Încă boală

Ce este încă boala?

Boala lui Still este de asemenea numită sistemică artrita idiopatica juvenila desemnat. Aceasta este o boală reumatică care afectează nu numai articulațiile, ci și organele. Cuvântul juvenil înseamnă că aceasta este o boală a copilăriei, mai puțin de unul din 100.000 de copii din Europa dezvoltă boala Still în fiecare an. Deci este o boală rară.

Alte variante de reumatism din copilărie sunt mai frecvente și apar la aproximativ 10 din 100.000 de copii. Boala Still - cunoscută și sub denumirea de Still sindrom - apare și la adulți și este numită apoi adult Boala Still desemnat. Din nou, mai puțin de una din 100.000 de persoane suferă de această boală în fiecare an.

Cu o terapie adecvată, boala Still are o rudă prognostic bun, dar există și gradienți dificili.

Vă recomandăm să abordați mai întâi subiectele principale pentru a obține informații generale:

• reumatism
• Poliartrita juvenila

Recunosc boala Still prin aceste simptome

În toate bolile din așa-numita grupă reumatică - care include și boala Still - o reacție inflamatorie în diferite articulații apare de obicei. Articulațiile mai mari, cum ar fi glezna, genunchiul, șoldul, cotul, umărul sau încheietura mâinii sunt afectate în special.

Există durere, umflare, roșeață și supraîncălzire la nivelul articulației afectate. În cazul copiilor, acest lucru poate fi arătat refuzând să alerge, de exemplu. Cu toate acestea, în boala Still, aceste probleme articulare tipice apar adesea numai după câteva luni de la debutul bolii. Acest lucru face dificilă găsirea unui diagnostic.

Boala începe de obicei cu apariția febrei ridicate în jurul valorii de 40 ° C, care apare mai ales dimineața și seara. Febra nu poate fi redusă suficient cu medicamente antipiretice convenționale. Cei afectați se simt adesea plictisitori și epuizați,

Copiii pot atrage atenția prin consumul redus și consumul de baut, nevoia crescută de somn și urletul crescut.

La început, boala Still arată adesea ca o infecție acută. Aceasta este însoțită de o erupție colorată cu somon, în zona stomacului, toracelui și spatelui, precum și brațele și coapsele superioare. Erupția este adesea mâncărime. La debutul bolii, durerea la nivelul coloanei vertebrale cervicale poate apărea, de exemplu la întoarcerea capului.

În boala Still, de obicei apare și implicarea organelor inflamatorii. Aceasta se poate manifesta în moduri foarte diferite, în funcție de organele care sunt afectate. Apar simptome precum respirația dureroasă datorită implicării inflamatorii a plămânilor, probleme cardiace datorate inflamației pericardului și dureri abdominale datorate inflamației peritoneului.

În plus, există, de obicei, umflarea a numeroase ganglioni limfatici distribuiți pe corp (umflarea ganglionilor generalizați) și o mărire a splinei și a ficatului (hepatosplenomegalie), care poate deveni vizibilă la o examinare cu ultrasunete a abdomenului (sonografie abdominală).

Umflarea ganglionilor limfatici poate indica, de asemenea, alte boli periculoase și trebuie examinată imediat de către medic, dacă se oprește. Pentru aceasta, citiți articolul de mai jos: Umflarea cronică a nodului limfatic - ce se ascunde în spatele ei?

Care organe pot fi afectate de boala Still?

Este caracteristic bolii Still că, pe lângă implicarea articulațiilor, sunt afectate și organele interne. Diferite organe se pot inflama ca parte a bolii și pot duce astfel la plângeri.

Cele mai frecvente reacții inflamatorii sunt peritoneul (peritonita), pericardul (pericardita) și plămânii (pleurezie) afectat. Simptomele posibile sunt dureri abdominale, probleme cardiace sau dureri atunci când respirați profund.

Splina și ficatul sunt, de asemenea, deseori mărite. Cu toate acestea, această lărgire nu se datorează unei implicări directe inflamatorii a acestor organe.

