Arterita celulelor gigant

Sinonime

Arterita temporala, arterita craniana, arterita lui Horton, boala Horton

definiție

Arterita celulelor gigant aparține bolilor inflamatorii ale vaselor de sânge. Aparține grupului de boli reumatice (reumatism). Doar sunt afectate aortă și artereledar nu vene sau capilare. (De aici denumirea de arterită = inflamația arterelor.)

Se face o distincție între două forme diferite:

1. Forma clasică reprezintă inflamația exterioară pe cap artera temporală (lat. A. temporalis). De obicei, întreaga regiune a claviculei este atrasă în cap Artera carotida (Lat. Artera carotida) și arterele de ramificare sunt implicate în procesul inflamator. Arterele picioarelor sau arterele intestinelor pot fi de asemenea rareori afectate.
2. O formă o afectează în mod preferențial aortă și ramurile lor mari.

Epidemiologie

Boala afectează mai ales pacienții mai în vârstă de peste 50 de ani.
Femeile sunt mai des afectate decât bărbații.
Cu aproximativ 30 de cazuri noi pe an sub 100.000 de locuitori, arterita cu celule gigant este cea mai frecventă inflamație a vaselor (vasculita). Apare în special deseori în combinație cu boli reumatice (reumatism) pe.

cauze

Cauza ateritei cu celule gigantice (aterita temoralis Horton) este în mare parte necunoscută. Este posibil ca predispoziția (dispoziția genetică) să joace un rol. Există o legătură cu bolile în care sistemul imunitar este îndreptat împotriva propriului corp (boli autoimune = reumatism; cf. grecești autos = sine). Focarul bolii este favorizat de afectarea anterioară a bacteriilor sau virale a vaselor.

Simptome

Principalele simptome sunt durerile de cap. Artera temporală continuată craniu este îngroșat (vizibil din exterior) și foarte sensibil la presiune.în cele mai multe cazuri, doar o parte a craniului este afectată, ocazional atât partea stângă cât și cea dreaptă sunt afectate. În general, există o puternică senzație de boală cu epuizare, eventual. Febră, depresiune, Pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate. În plus, semne de inflamație pot fi detectate în sânge (rata crescută de sedimentare a eritrocitelor (ESR) și proteina C reactivă (CRP)).
Alte complicații apar pe măsură ce boala progresează: Infestarea das ochi furnizarea arterei (arteria ophtalmica) poate duce la ocluzia vasului. Apoi ochiul (în special cel pentru a Impresia vizuală retină indispensabilă) nu mai este sau nu este suficient alimentată cu sânge. Consecințele variază de la viziunea afectată la Orbire (în aproximativ jumătate din toți bolnavii).

Pacienții peste 65 de ani au adesea simptome suplimentare sub formă de dureri de umăr și / sau rigiditate a membrelor dimineții (care este cunoscută ca Polimialgia reumatica referit ca). Motivul este o inflamație însoțitoare a țesutului conjunctiv căptușește articulațiile din interior (sinovia, inflamația este, prin urmare, numită sinovită).

Apariția bolii

Distrugerea inflamatorie a vaselor are loc în două moduri diferite, pentru care este responsabil sistemul imunitar propriu: Pe de o parte, celulele de apărare (celule albe din sânge, leucocite mari) formează proteine ​​(așa-numitele anticorpi) care se atașează de structurile vaselor și apoi încep o reacție în lanț set în care sunt implicate diferite celule endogene, precum și enzime și substanțe de mesagerie (mediatori) care distrug vasele de sânge (așa-numitul reacție imunitară de tip II). Așa-numitele celule gigant sunt de obicei implicate în inflamație (de unde și numele), care poate fi detectat prin examinarea microscopică a vaselor afectate (vezi mai jos).

A doua posibilitate de deteriorare vasculară este conexiunea nedorită a proteinelor formate prin reacționarea excesivă a celulelor imune cu structurile proprii ale corpului (antigene) care plutesc în sânge. Acești compuși sunt numiți complexe imune și, de asemenea, pun în mișcare reacția distructivă în lanț. În ambele cazuri, rezultatul este daunele aduse

1. straturi interioare (numite intime) vasculare și
2. stratul mijlociu (media) format din celule musculare mici, specializate.

În plus, membrana elastică se rupe în bucăți între cele două straturi ale peretelui vasului. Aceste modificări vasculare caracteristice facilitează determinarea clară (în cazul în care simptomele clinice sunt insuficiente) ale arteritei celulelor gigant (boala Horton) la vizualizarea probelor de țesut cu un microscop. Cu toate acestea, detectarea clară a modificărilor vasculare existente este mai ușoară decât excluderea fiabilă a unei boli, deoarece întregul vas nu trebuie să fie afectat. Apoi, materialul eșantionului de țesut este aparent sănătos și inconștient, deoarece o parte neafectată a vasului a fost îndepărtată accidental (așa-numitele leziuni de salt). Pentru a evita acest lucru, deseori se îndepărtează bucăți de vase mai mari de doi centimetri.

Primele indicații ale unei arterite cu celule gigantice (boala Horton) cu îngustarea vaselor pot fi, de asemenea, o examinare cu ultrasunete (sonografie). Grosimea vaselor poate fi determinată în timpul unei examinări cu ultrasunete. În special în cazul vaselor mari, grosimea peretelui vasului poate fi determinată la milimetru. Un perete acoperit al vasului la examenul cu ultrasunete poate indica boala Horton. Cu toate acestea, alte boli vasculare, cum ar fi întărirea arterelor, pot determina, de asemenea, îngroșarea peretelui vascular.

diagnostic

Pentru a asigura diagnosticul, Examinarea cu ultrasunete sau unul Imagistica prin rezonanta magnetica a capului (RMN al capului). Sonografia cu rezonanță magnetică poate fi, de asemenea, utilizată pentru a vizualiza peretele vasului inflamat, schimbat și ascuns.
Un diagnostic clar al lateritei celulelor gigant poate fi făcut numai cu un eșantion de vas inflamat (biopsie) și un examen histologic (țesut).
Referințe suplimentare la Boala lui Horton testul de sânge cu valori crescute ale inflamației și, dacă este necesar, dovezi de reumatism - modificări tipice în sânge / Valori de laborator (de exemplu, factori reumatoizi sau ANTInucrainean A.ntibodies (ANA)) a da.

terapie

Boala este gravă, deci terapia trebuie începută imediat dacă sunt suspectate simptomele tipice pentru a preveni evoluția bolii. Corticosteroizi cu doze mari (Cortizon), care se presupune că conțin inflamația. Când se îmbunătățește, doza este apoi redusă lent și continuată timp de un an sau doi într-o doză cât mai mică posibil. În mod alternativ, corticoisteroizii (cortizonul) pot fi înlocuiți complet sau parțial cu imunosupresoare (de ex. Metotrexatul) a fi inlocuit.

prognoză

Fără terapie, 30% dintre cei afectați rămân orbi. Dacă terapia este începută imediat și se realizează constant, aproape toți pacienții pot fi lipsiți de simptome.
Precursorii cronici sunt o excepție.