Atrofia cerebelului

introducere

Creierul este alcătuit din diferite părți, inclusiv cerebelul. Acesta joacă un rol important în coordonarea și reglarea fină a mișcărilor diferiților mușchi și a echilibrului.
Se crede, de asemenea, că este implicat în multe abilități cognitive și emoționale. Se găsește în fosa posterioară. Se află sub cerebr și în spatele trunchiului cerebral.
Cerebelul este acoperit de cortul cerebelos, care separă cerebelul de cerebro.

Clasificarea atrofiei cerebeloase

Atrofia cerebelară este o pierdere demonstrabilă a țesutului din cerebel. Aceasta înseamnă că cerebelul devine mai mic și nu-și mai poate îndeplini pe deplin sarcinile.
Este împărțit în trei zone, fiecare cu funcții diferite.În funcție de măsura în care una sau mai multe zone sunt afectate, defecțiunile funcționale sunt diferite.

În funcție de cauze, anumite zone cerebeloase tind să se micșoreze. În funcție de cauză, se observă o contracție crescută a cortexului cerebelos sau a medulei cerebeloase.
Implicațiile precise pentru masa contracției țesutului cerebelos sunt controversate.

cauzele

Cauzele atrofiei țesuturilor din cerebel sunt foarte diverse și pot apărea la orice vârstă. Cauzele, diagnosticul și terapia rezultate pot fi clasificate în trei grupuri de persoane afectate:

• Persoanele afectate care se îmbolnăvesc înainte de vârsta de 25 de ani și ai căror frați sunt de asemenea afectați sau dacă atrofia cerebeloasă apare sporadic.
• Persoanele afectate la care simptomele atrofiei cerebeloase variază și unul dintre părinți este afectat.
• Persoanele afectate care se îmbolnăvesc după 40 de ani de viață și dacă boala apare sporadic.

Mai mult, atrofia cerebeloasă poate fi împărțită în trei forme, în care grupurile afectate sunt reprezentate diferit:

• Formele moștenite: De obicei, aceasta este o moștenire autosomală dominantă. O altă distincție este făcută aici, în funcție de simptomele însoțitoare și în funcție de zona cerebeloasă sau, dacă este cazul, de ce alte zone cerebrale sunt cele mai afectate.
• Formele simptomatice sunt de obicei cauzate de o boală tumorală, de virusurile prionice sau de substanțe toxice precum alcoolul sau medicamentele (de exemplu, citostatice).
  Se presupune că anticorpii sunt inițial îndreptați împotriva țesutului tumoral. Deseori atrofiile cerebeloase pot fi observate înainte de boala tumorală. Adesea sunt carcinoame pulmonare cu celule mici sau tumori ginecologice.
• Formele sporadice se găsesc adesea în contextul atrofiei tisulare multiple. În caz contrar, se vorbește despre forme sporadice dacă celelalte două grupuri de cauze menționate pot fi excluse.

Citiți mai multe despre acest subiect la:

• Afectarea cerebelului
• Atrofia creierului

alcool

Atrofia cerebelară poate fi cauzată de alcool (formă simptomatică). Unii cercetători suspectează că cerebelul este în special sensibil la efectele toxice ale alcoolului.

În contextul alcoolismului cronic, atrofia tisulară din cerebel se poate manifesta în triada Charcot caracteristică tulburărilor cerebeloase: tulburări de vedere dublă, echilibru sau coordonare, precum și tulburări de vorbire. Un tremur ocular este observat mai rar.

Simptomele apar diferit în funcție de întinderea și zona afectată a cerebelului. Unii cercetători au observat scăderea țesutului din cerebel cauzată de alcool, în special o reducere a dimensiunii viermelui cerebelos, care este responsabil pentru Vestibulocerebel apartine. Vestibulocerebelul este o parte a cerebelului care primește informații de la organele de echilibru și este responsabilă pentru coordonarea posturii capului, a mișcărilor capului și a ochilor.
Ca rezultat, există adesea limitări și disfuncții în zonele cerebeloase corespunzătoare.

De asemenea, se suspectează că substanța cenușie din atrofia cerebeloasă legată de alcool este afectată în mod special. De exemplu, tulburările de vorbire se manifestă diferit în atrofia cerebeloasă cauzată de alcool decât tulburările de vorbire în leziunile cerebeloase cauzate de alte boli, cum ar fi scleroza multiplă.
În primul, tulburarea vorbirii se caracterizează printr-o pronunție neclară și prin schimbarea volumului. Cu acesta din urmă, se observă adesea o melodie lentă, agitată, neclară.

Atât efectele toxice ale alcoolului în sine, cât și deficitul presupus rezultat de tiamină și vitamina B pot provoca atrofie cerebelară.