Implicarea inflamatorie a meningelor poate apărea rar la adulții cu boala Still (meningita) vino.

Citiți informații suplimentare despre bolile menționate mai sus la:

• Ce este peritonita?
• Cum se exprimă pericardita?

Tratamentul bolii Still

Nu există nicio terapie cauzală care să vindece boala Still. Cu toate acestea, există numeroase medicamente care pot ajuta la prevenirea, sau cel puțin la minim, deteriorarea articulațiilor și a organelor care ar rezulta din inflamația constantă.

Terapia antiinflamatoare de acest tip este esențială, în special pentru copiii care încă sunt în creștere, deoarece altfel poate duce la restricții de mișcare permanente sau alinieri necorespunzătoare. Dar terapia antiinflamatoare joacă, de asemenea, un rol important în menținerea calității vieții pentru adulți.

Medicamentele utilizate pentru tratarea bolii Still sunt medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), cum ar fi ibuprofenul, naproxenul sau diclofenacul, glucocorticoizii cum ar fi prednisolonul sau așa-numiții agenți terapeutici de bază sau medicamentele anti-reumatice modificatoare ale bolii (DMARDs), cum ar fi metotrexat, sulfasalazină sau azat.

De obicei, o încercare de tratament cu AINS este efectuată timp de câteva săptămâni la început, deoarece acestea sunt medicamentele cu cele mai puține efecte secundare grave. Dacă nu se poate realiza o îmbunătățire adecvată, se utilizează medicamente din unul din celelalte grupuri. Glucocorticoizii sunt adesea extrem de eficienți și, din cauza numeroaselor efecte nedorite, se administrează în terapia de lungă durată, dacă este posibil, doar cât se poate de pe scurt.

Adesea este necesar să începeți o terapie cu glucocorticoizi până când agenții terapeutici de bază au început să funcționeze. Acestea au o acțiune întârziată de câteva săptămâni până la 3 luni. Adesea trebuie administrate peste câțiva ani.

Ca o opțiune relativ nouă de tratament pentru boala Still, așa-numitele biologice precum anakinra sunt din ce în ce mai importante. Este vorba despre anticorpi care se leagă de anumiți receptori sau mediatori ai reacției inflamatorii și duc astfel la inhibarea inflamației.

Pe lângă terapia medicamentoasă - în special cu boala Still juvenilă - terapia fizică și ocupațională regulată joacă un rol important de însoțire.

Puteți găsi mai multe informații despre medicamentele individuale la:

• Efectele secundare ale cortizonului - Binecuvântarea sau blestemul?

Diagnosticul bolii Still

Pentru a ajunge la diagnosticul corect, este crucială anamneza exactă, adică culegerea istoricului medical. Simptomele sunt deosebit de importante aici.

De asemenea, se fac diverse analize de sânge. O creștere semnificativă a parametrilor inflamatori din sânge este caracteristică bolii Still. Acestea includ valorile CRP și rata de sedimentare (BSG) și numărul de globule albe (Leucocitoza). În cele mai multe cazuri, există, de asemenea, o creștere a numărului de trombocite (trombocitoza) și anemie (anemie) pe.

De obicei, niciun anticorp tipic pentru bolile autoimune nu este detectabil în sânge. Totuși, aceste descoperiri nu sunt specifice bolii. Nu există un test specific care să poată detecta boala Still. Mai degrabă, o compilare și evaluare a diverselor examene duce în cele din urmă la diagnostic.

În cazul formei sugarului a bolii Still, ochii sunt de obicei examinați în detaliu pentru diagnosticarea ulterioară, deoarece diverse tipuri de reumatism la copii pot implica ochii, care - dacă sunt lăsați netratat - pot duce la pierderea vederii. De obicei, nu există dovezi despre implicarea ochilor în boala Still.

