aplică următoarele: dacă există simptome, eliminarea microchirurgicală a tumorii are sens.

Neurom în canalul spinal

Problema cu un neurom în canalul spinal este că spațiul din canalul spinal este limitat. Pe măsură ce neuromul crește, se ajunge la Deplasarea măduvei spinării. Acest lucru poate deteriora fibrele nervoase care circulă acolo. Rezultatul este de obicei durere la brațe sau picioare, precum și tulburări de sensibilitate.
Diagnosticul se face cu ajutorul unei imagini transversale (RMN al coloanei vertebrale sau CT). Dacă există simptome, neuromul trebuie întotdeauna eliminat chirurgical.

Neurom pe picior

Neuroamele se pot dezvolta oriunde în sistemul nervos periferic. Pe lângă creșterea frecventă în regiunea capului și a gâtului, a laturilor extensoare ale extremităților sau ale nervilor spinali / cranieni, în cazuri rare se poate dezvolta un neurinom pe picior.
Din punct de vedere clinic, aceasta arată de obicei o modificare a nervului nodular ascuțită la nivelul piciorului. Aceasta este de obicei sensibilă la presiune și atingere și poate provoca uneori dureri masive. În plus, adesea, pacienții raportează o senzație de furnicături permanentă și amorțeală în zona acoperită de nervul deteriorat. Acest lucru se datorează faptului că creșterea unui neurom în zona tecii nervoase poate irita sau comprima nervul care circulă lângă el. Această iritație a nervului poate fi agravată prin atingere sau mișcare.
Neuromul de pe picior trebuie diferențiat de nevralgia Morton. Presiunea continuă sau o aliniere greșită a piciorului conduc la o creștere reactivă a țesutului din zona nervului. Ca urmare, nervul vecin poate fi, de asemenea, comprimat și deteriorat.

Neurom pe deget / mână

Deoarece neuromul poate apărea, în principiu, pe toate fibrele nervoase din corp, un neurom poate fi localizat și pe deget sau în mână. Problema și aici este că, chiar dacă tumora crește lent, nervul adiacent este comprimat.
Simptomele în neuromele degetului sau mâinii sunt de obicei unul senzație de furnicături dureroasă sau a Amorţeală în zona de aprovizionare a nervului deteriorat. Acest lucru poate fi determinat cu un simplu test clinic. Atingerea nervului duce la senzații descrise mai sus. Se vorbește apoi despre un semn pozitiv Hoffmann-Tinel, care este și cazul unuia Sindromul de tunel carpian are loc.

Tot aici, trebuie să confirme diagnosticul RMN-ul mâinii fi efectuat. Tumora trebuie apoi îndepărtată printr-o mână sau o neurochirurgie. Ca parte a unei proceduri microchirurgicale, tumora este curățată cu atenție de pe nervul afectat. Rezultatele postoperatorii sunt adesea foarte bune.

Neurom acustic

Neuromul acustic este un tumora benigna a creierului. Apare din celulele plic ale celui de-al 8-lea nerv cranian. Acesta este nervul auditiv și de echilibru. Nevroamele acustice sunt printre cele mai frecvente tumori din craniu. De obicei ei doar dau cu piciorul unilateral pe. Dacă tumora există pe ambele părți, ar trebui să ne gândim la neurofibromatoza tip 2.
Pacienții cu neurom acustic au de obicei următoarele simptome: Pierderea auzului, Tulburări de echilibru cu amețeli, precum Tinitus.

diagnostic poate fi realizat cu ajutorul RMN sau CT. De asemenea, un test de auz special (BERA) măsurarea capacității auditive pe tulpina creierului are sens.
terapie alegerea ar trebui să fie întotdeauna îndepărtarea chirurgicală. Dacă funcționați într-un stadiu incipient, funcția nervului poate fi păstrată în mare măsură. O altă opțiune de terapie este radioterapia. Se decide dacă tumora este nefuncțională sau vârsta sau starea generală a pacientului nu permite o operație. Dacă tumora a fost eliminată complet, prognosticul este foarte bun. Speranța de viață nu este restricționată.