O examinare generală de laborator și o determinare a vitaminelor, precum și o determinare a markerilor de abuz de alcool, cum ar fi transferina cu deficit de carbohidrați (CTD) pot oferi informații. O altă atrofie cerebelară poate fi oprită prin abținerea de la alcool și administrarea vitaminelor lipsă. Se recomandă tratamentul pentru alcoolism. Dacă se continuă consumul de alcool, atrofia cerebeloasă progresează.

Efectul alcoolului în timpul sarcinii asupra copilului nenăscut în ceea ce privește creșterea cerebelului și creșterea și funcționalitatea altor structuri trebuie, de asemenea, privit foarte critic. Alcoolul în timpul sarcinii poate provoca atrofie cerebeloasă, printre altele. Prin urmare, se avertizează urgent consumul de alcool în timpul sarcinii.

Citiți mai multe despre acest subiect la: Consecințele alcoolului

Simptome

În funcție de zona cerebeloasă afectată și de amploarea atrofiei țesuturilor, apar simptome caracteristice ale atrofiei cerebeloase. Cerebelul poate fi împărțit în trei secțiuni cu funcții diferite. Vestibulocerebel procesează în principal informațiile din organele de echilibru și este responsabil pentru coordonarea mișcărilor capului și a ochilor. Spinocerebelul reglează mersul și în picioare, iar pontocerebelul este utilizat pentru reglarea fină a motricității și executarea corectă a mișcărilor.

Dacă vestibulocerebelul este afectat, persoana în cauză suferă de obicei de amețeli, tulburări de echilibru, instabilitate, tulburări de vorbire și tulburări de mișcare a ochilor, uneori cu vedere dublă și tremurături oculare.

Tulburarea vorbirii se caracterizează printr-o pronunție neclară și prin schimbarea volumului. Această zonă cerebelară este adesea afectată atunci când alcoolul este cauza atrofiei cerebeloase.

Dacă spinocerebelul este afectat, există, de obicei, o poziție și un mers nesigur, cunoscut sub numele de așa-numitele ataxii de poziție și mers.

Când pontocerebelul scade, oamenii suferă de tulburări, prindere fără scop și tremurături în timpul acestor mișcări. Există, de asemenea, o frânare întârziată a adversarilor musculari, precum și tulburări de coordonare, tulburări de vorbire și incapacitatea de a efectua secvențe rapide de mișcări.
Tulburarea de vorbire se caracterizează printr-o melodie lentă, neclară, agitată.
Această zonă a cerebelului este adesea afectată atunci când deteriorarea cerebelului este cauzată de o boală precum scleroza multiplă.

În atrofia cerebeloasă, toate zonele cerebeloase menționate pot fi, de asemenea, afectate împreună. În raport cu atrofia cerebeloasă, cercetătorii suspectează, de asemenea, conexiunile dintre condiționarea clasică, fobiile, precum și abilitățile cognitive și emoționale cu efecte la nivel cerebelos. Ca urmare, atrofia cerebeloasă poate limita și afecta și aceste abilități și zone.

Citiți mai multe despre acest subiect la: Funcțiile cerebelului

diagnostic

Un sondaj al persoanei în cauză și un examinare clinică poate oferi dovezi ale atrofiei cerebeloase. Medicul întreabă despre istoricul medical și biografia pacientului și le verifică Mișcare, coordonare, vorbire și mișcări ale ochilor.
Cu diagnosticare imagistică extinderea atrofiei cerebeloase poate fi măsurată mai precis. Dacă există o cauză genetică, ar trebui efectuate diagnostice genetice și ar trebui să se solicite orice comorbiditate.
Este necesar un test de sânge pentru atrofia cerebeloasă legată de alcool.

RMN al creierului pentru atrofie cerebeloasă

Cu ajutorul unui examen RMN, cunoscut și sub numele de imagistică prin rezonanță magnetică, poate fi vizualizată amploarea exactă a micții reduceri. Structurile înconjurătoare pot fi, de asemenea, examinate pentru participare.
Examinarea prin rezonanță magnetică permite un fel de „vedere dinamică” a cerebelului și a altor regiuni ale creierului. RMN funcțional poate oferi informații despre evenimentele de-a lungul timpului și despre activitatea zonelor cerebeloase. În funcție de obiectivul examinării, sunt utilizate și mijloacele de contrast.

RMN-ul nu conține raze X și de obicei nu există riscuri medicale dacă se respectă reglementările prezentate în timpul examinării. De exemplu, nu se pot purta îmbrăcăminte sau bijuterii care conțin metal.

Riscurile, procedura examinării, principiul funcțional, procedura, indicațiile și durata examinării RMN a creierului corespund în mare parte explicațiilor examenului RMN general.

