Speranța de viață în fibroza chistică

Evaluarea prognosticului în fibroza chistică

desi Fibroză chistică până astăzi unul incurabil Boala, speranța de viață a pacienților a crescut semnificativ în ultimii ani. Din 1999, speranța medie de viață a crescut de la 29 de ani la 37 de ani astăzi. Acest lucru nu se datorează în special numeroaselor opțiuni de terapie nouă și progresivă.

Mai ales cele Funcția pulmonară pacientul s-a îmbunătățit semnificativ în ultimii ani. Deși în urmă cu 20 de ani, doar aproximativ 30% din toți pacienții cu fibroză chistică aveau încă o funcție pulmonară aproape normală, astăzi aproximativ 60% dintre pacienți au încă o funcție pulmonară normală când ajung la vârsta adultă.

Aceasta se bazează pe de o parte pe măsurile terapeutice generale pentru tratamentul fibrozei chistice, pe de altă parte pe numeroasele posibilități de a preveni infecțiile comune ale sistemului bronșic sau de a le trata eficient. Întrucât la majoritatea pacienților cu fibroză chistică cauza morții este direct o infecție a plămânilor sau una dintre complicațiile rezultate.

De asemenea, datorită îmbunătățită în general Conditii de viata, una buna nutriție și tratamentul eficient al apariției frecvente Diabetul zaharat speranța de viață a pacienților poate fi crescută în continuare. Datorită posibilităților de dezvoltare continuă, copiii afectați sunt diagnosticați la o vârstă foarte fragedă și, prin urmare, pot fi tratați foarte devreme în centre specializate. Pentru nou-născuții născuți astăzi cu această boală, o speranță medie de viață este cuprinsă între 45 și 50 de ani a tuturor lucrurilor. În general, femeile au o speranță de viață puțin mai mică decât bărbații din motive care nu au fost încă clarificate. Majoritatea persoanelor cu fibroză chistică au murit în adolescență în jurul anului 1980; doar unul din 100 a trăit pentru a-și vedea 18 ani. Astăzi aproximativ jumătate dintre cei afectați trăiesc cu vârsta de 18 ani sau mai mult. Speranța medie de viață este în prezent între 32 și 35 de ani.

Datorită terapiei de astăzi, doar pacienții ușor bolnavi pot duce o viață în mare parte normală, cu o speranță de viață normală și copii ai tatălui. Cu toate acestea, cursul bolii este foarte individual diferit și astfel faceți o prognoză exactă foarte dificilă. Cea mai importantă măsură pentru terapia eficientă și cea mai înaltă calitate posibilă a vieții constă în diagnosticul precoce și tratamentul consecvent și special în centrele pentru fibroza chistică.

În prezent, oamenii de știință efectuează studii pentru a încerca să înlocuiască gena bolnavă cauzală cu una sănătoasă. Prin asta Terapia genică se speră că va fi capabil să vindece boala la un moment dat și, prin urmare, să poată îmbunătăți considerabil speranța de viață a bolnavilor.