Simptome

neuroma ea însăși este mobilă și nu este dureroasă.

O pierdere de auz (hipoacuzie) este cel mai frecvent simptom și scade din cauza creșterii lente a neurinom un curs de târâre. Ocazional, pacienții se plâng de deficiențe de auz atunci când folosesc telefonul și descriu o schimbare în obișnuința lor de telefon cu trecerea la cealaltă ureche. Alte semne precoce sună în urechi (Tinitus), ameţeală în cazul unei schimbări rapide de poziție și incertitudine în cazul unei întoarceri rapide

În cursul următor, este vorba despre amețeli permanente, tulburări ale Coordonarea mișcărilor (ataxie), în special mersul nesigur și o mișcare spontană, rapidă de întoarcere a Globul ocular (Nistagmus spontan). Pe măsură ce tumora continuă să crească, nervii cranieni, tulpina creierului și cerebelul sunt ciupite. Când nervul facial (Nervul facial) este afectat, poate duce la paralizia imita musculatură (Paralizie facială) vino. Când triplul nerv (Nervul trigeminal) este afectată, amorțeală facială, atacuri spontane de durere în zona capului (Nevralgie trigeminală) și apar tulburări gustative. Când cerebelul este îngustat, apare ataxia, când tulpina creierului este îngustată, crește Presiune intracraniană și apar simptome caracteristice presiunii intracraniene (greață, vărsăturăetc.). De asemenea, ventriculul 4, o cavitate a creier-Lichidul vertebral (Fluid cerebrospinal), poate fi redus. Acest lucru duce la o congestie și deci la o întrerupere a circulației LCR, care, totuși, apare rar și numai în tumorile foarte mari.

ncuromul Rădăcinile nervoase ale nervilor senzoriali se înfundă de obicei în canalul spinal. Pacientul are unilateralitate, radiază (radiculară) Durere în zona pielii aparținând nervului sensibil respectiv (Dermatome). Durerea crește atunci când presiunea în canalul vertebral este crescută până când scade din nou și, în cele din urmă, chiar se oprește atunci când rădăcina nervului senzorial este complet distrusă. În cursul următor, acesta poate deveni încet asimetric Paraplegie dezvolta, deși rădăcinile nervoase ale deranja ciupit, care controlează mișcarea mușchilor (nervii motorii).

Durerea ca simptom

Neuromul nu este dureros în sine. Cu toate acestea, datorită creșterii sale supresoare în zona tecii nervoase, există întotdeauna riscul ca nervul adiacent să fie comprimat sau iritat. Ca urmare, pacientul poate suferi dureri foarte severe.
Acestea apar de obicei în repaus, deoarece tumora apasă permanent pe nervi. Atingerea masei nodulare a tumorii sau punerea ei sub tensiune poate intensifica stimulul durerii.
Tratamentul cu calmante poate ameliora temporar durerea, dar îndepărtarea chirurgicală a tumorii este de obicei necesară în cazul simptomelor severe.

diagnostic

Pentru o precizie diagnostic și pentru a planifica tratamentul ulterior, tehnici imagistice, cum ar fi tomografia computerizată (CT) și imagistică prin rezonanță magnetică (RMN al capului) folosit. Aceasta presupune preluarea de imagini în strat a întregului corp de la vârful capului până la picioare, care sunt apoi puse laolaltă pentru a forma o întreagă imagine tridimensională.

O indicație indirectă a unui neurom este extinderea Canalul acustic intern, în ce CT poate fi văzut. În general, însă, este foarte dificil să se diferențieze între țesutul nervos și cel tumoral în CT. De aceea acesta este RMN al creierului metoda de alegere pentru detectarea neuroamelor și pentru reprezentarea întinderii spațiale a tumorilor unghiulare ale punții cerebeloase.

Un alt punct important pentru diagnostic este o creștere semnificativă a conținutului de proteine ​​din băutură.