După un RMN al creierului, imaginile transversale ale creierului pot fi apoi afișate pe fiecare nivel pe monitorul PC-ului. În acest fel, structurile cerebelului pot fi făcute relativ detaliate, iar atrofiile cerebeloase sunt relativ vizibile.

De asemenea, puteți citi informațiile relevante la: RMN al creierului

Ilustrație creier

Cerebrum (1 - 6) = creierul final -
Telencefal (Cerembrum)

1. Lob frontal - Lob frontal
2. Lobul parietal - Lobul parietal
3. Lobul occipital -
   Lobul occipital
4. Lobul temporal -
   Lobul temporal
5. Bar - corp calos
6. Ventriculul lateral -
   Ventriculul lateral
7. Mezencefal - Mesencefal
   Diencephalon (8 și 9) -
   Diencephalon
8. Glanda pituitară - Hipofiza
9. Al treilea ventricul -
   Ventriculus tertius
10. Pod - Pons
11. Cerebel - Cerebelul
12. Acviferul creierului mijlociu -
    Aqueductus mesencephali
13. Al patrulea ventricul - Ventriculus quartus
14. Emisfera cerebeloasă - Hemispherium cerebelli
15. Marcă alungită -
    Mielencefal (Medulla oblongata)
16. Cisterna mare -
    Cisterna cerebellomedullaris posterior
17. Canalul central (al măduvei spinării) -
    Canalul central
18. Măduva spinării - Medulla spinală
19. Spațiul extern al apei cerebrale -
    Spațiul subarahnoidian
    (leptomeningeum)
20. Nervul optic - Nervul optic
    
    Creierul (Prosencefal)
    = Cerebrum + diencefal
    (1.-6. + 8.-9.)
    Creierul posterior (Metencefal)
    = Pod + cerebel (10 + 11)
    Creierul posterior (Rhombencephalon)
    = Pod + cerebel + medulă alungită
    (10. + 11. + 15)
    Tulpina creierului (Truncus encephali)
    = Midbrain + pod + medular alungit
    (7. + 10. + 15.)

Puteți găsi o prezentare generală a tuturor imaginilor Dr-Gumpert la: ilustrații medicale

terapie

Dacă există o boală de bază (sub forma simptomatică), aceasta trebuie tratată mai întâi.

În funcție de cauză, se recomandă măsuri (suplimentare) specifice, adaptate individual.

Studiile privind eficacitatea tratamentului medicamentos pentru diferitele plângeri nu au fost încă încheiate științific. Un studiu a arătat succes în tratarea Ataxia (de exemplu, incertitudini de mers) observate cu Riluzol®. Cu toate acestea, din moment ce numărul de participanți la studiu a fost mic, ar trebui privit critic și extins prin studii ulterioare.

De exemplu, propanololul, carbamazepina, topiramatul și clonazepamul au fost utilizate pentru a trata tremurăturile în timpul mișcărilor vizate. În unele cazuri, totuși, s-ar putea observa o agravare a simptomelor.

În cazul tulburărilor de mișcare a ochilor, se face distincția între tratarea tremurăturilor oculare și tratarea vederii duble.

Dacă ochii tremură, liniile directoare recomandă tratamentul cu baclofen, gabapentină și 3,4-diaminopiridină. În cazul imaginilor duble, ochelarii cu prismă vă pot ajuta uneori.
Antrenamentul vizat al mușchilor oculari îi ajută și pe unii suferinzi.

Conform ghidului, sunt recomandate diferite medicamente pentru ameliorarea simptomelor, în funcție de alte simptome însoțitoare. Efectele secundare trebuie luate în considerare și trebuie căutat un tratament adaptat individual cu ajutorul unui specialist.

Terapia ocupațională, fizică și logistică vizată este recomandată pentru a menține independența și participarea la viața de zi cu zi. Conținutul terapiilor ar trebui să se bazeze pe reclamațiile, resursele și obiectivele persoanei afectate și ar trebui să includă, de asemenea, sfaturi pentru rude și ajutoare.

Care este speranța de viață?

Deoarece motivul atrofiei cerebeloase nu este întotdeauna același, nu se poate spune nimic despre speranța de viață în general. Trebuie să te uiți individual la fiecare cauză. În general, se poate spune că speranța de viață cu cauza simptomatică este determinată de boala de bază reală. Acestea includ, de exemplu, simptomul paraneoplazic în cancerul pulmonar cu celule mici cu o rată de supraviețuire la 5 ani de aproximativ 15% sau în cancerul ovarian (Cancer ovarian) cu o rată de supraviețuire la 5 ani de aproximativ 40%. Boala alcoolică intră, de asemenea, sub acest punct. Studiile au descoperit că alcoolicii trăiesc cu aproximativ 20 de ani mai puțin.

