hematologie

Prezentare generală

Domeniul medical al hematologiei - studiul sângelui - tratează toate modificările patologice ale sângelui, cu cauzele care stau la baza, precum și cu simptomele care rezultă din acestea.

diferenţiere

Hemato-oncologie tratează diferitele tipuri de cancer de sânge (leucemie) și boli conexe, cum ar fi tulburările de sânge în Măduvă osoasă, precum și cu maligne Nodul limfatic se modifică.

Hemostaseology tratează modificările patologice în Coagularea sângelui, fiind între cei cu Tendință de sângerare (diateza hemoragica) - adică unul care are o coagulare prea mică și cei cu o tendință excesivă de coagulare (Trombofilia) - adică prea multă coagulare - este diferențiată. O coagulabilitate redusă a sângelui duce la pierderea sângelui ca urmare a sângerării interne și externe încet încet, care, în funcție de gravitate, este cauzată de leziuni minore (traume minore) sau chiar fără influențe externe.

A coagulability din sânge duce la formarea și menținerea cheagurilor în fluxul sanguin (trombi), care poate bloca vasele local sau după ce a fost transportat de fluxul sanguin (tromboembolism) și astfel împiedicați furnizarea de țesut în aval.

Al treilea domeniu de activitate - fără un nume special - este cercetarea, diagnosticul și tratamentul anemiei (anemie) a apela. Totuși, acest lucru nu este adesea - așa cum sugerează înșelător numele - o lipsă de sânge în general, ci mai degrabă o capacitate de transport inadecvată a sângelui pentru oxigen. Anemia este incapacitatea sângelui de a funcționa corect, în ciuda capacității de pompare a inimii plămân, corpul suficient oxigen a furniza.

În cele din urmă, evaluarea legată de apărare (imunologiceModificări ale sângelui, cum ar fi modificări ale concentrației celulelor imuneleucocitele) și Proteine ​​în fază acută, în această sub-zonă de predare și cercetare medicală.

În practica medicală, însă, o subdiviziune strictă a acestor subgrupuri de hematologie este adesea utilă doar într-o măsură limitată, la fel de multe boli (frecvente), cum ar fi cancere acute și cronice de sânge (leucemie) poate provoca, de asemenea, anemie, modificări ale coagulabilității sângelui și cantitatea de celule imune (leucocite) și proteine ​​de fază acută.

Simptome

În bolile canceroase (oncologice) ale sângelui, pe lângă simptomele specifice subtipului, cum ar fi imunodeficiența, anemia sau modificările de coagulabilitate, există și așa-numitele simptome generale, cum ar fi febra, transpirația nocturnă, slăbiciunea, scăderea în greutate și oboseala, care ar putea fi și o expresie a diferitelor boli alternative. Alte simptome, cum ar fi umflarea ganglionilor limfatici și dureri ale ganglionilor limfatici după consumul de alcool în așa-numitul limfom Hodgkin sau dureri osoase și leziuni renale (cu consecințele sale) în așa-numitul mielom multiplu sunt imagini clinice destul de clare, care pun medicul cu experiență pe drumul cel bun foarte repede.

În cazul tulburărilor de coagulare cu coagulabilitate redusă a sângelui (diateză hemoragică), se face o distincție între două subtipuri. Dacă boala se bazează pe o reducere a funcției sau a numărului de trombocite (trombocite) din sânge, aceasta se manifestă în primul rând în așa-numitele sângerări trombocitice, cum ar fi sângerarea capului de pe piele (petechiae), hemoragii (epistaxis) și o perioadă menstruală prelungită (menoragie). Dacă problema este o deficiență sau o defecțiune a factorilor de coagulare, se poate aștepta așa-numita sângerare plasmatică, cum ar fi vânătăi (hematom), sângerare musculară și articulară (hemartroză). În funcție de gravitate, este posibilă sângerare în tractul gastro-intestinal cu sânge în sau pe scaun.

În cazul tulburărilor de coagulare (trombofilie) cu coagulabilitate crescută, simptomele apar atunci când un cheag (tromb) înfundă un vas, iar țesutul de bază nu este furnizat cu oxigen (sau numai în mod insuficient), și alte lucruri precum zahărul. Deteriorarea țesuturilor poate fi, de asemenea, deteriorată de lipsa îndepărtării produselor metabolice. Dacă țesutul sub-furnizat este muscular, durerea și crampele trebuie așteptate. Un cheag târât (embolie) provoacă mai multe leziuni în inimă (infarct miocardic), creier (apoplexie) și plămâni (embolie pulmonară). Un cheag într-o venă mai mare, de exemplu la nivelul piciorului (tromboza venei picioarelor) provoacă umflarea și durerea.

În funcție de cauza anemiei (anemiei), sunt posibile numeroase alte simptome, dar aceasta în sine duce la oboseală și concentrare slabă și slăbiciune musculară, mai ales atunci când se exercită la scurtarea respirației (dispnee), precum și la un puls mai rapid (tahicardie) și poate face să se observe bătăile inimii ( palpitaţii). În plus, pacienții anemici sunt adesea palizi și au tendința să se răcească și, uneori, în albastru membre (cianoză). Buzele și limba sunt adesea colorate în acest fel.

Modificările în sânge, care trebuie înțelese ca o reacție a organismului în sensul unui proces inflamator, se pot exprima în oboseală, oboseală și febră.

cauze

Bolile hemato-oncologice se bazează întotdeauna pe o disregulare în formarea și reproducerea celulelor sanguine. Această dreglare își găsește omologul genetic molecular într-o schimbare genetică (mutație), care stimulează celula afectată la reproducerea patologică.Această schimbare genetică poate fi la rândul ei cauzată de substanțe cauzatoare de cancer, radiații sau o tendință înnăscută (predispoziție). Dezvoltarea cancerului este întotdeauna un proces cu mai multe etape influențat de numeroși factori. În plus față de o tendință sporită a celulelor canceroase de a degenera, ceea ce este deosebit de necesar este un sistem imunitar ineficient care nu își îndeplinește sarcina de a identifica celulele degenerative și de a le elimina din circulație.