Pentru a confirma diagnosticul pot fi utilizate examinări suplimentare, cum ar fi ecografia abdomenului sau imagini cu ultrasunete / radiografie / MRT ale anumitor articulații.

Pentru informații mai detaliate despre diagnosticarea bolii Still, consultați: Procedura unui RMN

Cauzele bolii nemișcate

Cauza bolii Still nu a fost încă clarificată pe deplin. Este o așa-numită boală multifactorială, adică o boală care apare dintr-o interacțiune a multor factori.

Se poate presupune că anumite afecțiuni genetice cresc riscul de a dezvolta boala Still. Dacă se adaugă alți factori, boala se declanșează.

Starea actuală de cercetare sugerează că boala Still este o boală autoimună. Acest lucru înseamnă că propriul sistem imunitar al organismului atacă în mod fals structurile din propriul său corp și duce astfel la reacții inflamatorii puternice repetate.

Citiți mai multe despre acest lucru la: Boli autoimune - Ce este?

Speranța de viață în boala Still

Speranța de viață nu este de obicei restricționată de boala Still - cu condiția să fie tratată în mod adecvat. Datorită progreselor în terapia antiinflamatoare și imunosupresivă, rata complicațiilor letale (fatale) a scăzut semnificativ în ultimele decenii.

Doar rareori există cursuri extrem de complicate, cu un rezultat fatal.

Cursul bolii bolii Still

În cele mai multe cazuri, boala începe cu atacuri recurente de febră și erupții cutanate, precum și oboseală și epuizare. Problemele comune se manifestă adesea numai după câteva luni de la apariția primelor simptome.

Cursul bolii și prognosticul variază foarte mult de la o persoană la alta. În unele cazuri, boala se rezolvă complet în copilărie și adolescență, în altele rămâne pe tot parcursul vieții. Se face apoi o distincție între un curs în care simptomele apar în atacuri recurente, între care se pot afla săptămâni, luni sau ani fără simptome și un curs cronic în care simptomele persistă.

La aproximativ 20-30% dintre pacienții afectați, boala este reprimată permanent (remisie). Aproximativ 40% dintre bolnavi suferă doar de o inflamație cronică ușoară a articulațiilor, care poate fi gestionată bine cu terapie medicamentoasă și fizioterapie de susținere.

Simptomele din organe pot reapărea în etape, dar pot fi de asemenea absenți ani întregi. Există, de asemenea, cazuri în care boala poate fi cu greu controlată prin terapie și care este asociată cu creșterea distrugerii articulare și a complicațiilor în zona organelor.

Șanse de recuperare în boala Still

Boala lui Still nu poate fi vindecată. Cel puțin nu în sensul tradițional.

Există pacienți care pot fi aduși în remisiune prin terapie. În acest caz, remisia înseamnă că simptomele nu mai apar și că boala este complet sub control. Cu toate acestea, din moment ce se poate aprinde din nou în orice moment, nu putem vorbi de o leac în sensul tradițional.

Boala încă poate fi fatală?

Da. În cursul bolii există complicații care pot fi fatale.

Aceasta include în special așa-numitul sindrom de activare a macrofagelor, cunoscut și sub denumirea de limfoohistiocitoză hemofagocitară. În contextul bolii Still sau în contextul unei infecții virale sub terapie imunosupresivă pentru boala Still, există o reacție inflamatorie excesiv de mare a sistemului imunitar.

Apar febra persistentă, mărirea splinei (splenomegalie) și diverse modificări ale numărului de sânge. Găsirea unui diagnostic nu este întotdeauna ușoară, deoarece simptomele clinice menționate, adică febră și splina mărită, apar și în boala Still necomplicativă.Doar modificările numărului de sânge indică apoi direcția sindromului de activare a macrofagelor. Terapia cu explozii de cortizon cu doze mari, imunosupresoare și substanțe biologice sunt utilizate terapeutic. Mortalitatea sindromului de activare a macrofagelor este extrem de mare fără o terapie adecvată. Dar chiar și cu terapia, mortalitatea este de până la 40%.