Nu se poate face nicio declarație privind speranța de viață cu privire la cauzele ereditare, adică la cele ereditare, deoarece nu s-ar putea determina tendințe clare chiar și în subgrupurile de atrofii cerebeloase ereditare. Cu toate acestea, în general se pot face afirmații despre calitatea vieții. Atrofia cerebeloasă este de obicei o boală lentă, cu deteriorare cronică. Forma ereditară poate fi tratată doar simptomatic. Multe departamente specializate diferite, cum ar fi logopedia, terapia ocupațională și fizioterapia, ajută. Se speră că acest lucru va întârzia progresia bolii. Datorită mersului instabil, un scaun cu rotile este adesea necesar după mulți ani, dar acest lucru variază de la pacient la pacient. Ceea ce este special în forma simptomatică a bolii este că abstinența de la toxină (de exemplu, alcoolul) nu duce la deteriorarea ulterioară a țesutului cerebral.

curs

Cursul atrofiei cerebeloase este individual și nu dă leac. Alegerile adecvate de stil de viață pot întârzia progresia bolii.
În cazul atrofiei cerebeloase legate de alcool, aceasta include, de exemplu Abstinența alcoolului, adăugarea de vitamine lipsă și tratamentul pentru alcoolism.
Participarea activă la terapia ocupațională vizată, fizioterapie și logopedă pot favoriza cursul atrofiei cerebeloase.
Un mediu armonios (grădiniță, școală, muncă, zonă de locuit, activități de agrement) poate întârzia, de asemenea, progresia atrofiei cerebeloase. Pe de altă parte, interacțiunea pasivă și un stil de viață neadecvat (de exemplu, consumul continuu de alcool) promovează atrofia cerebelului.
Încă nu se știe în mare măsură în ce măsură alte zone ale creierului pot prelua sarcinile unui cerebel în scădere. Acest lucru este discutat foarte controversat de mulți cercetători.

Consecințele atrofiei cerebeloase

După cum sa menționat mai sus, boala are un impact semnificativ asupra calității vieții pacientului.
Pacienții afectați de forma ereditară petrec mult timp la terapie fără șanse de recuperare. Consilierea genetică trebuie acordată dacă acești pacienți intenționează să aibă descendenți. O astfel de boală cronică este adesea o povară asupra psihicului care nu trebuie neglijată.
După cum sa explicat deja, cauza formei simptomatice este diferită. Alcoolicii trebuie să-și schimbe viața pentru a opri deteriorarea ulterioară. Pentru pacienții cu cancer, atrofia cerebeloasă este un diagnostic secundar și trebuie să se confrunte cu o terapie intensă pentru cancer. Dar, așa cum am spus, nu fiecare pacient este la fel de grav afectat. În special în primele etape, este adesea posibil să urmezi o carieră profesională și să organizezi timpul liber.

Durată

Atropie cerebelară nu poate fi vindecat. Poate doar să încetinească progresia bolii. Cât durează boala este foarte individual și depinde de boala de bază și de condițiile individuale de viață.
Mulți factori individuali joacă un rol, motiv pentru care informațiile despre durata și progresia atrofiei cerebeloase sunt foarte puțin fiabile.

Atrofia cerebeloasă și demența

Există studii privind atrofia cerebeloasă ereditară autosomală dominantă (ADCA - ataxie cerebeloasă dominantă autosomală) și o legătură cu demența.
Se spune că numai subtipul 1 are o asociere cu demență ușoară în cursul bolii. Mai presus de toate, atenția și capacitatea de a învăța sunt susceptibile de a fi deranjate. Subtipurile formei ereditare sunt determinate printr-un test genetic.

Citește și:

• Testul demenței
• Droguri pentru demență

Atrofia cerebelară la copii

A Atrofia cerebelară la copii poate fi de origine idiopatică, ceea ce înseamnă că cauza bolii este neclară. Dar poate fi și genetic.
În urmă cu câțiva ani, s-a constatat că anumite medicamente care au fost utilizate împotriva infecțiilor virale și care blochează sinteza ADN-ului, atrofia cerebeloasă și la copiii mici Afectarea cerebelului au cauzat.
Sinteza ADN-ului este la Formarea celulelor nervoase în cerebel încă nu a fost finalizat în vârsta copilului. Prin urmare, astfel de medicamente pot interfera cu dezvoltarea cerebelului.

Aceleași simptome, proceduri de diagnostic și terapii se aplică la atrofia cerebeloasă la copii ca la adulți. Terapia ocupațională, fizioterapia și vorbirea ar trebui efectuate individual și într-un mod adecvat pentru copii.
Va fi posibil începutul timpuriu al terapiei recomandat, care ar trebui să includă sfaturi parentale extinse.
În cel mai bun caz, educatorii din instituții integrate sau din grădinițe speciale sau de sprijin sau școli ar trebui, de asemenea, să fie informați și implicați.