Neoplazie endocrină multiplă Bărbați tip 2

Toate informațiile oferite aici sunt doar de natură generală, terapia tumorală aparține întotdeauna în mâinile unui oncolog cu experiență!

Sinonime

Medical: tumoră producătoare de hormoni

Citește și:

• Neoplazie endocrină multiplă
  

definiție

Neoplazia endocrină multiplă de tip 2 se caracterizează prin apariția tumorilor în glanda paratiroidiană, medula suprarenală și celulele C ale glandei tiroide.

frecvență

Aproximativ. 5% din toate carcinoamele tiroidiene sunt tumori cu celule C. Aproximativ 25% dintre acestea sunt familiale și, prin urmare, sunt asociate cu MEN-2.

Clasificare

Tipul 2a: combinație a unui carcinom cu celule C a glandei tiroide cu un carcinom suprarenal pe ambele părți. Acest tip apare în aproximativ 70% din cazuri și este cunoscut și ca sindrom Sipple.
Tipul 2b: simptome clare ale unui defect de colagen (sindromul Marfan) cu adenoame ale membranei mucoase (de exemplu limba) și a unui colon gigant (megacolon). În același timp, 10% dintre pacienți au încă carcinom tiroidian, iar aproximativ 50% au carcinom suprarenal.
Doar FMTC: este prezent doar carcinom tiroidian medular. Acest lucru apare în aproximativ 20% din cazuri MEN-2.

Simptome

Tip- 2a: Carcinomul cu celule C din glanda tiroida rulează mult timp fără anomalii clinice. Diareea rezistentă la terapie este un simptom tardiv la aproximativ 1/3 dintre pacienți. Dintre Tumora suprarenală merge cu unul hipertensiune arterială cronică mana in mana.

Tip 2b:
Acest tip se manifestă ca Sindromul Marfan cu foarte mâini și picioare mari, precum brațele și picioarele lungi. Deoarece vasele sunt, de asemenea, afectate de defectul de colagen, diagnosticul a fost adesea deja făcut. În plus, pe limbă se pot observa neuromuri mici.

Diagnostic

Mai sigur Markeri tumori de carcinom cu celule C tiroida este semnificativ crescută Calcitonina. În plus, există o creștere a hormonilor cortexului suprarenal cu o tumoră corespunzătoare. Dacă există unul dintre simptome, trebuie căutate întotdeauna celelalte tumori pentru a iniția terapia cât mai devreme. În plus, trebuie să se facă diagnostice genetice dispoziție familială A fi recunoscut timpuriu și a trata în mod corespunzător persoanele afectate (neoplazie endocrină de tip II).

terapie

Terapia tumorilor MEN-2 constă în îndepărtarea tumorilor. Glanda tiroidă este îndepărtată complet în carcinomul cu celule C. Metastazele carcinomului tiroidian sunt, de asemenea, îndepărtate complet. Cu ajutorul screeningului familial în cazul unei predispoziții la neoplazie endocrină multiplă, carcinoamele tiroidiene pot fi detectate într-un stadiu foarte timpuriu, iar pacientul poate fi vindecat prin îndepărtarea glandei tiroide. Tumoarea glandei suprarenale, care este adesea prezentă pe ambele părți, ar trebui de asemenea îndepărtată complet. Prin urmare, operația este singura și foarte eficientă terapie pentru neoplazie endocrină multiplă.

prognoză

În cazuri sporadice și indice într-o familie, de obicei nu este posibilă o vindecare. Cu toate acestea, chirurgia poate extinde și îmbunătăți semnificativ supraviețuirea pacientului. Cu toate acestea, prin screeningul familiei, este posibil să se opereze pe pacienți în stadii foarte timpurii și prin aceasta să se vindece. Cu toate acestea, diferiții markeri tumorali trebuie verificați anual la acești pacienți.