Când diagnosticați tulburări de auz, trebuie avut în vedere faptul că doar 5% dintre acești pacienți au un neurom acustic. Diagnosticul de deficiență de auz se face folosind audiometrie și calorimetrie Aacustic evoked Ppotential (AEP) determinat. De exemplu, se măsoară reacția celulelor auditive și a diferitelor stații ale căii auditive din creier la stimuli acustici.

RMN pentru un neurom

Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) este metoda aleasă pentru diagnosticarea neuromului.
Într-o tomografie computerizată (CT) este dificil să se diferențieze între neurom și țesutul înconjurător. Acest contrast este mai bun în examenul RMN. Administrarea mediului de contrast permite dimensiunea tumorii să fie evaluată și mai bine, deoarece mediul de contrast se acumulează în neurom.
Comparativ cu alte tumori din zona sistemului nervos periferic, neuromele prezintă adesea un aspect chistic (mai multe cavități) și o remodelare grasă a țesutului. De asemenea, poate apărea sângerare, care poate fi ușor evaluată cu ajutorul administrării de mediu de contrast.

terapie

Dacă nu există reclamații și asta neuroma este încă foarte mică, tumora nu trebuie tratată. Cu toate acestea, trebuie monitorizat îndeaproape prin verificări periodice cu ajutorul RMN.

Radioterapia poate fi folosită pentru neuromii mai mici, dar de obicei tumora este îndepărtată complet chirurgical, ceea ce duce la vindecare. Neuromul nu se dezvoltă din nou după operație. Rata de deces din acest tip de intervenție chirurgicală este mai mică de 5%, afectând mai ales pacienții vârstnici cu factori de risc. Nervul facial poate fi păstrat la 90% dintre pacienți și auz, în funcție de mărimea tumorii, la aproximativ 60% dintre pacienți. Tulburările de paralizie și vezică se reduc bine, tulburările de sensibilitate doar parțial.

Nevroamele degenerate maligne trebuie iradiate după operație și pot forma tumori fiice (metastaze) în alte părți ale corpului.

Reabilitare / prognostic

Majoritatea pacienților sunt vindecați după terapia de succes și pot reveni la muncă.

neuroma crește foarte lent peste câțiva ani și inițial trece neobservat. În funcție de mărimea tumorii, auzul nu poate fi păstrat la aproximativ 40% dintre pacienți (Anacusis), la aproximativ 10% din pacienți Nervul facial nu sunt păstrate și paralizia nervului facial persistă. Prognosticul este mai grav dacă tumora a fost detectată prea târziu și măduva spinării a fost ciupită (compresia măduvei spinării) în neuromele coloanei vertebrale mult timp.

Degenerarea malignă a tumorii apare rar și asta metastazele se poate forma în afara sistemului nervos periferic. Aceste nevroame maligne corespund tumorilor III. sau gradul IV și sunt cunoscuți și sub denumirea de neurofibrosarcoame și sarcoame neurogene. Prognosticul pentru aceste tipuri de tumori este mult mai grav.

Neuroma și Schwannoma - Care este diferența?

Un neurom este o tumoră benignă în creștere lentă a sistemului nervos periferic. Se dezvoltă din așa-numitele celule Schwann, care sunt responsabile pentru formarea tecilor nervoase.
Nu există nicio diferență între un neurom și un schwannom. Termenul „neurom” este folosit mai frecvent în practica clinică de zi cu zi, deși „schwannoma” este de fapt mai adecvat datorită țesutului de origine (celulele Schwann).

rezumat

Un neurom este o nouă creștere benignă în celulele Schwann. Cel mai frecvent tip de neurom este neuromul acustic. În acest tip există pierdere progresivă a auzului (hipoacuzie), Sunet în urechi și tulburări de echilibru. Pe măsură ce tumora crește, alți nervi cranieni nu reușesc, ceea ce duce la paralizie facială și amorțeală a feței.
Odată cu creșterea suplimentară a dimensiunii, cerebelul și tulpina creierului pot fi de asemenea afectate, ceea ce duce în special la ataxie. Creșterea proteinei în lichior este importantă în plan diagnostic. Tratamentul la alegere este îndepărtarea chirurgicală completă a tumorii.