Dacă o celulă de apărare degenerează în afara măduvei osoase (într-un ganglion limfatic), se vorbește despre un cancer de ganglion (limfom), care cunoaște multe subspecii. Dacă problema constă în măduva osoasă însăși, în funcție de tip, se vorbește despre cancerul de sânge (leucemie) sau despre așa-numitele sindroame mielodysplastice sau mieloproliferative, care conțin și multe subspecii. Modificările genetice congenitale (mutații) sunt de asemenea posibile, dar foarte rare.

Se face o distincție între tulburările de coagulare congenitală și dobândită. Tulburările de coagulare congenitală se bazează pe defecte genetice moștenite, cei mai frecventi reprezentanți dintre bolile plasmatice (coagulopatii) sunt hemofilia A și B, precum și sindromul Von Willebrand-Jürgens, printre bolile trombocitice (tirombopatii), foarte rar sindromul Bernard-Soulier și, de asemenea, foarte boala rară Glanzmann-Naegeli. Telangiectazia hemoragică ereditară (boala lui Osler) este ceva mai frecventă.

Tulburările dobândite ale coagulării plasmatice sunt cauzate în cea mai mare parte de o deficiență în vitamina K (adesea indusă medical, dar și din cauza tulburărilor de malnutriție sau de absorbție). Este mai puțin obișnuit ca organismul să reacționeze la sistemul imunitar împotriva propriilor factori de coagulare sau se datorează lipsei de factori din cauza consumului excesiv. Producția (sinteza) insuficientă de coagulanți într-un ficat bolnav poate explica și o deficiență de factor de coagulare. Așa-numita Purpura-Schoenlein-Enoch este probabil declanșată de infecții sau medicamente.

Tulburările importante dobândite de coagulare a trombocitelor sunt, mai presus de toate, trombocitopenia imună, o boală autoimună care este îndreptată împotriva trombocitelor proprii ale sângelui și a trombocitopeniei induse de heparină, în care apare o reacție imună în timpul terapiei cu heparină. Se face aici o distincție între două tipuri, tipul 2 fiind mult mai periculos. În contextul unei alte boli care duce la o splină mărită (splenomegalie), complicațiile (hiperspenism) pot duce la scăderea numărului de trombocite (trombocite). Aportul de acid acetilsalicilic (ASA, aspirină) și substanțe conexe din grupul de antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) limitează ireversibil funcționalitatea trombocitelor din sânge. Doar trombocitele noi care s-au format de-a lungul zilelor sunt din nou complet funcționale.

Anemia este o boală cu multe cauze posibile. Se face o distincție brută între cele datorate lipsei de volum (după pierderea reală de sânge), o tulburare de sânge (hemoliză) - în care celulele roșii din sânge (eritrocite), care conțin proteina purtătoare a oxigenului (hemoglobină) - sunt distruse, o tulburare de distribuție în care globulele roșii sunt în o splină mărită și o tulburare educațională. La rândul său, o afecțiune a sângelui poate fi cauzată de globule roșii defecte sau de boli infecțioase, medicamente, boli autoimune etc. O afecțiune educativă se datorează de obicei unei deficiențe (fier, acid folic sau vitamina B12), dar și insuficiență renală cronică sau o boală canceroasă (fie direct legate de sistemul de formare a sângelui, cum ar fi anemia aplastică, sindromul mielodisplastic sau o tumoră) pot fi cauza.

O modificare a numărului de sânge în sensul unei reacții inflamatorii poate fi declanșată de o infecție, o boală autoimună, dar și de o boală tumorală sau de o vătămare sau o intervenție chirurgicală.

Diagnosticul și terapia

Pe lângă implementarea conștientă a unui sondaj medical (anamnese) și examinarea sunt de obicei teste de laborator ale sângelui pacientului necesare bolilor hematologice. În unele cazuri, dar mai ales când este suspectată o boală hemato-oncologică, o este Examinarea măduvei osoase de necesitate. În acest scop, o probă de țesut este prelevată din țesutul formator de sânge, de obicei de pe creasta iliacă, sub anestezie locală cu un ac Măduvă osoasă preluat și examinat la microscop folosind diverse tehnici de colorare.

În funcție de cauza bolii hematologice, tipul și sfera măsurilor terapeutice variază mult. În timp ce un simplu Anemie cu deficit de fier poate fi vindecat de obicei prin adăugarea de suplimente de fier, uneori sunt necesare terapii combinate complicate pentru bolile canceroase (oncologice). Deci, veniți cu cancere de sânge (Leucemiile) Mai presus de toate, trebuie luate în considerare chimioterapia multidrog și transplantul de celule stem, în timp ce limfoamele pot fi tratate și cu radiații radiologice și chirurgie.

În general, trebuie făcută întotdeauna o distincție consistentă între terapiile simptomatice care nu fac nimic pentru a aborda boala de bază și terapii cauzale care rezolvă problema de bază. Pentru un număr mare de boli ereditare în special, acest lucru nu este încă posibil astăzi, în ciuda unor progrese enorme de cercetare.

prognoză

De asemenea, prognosticul depinde în mare măsură de boala hematologică care stă la baza. În timp ce unii, cum ar fi Anemie cu deficit de fier, inofensive și ușor de tratat, altele, cum ar fi formele severe de boli hemato-oncologice, pot însemna reduceri semnificative ale calității și duratei vieții pentru pacient.